Антитела к базальной мембране клубочков почек IgG (анти-БМК, Glomerular Basement Membrane IgG antibody, anti-GBM)

Подозрение на синдром Гудпасчера (почечно-лёгочный синдром; симптомы общего недомогания, острые, обычно быстро прогрессирующие гломерулонефриты, лёгочные геморрагии, часто предшествующие нефриту).

Единицы измерения в Независимой лаборатории ИНВИТРО: ед/мл. Референсные значения: отрицательно (< 20).

Положительно:

1. синдром Гудпасчера (почечно-лёгочный синдром);
2. быстропрогрессирующий гломерулонефрит, осложнённый образованием антител к базальной мембране клубочков;
3. anti-GBM болезнь, развивающаяся у части пациентов с синдромом Алпорта (наследственная аномалия коллагена IV типа) после пересадки почки;
4. тубулоинтерстициальная патология почек, связанная с антителами к базальной мембране клубочков.

Ложноположительные результаты могут быть связаны с выявлением антител, связывающихся с другими цепями коллагена IV. Отрицательно:

Тест, использующийся в диагностике синдрома Гудпасчера. Болезни, ассоциированные с этим видом антител, являются редко встречающимися аутоиммунными заболеваниями, при которых иммунитет направлен против нормальных компонентов базальной мембраны клубочков почек и альвеолярного эпителия. Основной антигенной мишенью для антител данного типа являются альфа-3 цепи NC1 домена коллагена IV типа, присутствующего в почках, лёгких, хрусталике, мозге и яичках, но, очевидно, более доступного на уровне клубочков почек вследствие уникальных особенностей их строения. Легочные проявления заболевания могут быть ассоциированы с воздействием факторов, нарушающих целостность альвеолярного эпителия (курение, воздействие других вдыхаемых токсических веществ, респираторные инфекции). В результате стимуляции под действием антител местного иммунопатологического процесса развиваются клинические проявления, включающие патологию почек, вплоть до быстро прогрессирующего гломерулонефрита, лёгочные кровотечения, признаки системной патологии. Сочетание гломерулонефрита и геморрагического альвеолита (почечно-лёгочный синдром) носит наименование синдрома Гудпасчера. Заболевание несёт признаки генетической предрасположенности, частота данной патологии выше среди мужчин. Раннее обследование является крайне важным для назначения адекватного лечения и прогноза заболевания. Выявление антител к базальной мембране является диагностическим и позволяет дифференцировать ассоциированную с ними патологию от других причин легочных кровотечений и гломерулонефрита. В трети случаев у пациентов выявляются также антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA, тест № 970).