Ru 
Геморрагический синдром: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.
Определение
Геморрагический синдром – это состояние повышенной кровоточивости, связанное с нарушениями в одном из звеньев гемостаза (механизмах остановки кровотечения). Он может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.
Гемостаз выполняет две основные функции:
- Остановка кровотечения. При повреждении сосудов система гемостаза активируется для образования тромба, который закупоривает повреждение и предотвращает потерю крови.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
- Поддержание жидкого состояния крови. В норме в неповрежденных сосудах система гемостаза поддерживает кровь в жидком состоянии, не позволяя ей свертываться.
Основной путь гемостаза включает:
Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз:
- спазм сосудов – сужение кровеносного сосуда в месте повреждения для уменьшения кровотока;
- тромбоцитарный гемостаз – тромбоциты прилипают к месту повреждения и образуют первичный тромб (сгусток крови).
Коагуляционный (вторичный) гемостаз подразумевает активацию факторов свертывания крови (веществ, участвующих в процессе остановки кровотечения, всего их 13), в результате чего формируется фибриновый сгусток (фибрин – белковая основа тромба), который стабилизирует первичный тромб.
Фибринолиз (процесс растворения фибрина в тромбе). Антикоагулянты (вещества, предотвращающие свертывание крови) и система фибринолиза контролируют процесс остановки кровотечения и предотвращают патологическое образование тромбов. После восстановления сосуда тромб постепенно растворяется, чтобы не препятствовать кровотоку.
Печень – главный орган, где происходит производство большинства белков плазмы крови, включая факторы свертывания. Жирорастворимый витамин К играет ключевую роль в синтезе факторов II, VII, IX, X. Без достаточного количества витамина К эти факторы не могут выполнять свою функцию, что приводит к повышенной кровоточивости.
Среди основных проявлений геморрагического синдрома выделяют следующие:
- кожные кровоизлияния – патологические проявления на коже (пурпура, высыпания) в результате повреждения мелких сосудов кожи;
- слизистые и местные кровотечения – кровоточивость десен , кровотечения из носа;
- внутренние кровотечения:
- желудочно-кишечные – характеризуются черным калом (мелена), болью в животе,
- мочеполовые – гематурия (кровь в моче),
- респираторные – кашель с кровью (кровохарканье);
- гемартрозы и мышечные гематомы характерны для разнообразных коагулопатий (например, гемофилии);
- анемия, снижение артериального давления возникают при значительной кровопотере.
Таким образом, клинические признаки синдрома включают:
- появление на коже синяков,
- кровоточивость (геморрагические диатезы),
- кровотечения после удаления зубов,
- носовые, маточные, легочные и кишечные кровотечения различной степени,
- развитие болезненных гематом в мягких тканях и суставах.
Разновидности геморрагического синдрома
По вовлечению звеньев гемостаза.
Дефекты тромбоцитарного звена:
- недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопения);
- функциональная неполноценность тромбоцитов (тромбоцитопатия);
- сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.
Коагулопатии. Нарушение свертывания крови (дефицит или дисфункция факторов свертывания).
Вазопатии. Повреждение стенки сосудов (васкулиты, телеангиэктазии).
По клинической картине (типы кровоточивости по Баркагану).
Петехиально-пятнистая кровоточивость (капиллярная или микроциркуляторная). Характерна для снижения количества или неполноценностью тромбоцитов и некоторых нарушений свертываемости крови. Проявляется мелкими точечными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки (по типу синяков), которые могут возникать спонтанно или провоцируются травмированием микрососудов – трением одежды, инъекциями, сжатием манжетки тонометра, легкими ушибами. Примерами могут служить носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.
Гематомная кровоточивость (макроциркуляторная). Связана с болезненными обильными кровоизлияниями в мягкие ткани, мышцы, суставы, легкие, органы желудочно-кишечного тракта и головной мозг. Часто наблюдается при гемофилии и дефиците факторов свертывания крови, участвующих в формировании фибрина.
Смешанная кровоточивость (капиллярно-гематомная). Обусловлена сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (первичного и вторичного). Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.). Синяки могут быть обширными и болезненными. Развивается при тяжелых дефицитах факторов свертываемости, ДВС-синдроме, наследственных заболеваниях.
Васкулитно-пурпурная кровоточивость. Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритематозного воспалительного покраснения кожи, выступающими над поверхностью кожи, с тенденцией к слиянию. Возможно присоединение воспаления почек и кишечных кровотечений. Встречается при геморрагическом васкулите, инфекционных и иммунных васкулитах, при старческой пурпуре, геморрагической саркоме Капоши.
Ангиоматозная кровоточивость. Проявляется регулярно повторяющимися местными кровоизлияниями, связанными к локальной патологии кровеносных сосудов. Выявляются мелкие ангиомы (сосудистые образования) в виде сосудистых узелков, петель или «паучков» на различных участках кожи или слизистых оболочках. Нет спонтанных и травматических кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку. Наблюдается при генетически обусловленных телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах.
Возможные причины геморрагического синдрома
- Повреждение сосудистой стенки может быть вызвано воспалением (васкулитом), инфекциями, токсинами или аутоиммунными заболеваниями.
- Недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопения) или их неполноценная функция (тромбоцитопатия) могут приводить к проблемам со свертыванием крови.
- Наследственный (например, гемофилия) или приобретенный (например, при заболеваниях печени или приеме антикоагулянтов) дефицит факторов свертывания.
Наследственный геморрагический синдром
- болезнь фон Виллебранда,
- гемофилия A/B (дефицит факторов VIII/IX);
- дефицит факторов свертывания (II, V, VII, X);
- наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю – Ослера).
Инфекционные агенты
- вирусы гриппа, Эбола, Марбурга, Ласса, Крым-Конго, Денге, цитомегаловирус, парвовирус B19 и др.;
- бактерии (например, стафилококк, стрептококк, менингококк).
Аутоиммунные заболевания
- системная красная волчанка,
- тромбоцитопеническая пурпура;
- склеродермия.
Заболевания печени
- цирроз, гепатит, острая печеночная недостаточность;
- наследственные заболевания печени:
- болезнь Вильсона (нарушение обмена меди),
- гемохроматоз (избыточное накопление железа);
- нарушение всасывания витамина К в печени;
- синдром Алажилля – наследственное заболевание, которое может проявляться геморрагическим синдромом в младенчестве.
Прием лекарственных препаратов
- антикоагулянтов:
- непрямых (например, варфарин) – подавляют синтез витамин К-зависимых факторов,
- прямых оральных антикоагулянтов,
- гепарина;
- антиагрегантов:
- аспирина, клопидогрела, тикагрелора – нарушают агрегацию тромбоцитов;
- фибринолитиков:
- стрептокиназы, алтеплазы – усиливают распад фибрина;
- антибиотиков и некоторых других лекарств.
Другие состояния
- ДВС-синдром;
- рак крови (лейкозы, лимфомы);
- геморрагическая болезнь новорожденных из-за дефицита витамина К;
- отравления токсинами.
К каким врачам обращаться при геморрагическом синдроме
Врач общей практики или врач-терапевт, как и специалист любого профиля, может столкнуться с проявлениями геморрагического синдрома у пациента, жалобами на кровоточивость, появление гематом на коже. Таких пациентов направляют на консультации к врачу-гематологу, врачу-дерматологу, сосудистому хирургу, врачу-оториноларингологу или врачу-стоматологу по поводу частых кровотечений из носа или слизистой полости рта.
Диагностика и обследования при геморрагическом синдроме
Диагностика геморрагического синдрома включает следующие методы:
- Изучение анамнеза пациента для выявления факторов риска, таких как наследственность, заболевания крови или прием определенных лекарственных препаратов.
- Показано тщательное исследование лимфатических узлов, костно-суставной системы, печени, селезенки, поскольку геморрагический синдром чаще всего является вторичным сопутствующим состоянием, проявляющимся на фоне других патологий.
- Общий анализ крови. Низкий уровень тромбоцитов может указывать на наличие геморрагического синдрома. При нормальном количестве тромбоцитов проводится исследование их функциональных свойств – тест агрегации тромбоцитов с различными индукторами.
- Гемоглобин и уровень ферритина отражают запасы железа в организме.
