Геморрагический синдром

Геморрагический синдром: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Геморрагический синдром – это состояние повышенной кровоточивости, связанное с нарушениями в одном из звеньев гемостаза (механизмах остановки кровотечения). Он может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.

Гемостаз выполняет две основные функции:

1. Остановка кровотечения. При повреждении сосудов система гемостаза активируется для образования тромба, который закупоривает повреждение и предотвращает потерю крови.

2. Поддержание жидкого состояния крови. В норме в неповрежденных сосудах система гемостаза поддерживает кровь в жидком состоянии, не позволяя ей свертываться.

Основной путь гемостаза включает:

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз:

• спазм сосудов – сужение кровеносного сосуда в месте повреждения для уменьшения кровотока;
• тромбоцитарный гемостаз – тромбоциты прилипают к месту повреждения и образуют первичный тромб (сгусток крови).

Коагуляционный (вторичный) гемостаз подразумевает активацию факторов свертывания крови (веществ, участвующих в процессе остановки кровотечения, всего их 13), в результате чего формируется фибриновый сгусток (фибрин – белковая основа тромба), который стабилизирует первичный тромб.

Фибринолиз (процесс растворения фибрина в тромбе). Антикоагулянты (вещества, предотвращающие свертывание крови) и система фибринолиза контролируют процесс остановки кровотечения и предотвращают патологическое образование тромбов. После восстановления сосуда тромб постепенно растворяется, чтобы не препятствовать кровотоку.

Печень – главный орган, где происходит производство большинства белков плазмы крови, включая факторы свертывания. Жирорастворимый витамин К играет ключевую роль в синтезе факторов II, VII, IX, X. Без достаточного количества витамина К эти факторы не могут выполнять свою функцию, что приводит к повышенной кровоточивости.

Среди основных проявлений геморрагического синдрома выделяют следующие:

• кожные кровоизлияния – патологические проявления на коже (пурпура, высыпания) в результате повреждения мелких сосудов кожи;
• слизистые и местные кровотечения – кровоточивость десен , кровотечения из носа;
• внутренние кровотечения:
• желудочно-кишечные – характеризуются черным калом (мелена), болью в животе,
• мочеполовые – гематурия (кровь в моче),
• респираторные – кашель с кровью (кровохарканье);
• гемартрозы и мышечные гематомы характерны для разнообразных коагулопатий (например, гемофилии);
• анемия, снижение артериального давления возникают при значительной кровопотере.

Таким образом, клинические признаки синдрома включают:

• появление на коже синяков,
• кровоточивость (геморрагические диатезы),
• кровотечения после удаления зубов,
• носовые, маточные, легочные и кишечные кровотечения различной степени,
• развитие болезненных гематом в мягких тканях и суставах.

По вовлечению звеньев гемостаза.

Дефекты тромбоцитарного звена:

• недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопения);
• функциональная неполноценность тромбоцитов (тромбоцитопатия);
• сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.

Коагулопатии. Нарушение свертывания крови (дефицит или дисфункция факторов свертывания).

Вазопатии. Повреждение стенки сосудов (васкулиты, телеангиэктазии).

По клинической картине (типы кровоточивости по Баркагану).

Петехиально-пятнистая кровоточивость (капиллярная или микроциркуляторная). Характерна для снижения количества или неполноценностью тромбоцитов и некоторых нарушений свертываемости крови. Проявляется мелкими точечными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки (по типу синяков), которые могут возникать спонтанно или провоцируются травмированием микрососудов – трением одежды, инъекциями, сжатием манжетки тонометра, легкими ушибами. Примерами могут служить носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

Гематомная кровоточивость (макроциркуляторная). Связана с болезненными обильными кровоизлияниями в мягкие ткани, мышцы, суставы, легкие, органы желудочно-кишечного тракта и головной мозг. Часто наблюдается при гемофилии и дефиците факторов свертывания крови, участвующих в формировании фибрина.

Смешанная кровоточивость (капиллярно-гематомная). Обусловлена сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (первичного и вторичного). Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.). Синяки могут быть обширными и болезненными. Развивается при тяжелых дефицитах факторов свертываемости, ДВС-синдроме, наследственных заболеваниях.

Васкулитно-пурпурная кровоточивость. Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритематозного воспалительного покраснения кожи, выступающими над поверхностью кожи, с тенденцией к слиянию. Возможно присоединение воспаления почек и кишечных кровотечений. Встречается при геморрагическом васкулите, инфекционных и иммунных васкулитах, при старческой пурпуре, геморрагической саркоме Капоши.

Ангиоматозная кровоточивость. Проявляется регулярно повторяющимися местными кровоизлияниями, связанными к локальной патологии кровеносных сосудов. Выявляются мелкие ангиомы (сосудистые образования) в виде сосудистых узелков, петель или «паучков» на различных участках кожи или слизистых оболочках. Нет спонтанных и травматических кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку. Наблюдается при генетически обусловленных телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах.

1. Повреждение сосудистой стенки может быть вызвано воспалением (васкулитом), инфекциями, токсинами или аутоиммунными заболеваниями.
2. Недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопения) или их неполноценная функция (тромбоцитопатия) могут приводить к проблемам со свертыванием крови.
3. Наследственный (например, гемофилия) или приобретенный (например, при заболеваниях печени или приеме антикоагулянтов) дефицит факторов свертывания.

Наследственный геморрагический синдром

• болезнь фон Виллебранда,
• гемофилия A/B (дефицит факторов VIII/IX);
• дефицит факторов свертывания (II, V, VII, X);
• наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю – Ослера).

Инфекционные агенты

• вирусы гриппа, Эбола, Марбурга, Ласса, Крым-Конго, Денге, цитомегаловирус, парвовирус B19 и др.;
• бактерии (например, стафилококк, стрептококк, менингококк).

Аутоиммунные заболевания

• системная красная волчанка,
• тромбоцитопеническая пурпура;
• склеродермия.

Заболевания печени

• цирроз, гепатит, острая печеночная недостаточность;
• наследственные заболевания печени:
• болезнь Вильсона (нарушение обмена меди),
• гемохроматоз (избыточное накопление железа);
• нарушение всасывания витамина К в печени;
• синдром Алажилля – наследственное заболевание, которое может проявляться геморрагическим синдромом в младенчестве.

Прием лекарственных препаратов

• антикоагулянтов:
• непрямых (например, варфарин) – подавляют синтез витамин К-зависимых факторов,
• прямых оральных антикоагулянтов,
• гепарина;
• антиагрегантов:
• аспирина, клопидогрела, тикагрелора – нарушают агрегацию тромбоцитов;
• фибринолитиков:
• стрептокиназы, алтеплазы – усиливают распад фибрина;
• антибиотиков и некоторых других лекарств.

Другие состояния

• ДВС-синдром;
• рак крови (лейкозы, лимфомы);
• геморрагическая болезнь новорожденных из-за дефицита витамина К;
• отравления токсинами.

Врач общей практики или врач-терапевт, как и специалист любого профиля, может столкнуться с проявлениями геморрагического синдрома у пациента, жалобами на кровоточивость, появление гематом на коже. Таких пациентов направляют на консультации к врачу-гематологу, врачу-дерматологу, сосудистому хирургу, врачу-оториноларингологу или врачу-стоматологу по поводу частых кровотечений из носа или слизистой полости рта.

Диагностика геморрагического синдрома включает следующие методы:

1. Изучение анамнеза пациента для выявления факторов риска, таких как наследственность, заболевания крови или прием определенных лекарственных препаратов.
2. Показано тщательное исследование лимфатических узлов, костно-суставной системы, печени, селезенки, поскольку геморрагический синдром чаще всего является вторичным сопутствующим состоянием, проявляющимся на фоне других патологий.
3. Общий анализ крови. Низкий уровень тромбоцитов может указывать на наличие геморрагического синдрома. При нормальном количестве тромбоцитов проводится исследование их функциональных свойств – тест агрегации тромбоцитов с различными индукторами.
4. Гемоглобин и уровень ферритина отражают запасы железа в организме.

5. Обязательно выполнение коагулограммы с определением следующих тестов: АЧТВ, протромбиновое время, МНО, фибриноген, Д-димер.

6. Затем врач может назначить исследование уровня отдельных факторов свертывания, ТЭГ (тромбоэластография) и РОТЭМ (ротационная тромбоэластометрия) при имеющейся возможности.

7. Исследование функции печени, поскольку нарушения в работе этого органа могут приводить к нарушениям свертываемости крови.

8. Общий анализ мочи. При наличии геморрагического синдрома в моче может появляться кровь.

9. Визуализирующие исследования, такие как рентгеновские и УЗИ могут помочь выявить причину геморрагического синдрома, например, опухоль или другую патологию.

• Избегайте травм, старайтесь предотвращать падения, ушибы и порезы, особенно при наличии предрасположенности к геморрагическому синдрому.
• Следите за питанием, употребляйте продукты, богатые витамином К, такие как шпинат, капуста брокколи и другие листовые овощи.
• При появлении подозрительных симптомов, например таких, как частые кровотечения, синяки или кровоподтеки, немедленно обращайтесь к врачу.
• Избегайте самолечения, не принимайте препараты, влияющие на свертываемость крови, без консультации с врачом.

Для беременных женщин и новорожденных:

• в период беременности важно регулярно посещать женскую консультацию и проходить обследования, рекомендованные врачом;
• по возможности, обеспечивайте полноценное грудное вскармливание, так как грудное молоко содержит витамин К, необходимый для профилактики геморрагической болезни новорожденных;
• во время беременности старайтесь избегать приема лекарств, которые могут влиять на свертываемость крови.

Для людей с геморрагической болезнью:

• профилактика может включать индивидуальные рекомендации, разработанные врачом, в зависимости от причины и особенностей заболевания;
• рекомендуется регулярно проходить обследования у врача и соблюдать все его назначения.

Лечение геморрагического синдрома напрямую зависит от его причины. Принципы лечения:

• этиологическая терапия – устранение причины кровоточивости;
• патогенетическая терапия – восстановление нарушенных звеньев гемостаза.
• симптоматическая помощь – остановка кровотечения и поддержание жизненно важных функций организма;
• профилактика рецидивов – особенно важно при хронических формах (например, гемофилии).

Переливание крови или компонентов крови. Для восстановления уровня тромбоцитов и действующих факторов свертывания крови могут использоваться переливание тромбоцитов, свежезамороженная плазма (содержит все факторы свертывания), криопреципитат (содержит фактор VIII, фибриноген, фактор фон Виллебранда), фактор VIII или IX (при гемофилии A/B), протромбинный комплекс (факторы II, VII, IX, X – при ДВС, передозировке варфарина).

Препараты для улучшения свертываемости крови – витамин К, антифибринолитики.

Лечение основного заболевания. Если геморрагический синдром вызван определенным заболеванием, то необходимо проводить лечение этого заболевания, чтобы устранить причину.

Неотложная помощь при массивных кровотечениях:

• остановка кровотечения (местно или хирургическим путем);
• инфузионно-трансфузионная терапия (кровь, плазма, тромбоциты);
• поддержание дыхания, кровообращения;
• при необходимости – госпитализация в отделение реанимации.

1. Гематология: нац. рук-во / под ред. О. А. Рукавицына. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2024. – 916 с.
2. Грин Д. Геморрагические заболевания и синдромы / Перевод с англ. под ред. Сомоновой О.В. / изд. Практическая Медицина, 2014. – 131 с.
3. Руководство по гематологии: в 3 т. Т. 3. Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и дополн. М.: Ньюдиамед; 2005. – 416 с.
4. Алексеев Н.А. Геморрагические диатезы и тромбофилии: руководство для врачей / Н. А. Алексеев. – С-Пб.: Гиппократ, 2005. – 607 c.
5. Тепаев Р.Ф., Гордеева О.Б., Ботвиньева В.В., Ботвиньев О.К. Геморрагический синдром у детей грудного возраста // Педиатрическая фармакология. 2015;12(3):310-314.