Лейкоз

303671

Написано: 11.06.2021

Отредактировано: 16.01.2025

Ангина

Дефицит железа

Пиелонефрит

Лейкоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лейкозы – большая группа заболеваний кроветворной системы. Кроветворение (гемопоэз) – это многоэтапный процесс образования форменных элементов крови в специализированных органах кроветворения. К форменным элементам крови относятся лейкоциты (белые кровяные тельца), которые участвуют во врожденном и приобретенном иммунитете, эритроциты (красные кровяные тельца), которые осуществляют транспорт кислорода и углекислого газа, и тромбоциты, обеспечивающие свертываемость крови.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
У всех клеток крови есть одна общая «родоначальница» – полипотентная стволовая клетка. Термин «полипотентная» означает, что такая клетка может развиваться в различные виды зрелых клеток.

Главный орган, где располагаются полипотентные стволовые клетки, - костный мозг, который как раз и поражается при лейкозах.

В результате повреждения (мутации) в генетическом материале полипотентной стволовой клетки-предшественницы нарушается процесс созревания клеток. При остром лейкозе возникает большое количество незрелых (бластных) клеток, из которых образуется опухоль, разрастается в костном мозге, замещает нормальные ростки кроветворения и имеет тенденцию к метастазированию – распространению с током крови или лимфы в здоровые органы. При хронических лейкозах заболевание течет годами, происходит частичная задержка созревания клеток и опухоль образуется из созревающих и зрелых клеток.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Причины возникновения лейкозов

К факторам риска развития лейкоза относятся:

ионизирующая радиация: лучевая терапия по поводу других опухолей, облучение на рабочем месте, ультрафиолетовое излучение;
воздействие на организм химических канцерогенных веществ;
некоторые вирусы: HTLV (Т-лимфотропный вирус человека);
бытовые факторы: добавки в пищевые продукты, курение, плохая экологическая обстановка;
наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям.

Классификация лейкозов

Лейкозы подразделяют на острые и хронические, а по типу поражения ростка кроветворения - на лимфоидные и миелоидные. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может стать острым (но его развитие может перейти в стадию бластного криза).

В зависимости от преобладания тех или иных опухолевых клеток выделяют бластные, цитарные и недифференцированные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) диагностируется у лиц любого возраста, начиная с младенческого и заканчивая пожилым, однако пик заболеваемости приходятся на детский возраст (60% пациентов с ОЛЛ моложе 20 лет). Острый лимфобластный лейкоз – самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей, которая составляет 30% всех злокачественных опухолей детского возраста. Заболеваемость ОЛЛ у пациентов пожилого возраста неуклонно возрастает: так, ежегодная частота ОЛЛ увеличивается с 0,39 случая на 100 тыс. населения в возрасте 35–39 лет, до 2,1 случая на 100 тыс. населения в возрасте ≥85 лет. Кроме того, приблизительно 30% ОЛЛ диагностируются в возрасте ≥60 лет.

Острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) страдает в среднем 3-5 человек на 100 тыс. населения в год. Заболеваемость резко возрастает в возрасте старше 60 лет и составляет 12–13 случаев на 100 тыс. населения у лиц в возрасте старше 80 лет.

Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых, в то время как у детей этот вид опухоли не регистрируется. В европейских странах его частота составляет 4 случая на 100 тыс. населения в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет более 30 случаев на 100 тыс. в год.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – редкое заболевание: 0,7 на 100 тыс. взрослого населения, пик заболеваемости приходится на 50-59 лет, однако до 33% больных ОМЛ - люди моложе 40 лет.

Симптомы лейкозов

Острый лейкоз в большинстве случаев дебютирует резко - внезапно повышается температура, появляются озноб, боль в горле, в суставах, отмечается резко выраженная слабость. Реже острый лейкоз может проявиться кровотечением. Иногда острый лейкоз начинается с постепенного ухудшения состояния больного, появления невыраженной боли в суставах и костях, кровоточивости. В единичных случаях возможно бессимптомное начало заболевания. У многих больных увеличиваются лимфоузлы и селезенка.

При хроническом лейкозе на начальной стадии, которая длится от года до трех лет, пациенты могут ни на что не жаловаться. Иногда беспокоят слабость, потливость, частые простудные заболевания, могут отмечаться тупые, ноющие боли в костях.

Симптоматика лейкозов зависит от того, какой росток кроветворения поражен.

При подавлении эритроидного ростка, дающего красные кровяные тельца, возникает анемия и гемическая гипоксия (снижение количества кислорода в крови). При этом пациенты отмечают слабость, утомляемость, бледность кожных покровов.

При поражении мегакариоцитарного ростка падает количество тромбоцитов, поэтому возникает кровоточивость десен, слизистой оболочки носа, пищеварительного тракта, образуются синяки, кровоизлияния в различные органы. При прогрессировании лейкоза могут развиваться массивные кровотечения в результате ДВС синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

В результате недостатка лейкоцитов и снижения иммунитета развиваются инфекционные осложнения различной степени тяжести, что чаще всего проявляется лихорадкой.

Могут возникать язвенно-некротическая ангина, перитонзиллярные абсцессы, некротический гингивит, стоматит, пиодермия, параректальные абсцессы, пневмония, пиелонефрит. Существует значимый риск тяжелого течения инфекционных осложнений вплоть до развития сепсиса.

С током крови и лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушают их структуру и функцию - наиболее подвержены метастатическим процессам печень, селезенка, лимфатические узлы, но метастазы могут поражать и кожу, и мозговые оболочки, и почки, и легкие.

Основные причины летальности у пациентов с лейкозом связаны с тем, что осложнения могут спровоцировать развитие сепсиса, полиорганную недостаточность, кровоизлияния в различные органы. Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев.

Диагностика лейкозов

Диагностика лейкозов основывается на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови. Поэтому всем пациентам с подозрением на лейкоз назначают общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением числа тромбоцитов.

Срок исполнения:

1 день

Доступно на дому

Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови )

№ 1555 | Одно из основных лабораторных исследований. Включает развернутое цитологическое исследование качественного и количественного состава крови и определение скорости оседания эритроцитов.

Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг

№ ОБС103 | Для комплексной оценки состояния системы свертывания крови, риска тромбозов в периоперационном периоде, при подготовке к беременности.

2 050 ₽Взятие биоматериала +310 ₽

+62 бонуса

С целью исключения поражения почек выполняют общий анализ мочи.

Срок исполнения:

1 день

Доступно на дому

Анализ мочи общий (Анализ мочи с микроскопией осадка)

№ 116 | Комплексная оценка ряда физических и химических параметров мочи, а также элементов мочевого осадка, нацеленное на выявление патологии почек и мочевыводящих путей.

475 ₽

+14 бонусов

Диагностику хронического лейкоза проводят с помощью иммунофенотипического исследования лимфоцитов крови (ИФТ) методом проточной цитометрии.

Рекомендовано проведение стернальной пункции (пункции грудины) для получения цитологического препарата костного мозга и цитологическое и цитохимическое исследование мазка с целью уточнения диагноза и определения прогноза.

В ряде случаев показана биопсия опухолевого образования или лимфатического узла (или другого метастатического очага) и патологоанатомическое исследование полученного биопсийного материала.

Кроме того, врач может рекомендовать проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге, цитогенетическое исследование аспирата костного мозга, молекулярно-генетические исследования мутаций в генах и др.

Из инструментальных методов диагностики проводятся:

эхокардиография для оценки функционального состояния сердечной мышцы;

Эхокардиография (УЗИ сердца)

786 | Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца (эхокардиография, Эхо-КГ) – является одним из основных методов диагностики патологий сердечно-сосудистой системы, позволяет выявить как врожденные, так и приобретенные пороки сердца, рубцовые изменения в миокарде, оценить размеры полостей камер сердца, толщину стенок сердца, работу клапанов сердца, функциональное состояние миокарда (глобальную и локальную сократимость), фракцию выброса (ФВ) левого желудочка, скорости диастолического потока и др.. Возможные осложнения Отсутствуют Подготовка Специальной подготовки не требуется. Рекомендовано иметь при себе пленку ЭКГ. В случае отсутствия пленки ЭКГ возможно выполнить ЭКГ в Медицинском центре (услуга оплачивается дополнительно согласно Прайсу медицинского центра). Результаты инструментальной диагностики содержат информацию для лечащего врача, не являются диагнозом, должны интерпретироваться с учетом других медицинских данных. Запись исследования на электронный носитель предоставляется отдельной услугой, оплачивается дополнительно согласно Прайсу медицинского центра (электронный носитель входит в стоимость услуги). Информацию о возможности записи исследования на электронный носитель уточняйте дополнительно 8 (495) 136-1-109. Список литературы Приказ МЗ РФ от 8 июня 2020 г. №557н Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований; Приказ МЗ РФ от 15 ноября 2012 года N 918н Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями; Трансторакальная эхокардиография у взрослых. Методические рекомендации №14 от 05.03.2020. Департамент здравоохранения города Москвы; Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al.; ESC/EACTS Scientific Document Group. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2022;43(7):561-632. doi:10.1093/eurheartj/ ehab395.

от 4 590 ₽

компьютерная томография (КТ) головного мозга без контраста для выявления и/или мониторинга изменений в структурах головного мозга;

Компьютерная томография головного мозга и черепа

KT31 | Данное исследование поможет сделать выводы о состоянии костей, кожи и подкожной клетчатки, сосудов черепа, зубов, челюстной системы, носа и придаточных пазух, глазниц и также обнаружить новообразования, последствия травм, воспалительные изменения в тканях мозга. В отличие от МРТ, КТ головного мозга чаще рекомендуют сделать при посттравматических головных болях и при заболеваниях ЛОР-органов.

5 650 ₽

рентгенография и/или КТ органов грудной клетки для выявления изменений легочной ткани и органов средостения;

Компьютерная томография органов грудной полости

KT01 | Компьютерная томография (КТ) органов грудной полости — это высокоточное диагностическое исследование, которое использует рентгеновские лучи и компьютерную обработку для создания подробных поперечных изображений органов, костей и тканей грудной клетки. КТ способна выявить заболевания легких, аномалии сосудов, опухоли, инфекции органов грудной полости и др. Компьютерная томография органов грудной полости является самым высокоинформативным методом диагностики повреждений грудной клетки. Исследование проводится взрослым и детям с 14 лет. В случае выполнения КТ с контрастом, исследование проводится взрослым с 18 лет. Услуга предоставляется отдельно согласно Прайсу медицинского центра. Возможные осложнения Отсутствуют. Подготовка Специальной подготовки не требуется. * Исследование проводится по направлению лечащего врача. Результаты инструментальной диагностики содержат информацию для лечащего врача, не являются диагнозом, должны интерпретироваться с учетом других медицинских данных. В стоимость исследования входит запись на компакт-диск. При необходимости распечатывания изображений на пленке услуга предоставляется отдельно согласно Прайсу медицинского центра. Список литературы Закрытая травма грудной клетки. Клинические рекомендации, 2021. Рубрикатор КР (электронный ресурс). Вэбб У. Р., Брант У. Э., Мэйджор Н. М. Компьютерная томография: грудь, живот и таз, опорно-двигательный аппарат. – 2018. Китаев В. М., Белова И. Б., Китаев С. В. Компьютерная томография в пульмонологии //М.: МЕДпресс-информ. – 2017.

7 270 ₽

при подозрении на метастазы рекомендуется выполнение КТ и/или магнитно-резонансной томографии с контрастированием вовлеченных в опухолевый процесс регионов для уточнения распространенности заболевания или диагностики экстрамедуллярного рецидива;

для определения объема опухолевой массы, диагностики и мониторинга сопутствующей патологии выполняют ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости с определением размеров печени, селезенки и внутрибрюшных лимфатических узлов.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печень, желчный пузырь и протоки, поджелудочная железа, селезенка)

710 | Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости включает обследование: печени; желчного пузыря и протоков; поджелудочной железы; селезенки. Диагностическая процедура может быть назначена в рамках профилактического осмотра, при болях в животе неясной этиологии, проблемах с пищеварением, травмах живота; позволяет заподозрить признаки воспалительного процесса, новообразования в брюшной полости, обнаружить врожденные аномалии органов брюшной полости. Ультразвуковое исследование проводится трансабдоминальным доступом (через переднюю брюшную стенку) натощак. Возможные осложнения Отсутствуют. Подготовка За 1-2 дня до исследования исключить из рациона продукты, повышающие газообразование (свежие фрукты и овощи, чёрный хлеб, молочные продукты). Исследование проводится натощак (исключить прием пищи и напитков, включая воду, за 8 часов до исследования). * Исследование проводится по направлению лечащего врача. Результаты инструментальной диагностики содержат информацию для лечащего врача, не являются диагнозом, должны интерпретироваться с учетом других медицинских данных. Запись исследования на электронный носитель предоставляется отдельной услугой, оплачивается дополнительно согласно Прайсу медицинского центра (электронный носитель входит в стоимость услуги). Информацию о возможности записи исследования на электронный носитель уточняйте дополнительно 8 (495) 136-1-109. Список литературы 1. Приказ МЗ РФ от 8 июня 2020 г. №557н Об утверждении Правил проведения ультразвуковых исследований; 2. Приказ МЗ РФ от 13 марта 2023 г. №104н Об утверждении порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "эндокринология"; 3. Система поддержки принятия врачебных решений гастроэнтерология. Клинические протоколы лечения / Составители: Д.С. Бордин, К.А. Никольская, Бакулин И.Г. [и др.]. – М.: ГБУ «НИИОЗММ ДЗМ», 2021. – 136 с. 4. Желчнокаменная болезнь. Клинические рекомендации, 2021. Рубрикатор КР (электронный ресурс); 5. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Общая ультразвуковая диагностика. 3-е изд., переработанное и дополненное. Митьков В.В. М.: Издательский дом «Видар-М», 2019. 756 с.

от 3 730 ₽

К каким врачам обращаться

Лечением острых и хронических лейкозов занимаются врачи-онкологи и онкогематологи. По показаниям пациентам могут потребоваться консультации смежных специалистов: врача-невролога, офтальмолога, оториноларинолога, всем женщинам рекомендована консультация врача - акушера-гинеколога.

Лечение лейкозов

Лечение лейкозов проводится в стационаре. Медикаментозное воздействие на опухоль специальными препаратами, губительно действующими на быстро делящиеся клетки, называется химиотерапией. При лечении острых лейкозов химиотерапию проводят в несколько этапов: индукция ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия и профилактика нейролейкемии (метастазирования опухолевых лейкозных клеток в головной и спинной мозг).

Период индукции ремиссии - это начальный этап, цель которого максимально уменьшить опухолевую массу и достичь ремиссии. Обычно для этого требуется 1-2 курса химиотерапии. Далее идет консолидация достигнутого эффекта - наиболее агрессивный и высокодозный этап лечения, задачей которого является по возможности еще большее уменьшение числа остающихся после индукции лейкемических клеток. Этот этап также занимает 1-2 курса. За ним следует противорецидивное или поддерживающее лечение. При некоторых вариантах острых лейкозов требуется профилактика или, при необходимости, лечение нейролейкемии.

Для разных видов лейкозов у разных возрастных групп профессиональными сообществами разработаны схемы химиотерапии.

При лечении ХМЛ основными препаратами выбора являются ингибиторы тирозинкиназы, применяемые в непрерывном режиме – ежедневно, длительно, постоянно. Перерывы в приеме могут способствовать снижению эффективности терапии и прогрессированию заболевания. В случае неэффективности терапии может быть проведена трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.

В терапии ХЛЛ цели и схемы терапии химиотерапии определены возрастом пациента, числом и тяжестью сопутствующих заболеваний. Разработаны протоколы лечения для разных пациентов, в том числе схемы моно- и полихимиотерапии. Для профилактики инфекционных осложнений применяют внутривенное введение иммуноглобулина, рекомендована вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.

Помимо химиотерапии пациенту может потребоваться трансфузионная терапия: переливание эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, изотонических растворов.

При присоединении инфекций показана антибиотикотерапия. На фоне лечения могут возникать тромботические осложнения, что требует антикоагулянтной терапии. Пациентам высокого риска в связи с вероятностью рецидива лейкоза применяют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Осложнения

Основные осложнения лейкозов - инфекционные, вплоть до сепсиса, и тромботические и/или геморрагические осложнения с развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. При метастазировании опухолевых клеток развивается полиорганная недостаточность, в т.ч. лейкозные клетки могут попадать в оболочки головного и спинного мозга, инфильтрировать периферические нервы с развитием разнообразных двигательных и чувствительных нарушений (лейкемоидная инфильтрация). Кроме того, встречается так называемый «синдром лизиса опухоли» - сложный процесс, возникающий в результате спонтанного или вызванного лечением разрушения большого числа опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в кровоток. При этом может развиться острая почечная недостаточность. Летальность при лизисе опухоли достигает 70%.

Профилактика лейкозов

Так как причины возникновения лейкозов не установлены, методов специфической профилактики до сих пор не существует.

Однако доказано, что между курением и риском развития острого лейкоза существует дозовая зависимость, которая особенно очевидна для лиц старше 60 лет.

Ряд исследователей предполагают, что около 20% случаев ОМЛ являются следствием курения.

Источники:

Клинические рекомендации «Острые миелоидные лейкозы». Взрослые. Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», 2024.
Клинические рекомендации «Острые лимфобластные лейкозы». Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», 2024.
Клинические рекомендации «Хронический лимфоцитарный лейкоз/ лимфома из малых лимфоцитов». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», региональная общественная организация «Общество онкогематологов», 2020.
Клинические рекомендации «Плазмоклеточный лейкоз». Разраб.: Национальное гематологическое общество, Региональная общественная организация «Общество онкогематологов», Ассоциация онкологов России. – 2024.
Клинические рекомендации «Острые миелоидные лейкозы». Разраб.: Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество». – 2024.

Важно!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 136-1-109; 8 (495) 136-11-09.

Поделиться статьей

Информация проверена экспертом

Лишова Екатерина АлександровнаВысшее медицинское образование, опыт работы - 19 лет.