Ru 
Нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике (белков, витаминов, микроэлементов) вызывает не только расстройство пищеварения, сопровождающееся процессами брожения, диареей, потерей аппетита, вздутием живота, но и влияет на весь организм и его функционирование. К сожалению, многие пациенты, не догадываясь о наличии этого синдрома, лечат его последствия, то есть симптомы, в результате дефицит микронутриентов только увеличивается, а состояние пациента продолжает ухудшаться. О том, почему синдром мальабсорбции важно вовремя диагностировать, установить его причину и в зависимости от нее правильно лечить, мы поговорили с врачом-педиатром, гастроэнтерологом, врачом ООО «ИНВИТРО-Урал» Аленой Геннадьевной Михайловой.
Алена Геннадьевна, что такое синдром нарушенного всасывания, или мальабсорбции?
А.Г.М. Синдром мальабсорбции (СМА) – это хроническое расстройство процессов переваривания, транспорта и всасывания питательных веществ в тонком кишечнике. Этот синдром объединяет все виды патологий, обусловленных расстройством пищеварения и всасывания, приводящих к нарушению обмена веществ.
В основе данных нарушений лежит врожденный или приобретенный дефект расщепления и/или всасывания различных ингредиентов пищи. В большинстве случаев основные причины развития синдрома мальабсорбции обусловлены недостаточностью кишечных и панкреатических (поджелудочной железы) энзимов (ферментов), субстрат-связывающих белков, нарушениями кишечного пищеварения, моторики желудочно-кишечного тракта, атрофией кишечных ворсинок.
Различают два варианта синдрома мальабсорбции:
- врожденный,
- приобретенный.
Врожденный синдром мальабсорбции связан с врожденными нарушениями строения тонкой кишки и ферментопатиями (недостаточностью ферментов). Например, он наблюдается у пациентов с муковисцидозом, врожденной гипоплазией поджелудочной железы, дефицитом фермента энтерокиназы. Врожденный синдром мальабсорбции диагностируется в 10% случаев от общего числа больных с синдромом нарушенного всасывания; его проявления манифестируют вскоре после рождения или в первые 10 лет жизни ребенка.
Приобретенный вариант мальабсорбции развивается на фоне различных заболеваний, протекающих с воспалительными изменениями стенки кишечника ( энтеритами, энтероколитами). Частота приобретенной мальабсорбции коррелирует с распространенностью причинно-значимых заболеваний (гастрогенных, гепатобилиарных, панкреатогенных, энтерогенных и др.) – например, аллергии к белку коровьего молока, синдрома короткой кишки, злокачественных опухолей тонкого кишечника, хронического панкреатита, цирроза печени и др.
По степени выраженности нарушений синдром мальабсорбции может быть легкой, средней и тяжелой степени.
Симптомы синдрома мальабсорбции включают:
- диарею (жидкий стул),
- стеаторею (повышенное содержание непереваренных жиров в кале),
- нарушения консистенции и объема стула,
- рвоту,
- метеоризм,
- нарушение аппетита,
- боли в животе,
- гиповитаминоз,
- снижение веса,
- астеновегетативный синдром,
- нарушение электролитного обмена,
- анемию с последующим развитием гипотрофии.
При длительном и тяжелом течении нарушений всасывания прогрессирует нутритивная недостаточность (дисбаланс питательных веществ в организме), присоединяются симптомы гормональной недостаточности (надпочечников, половых желез), мышечная атрофия, психические нарушения. Пластический (нарушение образования и обновления клеток и тканей организма) и энергетический дефициты, которые развиваются при синдроме мальабсорбции, приводят к снижению синтеза гормонов щитовидной железы. При этом компенсаторно повышается уровень тиреотропного гормона (ТТГ). Тиреоидная дисфункция (дисфункция щитовидной железы) часто выявляется у пациентов с целиакией.
Заболевания, протекающие с выраженным синдромом мальабсорбции, могут приводить к формированию тяжелых последствий:
- расстройствам обмена веществ,
- нарушению функций системы пищеварения,
- развитию дефицитных состояний,
- в некоторых случаях – к ранней инвалидизации.
Синдром мальабсорбции может сопровождать целый ряд заболеваний и самостоятельным диагнозом не является. Совершенствование методов лабораторной диагностики расширило представления о проявлениях синдрома мальабсорбции, подтвердило многообразие его клинических форм, в частности, что мальабсорбция может быть неявной, проявляться патологией других органов и систем. Вследствие нарушения поступления в организм макро- и микронутриентов развиваются дефицитные состояния, клинические проявления которых, в сочетании с типичными для мальабсорбции диспептическими явлениями, создают трудности для диагностики, влияют на прогноз.
Какие причины могут вызвать синдром мальабсорбции у взрослых и детей?
А.Г.М. Причины и патофизиологические механизмы нарушенного кишечного всасывания разнообразны. Синдром мальабсорбции объединяет большое число патологических состояний, в основе которых лежит врожденный или приобретенный дефект расщепления и/или всасывания различных ингредиентов пищи.
Основные причины развития синдрома мальабсорбции в большинстве случаев обусловлены недостаточностью кишечных и панкреатических ферментов, нарушениями кишечного пищеварения, моторики желудочно-кишечного тракта, атрофией кишечных ворсинок. Нарушения полостного пищеварения (расщепление крупных пищевых молекул на более мелкие под воздействием ферментов поджелудочной железы и желчи в просвете тонкого кишечника) выявляются при недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы (при муковисцидозе, врожденном недоразвитии поджелудочной железы, тяжелых нарушениях функции желчевыводящей системы, хроническом панкреатите, раке поджелудочной железы, резекции поджелудочной железы, синдроме Золлингера – Эллисона), инактивации энзимов поджелудочной железы вследствие избыточной секреции соляной кислоты в желудке.
Другой вариант нарушения – энтероцеллюлярная мальабсорбция. Она развивается при нарушениях мембранного (пристеночного) пищеварения или всасывания в результате дефекта ферментных систем самого энтероцита (клетки кишечника).
При этом с самого рождения могут проявляться заболевания, связанные:
- с нарушением расщепления пищевых ингредиентов (дисахаридазная недостаточность);
- с нарушением мембранного транспорта (мальабсорбция глюкозы, галактозы, врожденная хлоридная или натриевая диарея);
- с врожденными аномалиями кишечного эпителия (болезнь включения микроворсин, эпителиальная дисплазия);
- с синдромальной диареей, ассоциированной с другими заболеваниями.
В старшем возрасте этот вид мальабсорбции чаще обусловлен повреждением и гибелью энтероцитов в результате воспаления и атрофии, что может быть проявлением целиакии, пищевой аллергии, инфекционного или паразитарного воспаления кишечника, иммунологической недостаточности (например, селективного дефицита IgA), реже – аутоиммунной энтеропатии, болезни Уиппла, болезни Крона, туберкулеза, опухоли тонкой кишки и т. д.
Другое проявление мальабсорбции – расстройство процессов растворения жиров в кишечнике, которое возникает в результате снижения синтеза солей желчных кислот, нарушения внутрипеченочной циркуляции и экскреции желчи.
Правда ли, что этот синдром особенно опасен для детей и почему?
А.Г.М. Наибольшую значимость проблема синдрома мальабсорбции представляет для детей раннего возраста, поскольку именно в этот период отмечается наиболее активный процесс роста и развития ребенка. Клинические признаки мальабсорции разнообразны. В настоящее время этот синдром объединяет более 70 нозологий, что создает существенные трудности при проведении дифференциально-диагностических мероприятий. Наиболее частые причины мальабсорбции у детей – муковисцидоз, пищевая аллергия, дисахаридазная недостаточность, целиакия и др. При всех перечисленных заболеваниях, несмотря на общность патогенеза, подходы к коррекции синдрома мальабсорбции имеют значительные особенности. В зависимости от его выраженности у детей могут наблюдаться такие симптомы, как снижение массы тела, признаки астено-невротического синдрома (быстрая утомляемость, снижение работоспособности, эмоциональная лабильность), дисгармоничности физического развития, поливитаминной недостаточности. При более выраженном синдроме нарушенного всасывания также отмечаются анемия, отставание в физическом развитии, иногда – задержка психомоторного развития, дефицит электролитов (калия, кальция).
Что должно навести пациента или его родителей (если речь идет о ребенке) на мысль о том, что пора идти к врачу? По каким клиническим признакам можно заподозрить, что нарушено всасывание в тонком кишечнике?
А.Г.М. У людей с синдромом мальабсорбции отмечаются изменения как со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), так и со стороны других органов и систем. Со стороны ЖКТ могут наблюдаться:
- хроническая диарея,
- вздутие и урчание в животе,
- стул с включениями непереваренной пищи, иногда светлый, зловонный, кашицеобразный или водянистый, большим объемом,
- может присутствовать болезненность в животе.
Со стороны других органов могут наблюдаться следующие изменения:
- слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость, апатия,
- тонкие и слабые волосы, выпадение волос,
- ломкость и помутнение ногтей,
- дерматиты, сухость кожи, экзема, пигментные пятна на коже,
- воспаление языка (глоссит),
- экхимозы (синяки), петехии (красные точки на коже) и подкожные кровоизлияния.
При тяжелых нарушениях электролитного обмена и пониженном содержании белка в крови у больных отмечаются выраженные периферические отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Все пациенты, страдающие синдромом мальабсорбции, склонны к прогрессирующему снижению массы тела. Дефицит витаминов Е и В1 ведет к тяжелым расстройствам нервной системы – парестезиям (покалыванию, жжению, онемению), разного рода нейропатиям. Нарушение всасывания витамина А приводит к «куриной слепоте» (расстройству сумеречного зрения). Следствие недостаточности витамина В12 – мегалобластная анемия.
Нарушение обмена электролитов проявляется судорогами и мышечными болями (дефицит кальция в сочетании с недостаточностью витамина Д ведет к остеопорозу). При недостаточности цинка и меди на коже появляется сыпь. При вторичном синдроме мальабсорбции у пациентов также отмечается симптоматика, характерная для заболевания, послужившего причиной его развития.
На фоне мальабсорбции могут манифестировать нарушения фертильности, нейровегетативные расстройства, дистрофия, полиорганные патологии, связанные с гиповитаминозом и недостаточностью микроэлементов.
Какие диагностические мероприятия проводят в первую очередь при подозрении на синдром мальабсорбции?
А.Г.М. При синдроме мальабсорбции основные признаки выявляются путем лабораторного исследования крови, кала и мочи.
В общем анализе крови могут отмечаться признаки анемии (железодефицитной и В12-дефицитной), недостаточность витамина К влияет на протромбиновое время (происходит удлинение).
