Нарушение координации движений, или атаксия

Нарушение координации движений (атаксия): причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Нарушение координации движений, называемое атаксией, – это синдром нарушения согласованности работы различных мышц. Такое состояние приводит к нарушению точности, ритмичности, скорости и амплитуды движений, а также способности поддерживать равновесие.

Термин «атаксия» происходит от греческого слова ἀταξία, означающего «беспорядок». Под атаксией понимается частичная или полная утрата возможности поддерживать нормальную позу и совершать плавные движения. Надо отметить, что нарушение координации движений и поддержания равновесия представляет собой достаточно распространенный симптом различных заболеваний.

Для того чтобы мы могли сохранять положение тела в пространстве в статике и динамике и поддерживать равновесие, необходима скоординированная работа головного мозга, вестибулярного аппарата, органов зрения, а также рецепторов, находящихся в мышцах, сухожилиях и суставах.

Одна его часть отвечает за поддержание равновесия, другая – за точность и плавность произвольных движений и их координацию. В норме мозжечок участвует в организации движений (в том числе точных движений пальцев рук), а также регулирует мышечный тонус, обеспечивая поддержание тела в том или ином положении.

Вестибулярная система, располагающаяся во внутреннем ухе, состоит из лабиринта, вестибулярной части преддверно-улиткового нерва и вестибулярных ядер в стволе головного мозга. Лабиринт представляет собой систему полостей и каналов внутри височной кости, которые четко реагируют на вращение и наклоны головы, движение вперед и назад, гравитацию, ускорение и торможение во время езды на автомобиле или велосипеде. Лабиринт посылает сигналы по нервным волокнам в вестибулярные ядра ствола головного мозга. Оттуда информация поступает в мозжечок, который координирует движения, и в кору головного мозга, чтобы мы могли осознать положение тела в пространстве. Мозг также объединяет информацию, полученную от мозжечка, с данными от глаз и рецепторов, находящихся в мышцах, связках и суставах.

Выделяют:

• статическую атаксию – нарушение равновесия при стоянии и ходьбе;
• динамическую атаксию – нарушение координации при произвольных движениях;
• мозжечковую атаксию – статико-локомоторную (выявляется в основном при стоянии, ходьбе, движениях туловища и проксимальных отделов конечностей).

В зависимости от того, что стало причиной развившихся нарушений координации, атаксии подразделяют на:

• спиноцеребеллярные, или мозжечковые,
• вестибулярные, или лабиринтные,
• сенситивные.

Поражения мозжечка – это одна из наиболее частых причин нарушений ходьбы и координации движений. Мозжечковая атаксия является очень распространенной причиной падений у пожилых людей. Триггером ее развития могут стать наследственные заболевания, опухоли или метастазы из других органов, травмы, инфекции, пороки развития, хронические заболевания. Особую значимость имеют отравления токсическими веществами, включая алкоголь. Помимо алкоголя, неблагоприятное влияние на мозжечок оказывают тяжелые металлы (ртуть), барбитураты, некоторые нейролептики.

Вестибулярная, или лабиринтная атаксия – одно из наиболее часто встречающихся состояний в медицинской практике и одна из самых частых причин нарушений координации движений. Вестибулярная атаксия практически всегда сопровождается головокружением. Вызвать нарушения работы вестибулярного аппарата могут повреждения внутреннего уха, проводящих нервов, вестибулярных ядер в продолговатом мозге.

Сенситивные атаксии – это нарушения координации движений из-за расстройства глубокой чувствительности. В мышцах, связках, суставах и коже человека расположены чувствительные рецепторы (проприорецепторы), которые подают в мозг сигналы о работе мышечно-суставного аппарата, сообщают, как растянуты или сокращены мышцы, как согнут сустав, о положении тела в пространстве. Сигналы от рецепторов идут по нервным волокнам, а если эти волокна повреждены, движения становятся нескоординированными.

Повреждение может возникать на уровне спинного мозга при воспалении (миелите), опухоли, травме, рассеянном склерозе, на уровне самого нерва (полинейропатия при диабете, при хроническом алкоголизме, инфекции, синдром Гийена – Барре), на уровне головного мозга (инсульт, опухоль). Одной из частых причин является дефицит цианокобаламина (витамина В12), который необходим для образования и функционирования защитной миелиновой оболочки нервов, а его нехватка может сопровождаться тяжелой неврологической симптоматикой. Причин развития дефицита В12 достаточно много:

• недостаточное его поступление с пищей (строгое вегетарианство, несбалансированные диеты, алкоголизм);
• заболевания подвздошной кишки, генетические поломки, резекция желудка и др.

Проводящие нервы страдают в результате вирусных инфекций (гриппа, герпеса и др.), опухолей, а ядра нервов в продолговатом мозге могут повреждаться в результате хронического нарушения кровообращения, воспалительных процессов мозговых оболочек или вещества головного мозга, демиелинизирующих процессов (рассеянный склероз), опухолей, при наличии аномалий развития черепа и позвоночного столба.

К наследственным заболеваниям, симптомом которых является мозжечковая атаксия

• атаксию Фридрейха (наиболее распространённая наследственная атаксия),
• атаксию Пьера-Мари,
• спиноцеребеллярную атаксию,
• оливопонтоцеребеллярную дегенерацию.

Среди новообразований мозжечка выделяют:

• медуллобластому (наблюдается в основном у детей),
• астроцитому,
• гемангиобластому,
• невриному слухового нерва.

К другим факторам развития мозжечковой атаксии относятся:

• инсульты,
• черепно-мозговые травмы,
• инфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты),
• гипотиреоз,
• пороки развития головного мозга,
• нейродегенеративные и демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, мультисистемная атрофия).

К заболеваниям, приводящим к нарушению работы внутреннего уха и, следовательно, к развитию нарушения координации движений, относят:

• лабиринтит (воспаление внутреннего уха),
• травмы внутреннего уха,
• опухоли (опухоль слухового нерва),
• болезнь Меньера – хроническое заболевание внутреннего уха, при котором внутри лабиринта увеличивается количество жидкости, вследствие чего повышается давление. Повышение давления приводит к рецидивирующим приступам прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шуму в ушах, системному головокружению, нарушению равновесия и вегетативным расстройствам.

Вестибулярная атаксия нередко сопровождает следующие состояния и заболевания:

• функциональное головокружение (укачивание),
• вестибулярный нейронит,
• доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение,
• рассеянный склероз,
• опухоли задней черепной ямки,
• базилярная мигрень.

Помочь определиться с тактикой обследования и лечения при нарушениях координации движений поможет ЛОР и отоневролог.

Для постановки диагноза требуется тщательный осмотр и опрос пациента, а также сбор анамнеза. При осмотре врач просит больного выполнить различные пробы: на координацию (пальце‑носовую, пяточно‑коленную), пробу Ромберга, пробы для оценки чувствительности (проверка мышечно‑суставного чувства, вибрационной чувствительности), а также проводит вестибулярные тесты.

К рутинным лабораторным исследованиям относятся:

• общий анализ крови;

Кроме того, могут быть назначены следующие анализы:

• витамин В12,

По показаниям назначаются:

• генетические тесты – при подозрении на наследственные формы атаксии;
• МРТ головного и спинного мозга;

• КТ позвоночника;

• КТ височных костей;

• электронейрография и электромиография (оценка проводимости нервов);
• исследование вызванных потенциалов (вестибулярных миогенных потенциалов);
• аудиометрия;
• импедансометрия, калорическая проба, электрокохлеография, постурография;
• ультразвуковое исследование брахиоцефальных артерий.

Атаксия может стать серьезной проблемой, например, для пожилых пациентов, которые из-за нарушения равновесия не могут передвигаться даже в собственном жилище. Поскольку нарушения координации движений являются симптомом многих заболеваний, при их появлении нужно обращаться к врачу, который поможет установить конкретную причину и разработать индивидуальный план лечения и реабилитации.

Лечение атаксии требует комплексного подхода и зависит от вызвавшей ее причины. Лечебные мероприятия включают медикаментозное лечение, хирургические методы, реабилитацию, изменение образа жизни (отказ от алкоголя, коррекцию рациона питания).

При недостаточности витамина В12 его назначают внутримышечно. При аутоиммунных заболеваниях применяют кортикостероиды, уменьшающие выраженность воспаления нервной ткани. При инфекционных заболеваниях бактериальной природы назначают антибактериальные препараты. Кроме того, врач может рекомендовать прием антиспастических средств, нейропротекторов, ноотропных и сосудистых препаратов, лекарств, уменьшающих нистагм и ощущение головокружения.

Важную роль для восстановления координации движений, замедления прогрессирования симптомов и адаптации пациента играют реабилитационные мероприятия – лечебная физкультура, физиотерапия, массаж.

Пациентам может потребоваться специальное обучение для того, чтобы они могли безопасно выполнять ежедневные действия, обслуживать себя, часто необходима подготовка жилья, например, установка поручней, применение вспомогательных устройств – ходунков, костылей и т.д. Пациенты с атаксией могут испытывать тревогу, депрессию, сильный стресс, справиться с которыми поможет психолог.

1. Мироненко Т.В. К вопросу о дифференциации атаксий (аналитическое обозрение) / Т. В. Мироненко, М.О. Мироненко, С.А. Федорковский // Вестник медицинского института «РЕАВИЗ»: реабилитация, врач и здоровье. – 2022. – № 3(57). – С. 87-99. – DOI 10.20340/vmi-rvz.2022.3.CLIN.5.
2. Дамулин И.В. Клиникопатогенетические особенности мозжечковой атаксии / И.В. Дамулин, М.В. Тардов // Трудный пациент. – 2020. – Т. 18, № 10. – С. 17-23. – DOI 10.24411/2074-1995-2020-10067.