Полинейропатия

Полинейропатия: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Полинейропатия – группа состояний, для которых характерно диффузное, относительно симметричное поражение периферических нервных волокон невоспалительного характера, проявляющееся моторными, сенсорными и вегетативными симптомами.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Периферическая нервная система соединяет головной и спинной мозг с другими системами с помощью двух видов нервных волокон. Первая группа волокон называется чувствительными и проводит импульсы от периферии к центральной нервной системы (ЦНС). Вторая проводит импульсы от ЦНС к органу – это двигательные нервные волокна.

Нервы состоят из нейронов – клеток нервной системы, которые способны возбуждаться (генерировать потенциалы действия) и проводить возбуждение. В нейроне выделяют тело (сому) и отростки. Одни отростки короткие, сильно ветвятся и называются дендритами. Их основная функция – сбор информации от множества других нейронов. Другие длинные отростки – аксоны, ветвящиеся только на дальнем от сомы конце. Часть аксонов центральной нервной системы покрывается специальным электроизолирующим веществом миелином, которое состоит из плотно упакованных, перемежающихся липидных и белковых мембранных слоев. По характеру клинической картины выделяют:

• моторные полинейропатии (нарушение иннервации мышц конечностей с развитием атрофии);
• сенсорные (нарушения поверхностной, двигательной и вибрационной чувствительности);
• вегетативные (нарушения, которые влияют на рефлекторные функции организма: сердцебиение, поддержание артериального давления, потоотделение, пищеварение).

Чаще выявляют сочетанное поражение двух или всех трех видов нервных волокон.

Поражение моторных волокон может приводить к развитию вялых парезов, мышечной слабости, мышечной атрофии. При тяжелом течении нередко отмечается поражение черепных нервов и дыхательных мышц. Обычно снижаются или выпадают сухожильные рефлексы (непроизвольное сокращение мышцы в ответ на раздражение).

Развивающиеся нарушения чувствительности чаще всего симметричные, возникают в дистальных отделах по типу «носков» и «перчаток» и распространяются проксимально. Пациенты могут отмечать парестезии (покалывание, озноб, жжение, онемение), дизестезии (неприятное, ненормальное чувство осязания), гиперестезии (повышенную чувствительность). При дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются снижением чувствительности. О патологии висцеральных вегетативных волокон могут говорить снижение артериального давление при смене положения тела, учащенное сердцебиение, повышенная потливость, нарушение работы желудочно-кишечного тракта, эректильная дисфункция. Нарушение вегетативной регуляции сердца может стать причиной внезапной смерти.

По локализации процесса выделяют полинейропатии:

• с преимущественным вовлечением верхних конечностей;
• с преимущественным вовлечением нижних конечностей;
• с преимущественным вовлечением краниальных нервов (нервов, отходящих от ствола мозга и обеспечивающих двигательную функцию мышц лица, глазных яблок, мягкого неба, глотки, голосовых связок и языка, а также чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, ротовой полости, носоглотки, гортани).

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
По течению выделяют полинейропатии:

• острые (симптомы достигают максимальной выраженности в течение нескольких дней или недель);
• подострые (симптомы нарастают в течение нескольких недель);
• хронические (симптомы развиваются на протяжении многих месяцев и лет).

По причине возникновения выделяют:

• наследственные полинейропатии (наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) типа 1, синдром Русси-Леви, НМСН типа 2, НМСН типа 3, НМСН типа 4, порфирийная полинейропатия и др.);
• приобретенные полинейропатии:
• аутоиммунные полинейропатии (острые воспалительные демиелинизирующие полинейропати, парапротеинемические, паранеопластические и др.);
• метаболические полинейропатии (диабетическая полинейропатия; уремическая полинейропатия; печеночная полинейропатия; полинейропатия при первичном системном амилоидозе);
• полинейропатии, связанные с дефицитом витаминов (витамин В1-дефицитная полинейропатия; витамин В6-дефицитная полинейропатия; витамин В12-дефицитная полинейропатия; витамин Е-дефицитная полинейропатия);
• токсические полинейропатии (алкогольная, лекарственная, при отравлении тяжелыми металлами, органическими растворителями и другими токсичными веществами);
• полинейропатии при системных заболеваниях (при системной красной волчанке, склеродермии, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, саркоидозе, васкулитах);
• инфекционно-токсические полинейропатии (дифтерийная, после гриппа, кори, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза).

Наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) типов 1 и 2 (болезнь Шарко-Мари-Тута) чаще всего дебютирует до 20-летнего возраста с характерным развитием симметричной слабости мышц, расположенных на внешней стороне голени, нарушением походки по типу «петушинной», потерей мышечной массы стоп и голеней («ноги аиста»). Через 10-15 лет после дебюта заболевания присоединяются слабость мышц рук, умеренное снижение чувствительности по типу «высоких носков» и «перчаток». Полинейропатии, вызванные дефицитом витаминов группы В чаще всего возникают у пациентов, страдающих алкоголизмом, наркоманией, ВИЧ-инфекцией, нарушением функций желудочно-кишечного тракта, недостаточным питанием. Полинейропатия начинается с нижних конечностей. Врачи выявляют гипостезию в дистальных отделах конечностей, слабость дистальных мышц ног, боль и жжение в стопах, нарушение глубокой мышечной чувствительности, возможны снижение памяти и умственной работоспособности.

Диабетическая полинейропатия встречается у больных сахарным диабетом. Риск ее развития зависит от уровня гликемии и длительности заболевания. Заболевание в типичных случаях начинается с чувства онемения I либо III-V пальцев одной стопы, присоединяется чувство онемения пальцев второй стопы, затем процесс охватывает стопы целиком и может подниматься до уровня колен. Присоединяется чувство онемения кончиков пальцев рук. Нарушаются болевая, температурная, вибрационная чувствительность. Боли присоединяются через несколько лет после начала полинейропатии и плохо поддаются лечению. Развиваются трофические нарушения кожи голеней (сухость кожи, выпадение волос, язвы). Вегетативная дисфункция проявляется снижением вариабельности сердечного ритма, снижением артериального давления при смене положения тела, импотенцией, нарушением работы желудочно-кишечного тракта.

При хронической почечной недостаточности, когда скорость клубочковой фильтрации менее 20-10 мл/мин., возникает уремическая полинейропатия. Тяжесть ее течения зависит от длительности и выраженности основного заболевания.
Уремическая полинейропатия обычно начинается с нарушения чувствительности в нижних конечностях, затем присоединяются слабость и атрофии дистальных мышц ног, а потом и рук.
Снижается вибрационная чувствительность, отсутствуют сухожильные рефлексы, периодически возникают судороги в икроножных мышцах, отмечается умеренная мышечная слабость. Почти у половины пациентов с уремической полинейропатией развивается вегетативная дисфункция.

Парапротеинемические полинейропатии проявляются преимущественно нарушениями чувствительности, а двигательные нарушения чаще всего выражены умеренно. Течение симптома – прогрессирующее.

При полинейропатиях происходит поражение аксона и демиелинизация нервного волокна. Оба процесса тесно взаимосвязаны.

По механизму зарождения и развития полинейропатии разделяют:

• на аксональные, при которых первично поражается осевой цилиндр;
• демиелинизирующие, в основе которых лежит патология миелина;
• смешанные (аксонально-демиелинизирующие).

Известно более 200 причин полинейропатий, среди которых – интоксикации (алкоголь, промышленные токсины, соли тяжелых металлов и др.), вирусные и бактериальные инфекции, заболевания соединительной ткани, авитаминозы (дефицит витаминов В6, В12 др.), злокачественные новообразования, эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипер- и гипотиреоз и др.), применение сывороток и вакцин, лекарственных препаратов (антибиотиков, амиодарона, дигоксина, гиполипидемических средств и др.). В некоторых случаях причина не может быть установлена.

Из дисметаболических полинейропатий наиболее часто встречается диабетическая. Среди токсических преобладает алкогольная полинейропатия. У пациентов с инфекционными заболеваниями полинейропатия наиболее часто возникает у ВИЧ-инфицированных. Полинейропатия может развиваться при тяжелых хронических заболеваниях печени, почек, желудочно-кишечного тракта, легких.

Диагностикой и терапией полинейропатий занимается врач-невролог. Лечением основного заболевания, на фоне которого развилась полинейропатия, должен заниматься соответствующий специалист:

• врач-эндокринолог,
• врач-аллерголог-иммунолог,
• онколог,
• врач-терапевт.

При выраженных сердечно-сосудистых нарушениях может потребоваться консультация кардиолога.

Полинейропатия может напоминать различные болезни нервно-мышечной системы, поэтому ее диагностика бывает затруднена. Для уточнения причины возникновения полинейропатии проводится комплексное обследование пациента:

• клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

биохимический анализ крови, включающий:

• общий белок, альбумин (в крови), белковые фракции;

Диагностика недостаточности витаминов:

• водорастворимые витамины;

Изучение функции щитовидной железы:

• трийодтиронин общий (Т3 общий);

Диагностика заболеваний соединительной ткани:

• антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА;

боли в суставах: расширенное обследование.

Диагностика амилоидоза:

• свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда.

Диагностика саркоидоза:

• активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки.

Анализ крови, мочи на содержание тяжелых металлов проводят при подозрении на полинейропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью и др.

• При подозрении на порфирию проводят пробу Уотсона-Шварца.
• При подозрении на наследственную природу нейропатии рекомендовано проведение молекулярно-генетического анализа:

• сенсорная полинейропатия, NGF м.;

• наследственная моторно-сенсорная нейропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута) тип II, MFN2 ч.м.;
  
  
  
  

• наследственная моторно-сенсорная нейропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута) тип II, GDAP м.;
  
  
  
  

• наследственная моторно-сенсорная нейропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута) тип II, NEFL м.;
  
  
  
  

• наследственная моторно-сенсорная нейропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута) тип I, GJB1 м.;
  
  
  
  
• наследственная моторно-сенсорная нейропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута) тип 1, MPZ м.;
  
  
  
  

• наследственная моторно-сенсорная нейропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута) тип I, РМР22 м.;
  
  
  
  

• наследственная моторно-сенсорная нейропатия (болезнь Шарко-Мари-Тута) тип I Поиск частых мутаций цыганского происхождения 4.2.39 в генах NDRG1 и SH3TC2 ч.м.
  
  
  

С целью диагностики полинейропатий выполняют электрофизиологические исследования.

Стимуляционная электромиография – исследование проводящей функции моторных и сенсорных волокон для подтверждения диагноза, определения ее характера, выявления блоков проведения по нервам.

Игольчатая электромиография – исследование для выявления признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса, позволяющее определить сократительную способность мышц и состояние нервной системы.

Биопсию нервов (чаще икроножного) проводят при подозрении на амилоидную полинейропатию (выявление отложений амилоида), васкулиты (некроз стенок сосудов, питающих нерв), диагностике лейкодистрофии, болезнях Краббе, Фабри, саркоидоза.

По показаниям выполняют исследование цереброспинальной жидкости.

Чем раньше выявлена причина полинейропатии и начато комплексное лечение, тем лучше прогноз и результаты.

При наследственных полинейропатиях лечение носит симптоматический характер и направлено на устранение наиболее тягостных проявлений заболевания и предупреждение осложнений. Целью лечения аутоиммунных полинейропатий является достижение ремиссии. При хронических прогрессирующих полинейропатиях (диабетической, уремической, алкогольной и др.) лечение проводят с целью уменьшения выраженности симптоматики (боли) и замедления течения процесса.

Немедикаментозное лечение может включать:

• лечебную физкультуру, направленную на поддержание мышечного тонуса и предупреждение развития контрактур, массаж, электростимуляцию и др.;
• искусственную вентиляцию легких при дыхательной недостаточности.

Медикаментозное лечение зависит от основного заболевания, на фоне которого развилась полинейропатия:

• в качестве поддерживающей терапии при наследственных полинейропатиях используют витаминные препараты и средства нейротрофического действия;
• при порфирийной полинейропатии вводят внутривенно раствор глюкозы, витамины группы В, обезболивающие и другие препараты;
• при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии применяют плазмаферез, иммуноглобулин человеческий нормальный или преднизолон; а также циклоспорин, микофенолата мофетил, циклофосфамид, азатиоприн;
• при мультифокальной моторной мононевропатии (синдроме Льюиса–Самнера) применяют иммуноглобулин человеческий нормальный, плазмаферез с последующим курсом циклофосфамида, ритуксимаб;
• при диабетической полинейропатии рекомендовано поддержание нормального уровня гликемии;
• при уремической полинейропатии регресс симптомов в ранней стадии наступает при условии коррекции уровня уремических токсинов в крови (диализ, пересадка почки);
• при токсической полинейропатии важно прекратить контакт с токсичным веществом; при дозозависимых лекарственных полинейропатиях – скорректировать дозу лекарственного препарата; также используют витамины группы В, антиоксиданты;
• при дифтерии введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития полинейропатии.

Для лечения полинейропатий активно используют препараты тиоктовой кислоты, витамины группы В, ангиопроотекторы и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Прогноз для жизни при полинейропатии благоприятный, но заболевание склонно к обострениям и прогрессированию. Полное выздоровление возможно только при некоторых полинейропатиях (инфекционно-токсической, токсической, дефицита витаминов).