Ru 
Дерматит Дюринга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Герпетиформный дерматит Дюринга – это редкое хроническое рецидивирующее аутоиммунное заболевание кожи, в основе которого лежит иммунная реакция на глютен (фракцию белка, которую также называют клейковиной). Развитие болезни определяется сочетанием генетической предрасположенности, этиологического фактора (глютена) и нарушений иммунного ответа.
Причины появления дерматита Дюринга
Термин «герпетиформный» принят из-за того, что наблюдается определенное сходство высыпаний при этом дерматите с герпетической инфекцией (группировка пузырьков), хотя заболевание никак не связано с вирусом герпеса. Зато дерматит Дюринга ассоциирован с целиакией – аутоиммунным расстройством, при котором употребление глютена (белка, содержащегося в пшенице, ржи и ячмене и некоторых других злаках) вызывает повреждение слизистой оболочки тонкой кишки. У подавляющего большинства пациентов с дерматитом Дюринга выявляются признаки глютенчувствительной энтеропатии, что позволяет рассматривать это кожное заболевание как внекишечную форму целиакии. Примерно у 5% пациентов с целиакией развивается герпетиформный дерматит.
Аутоиммунный характер поражения подтверждается наличием IgA-антител к эпидермальной трансглутаминазе, откладывающихся в сосочках дермы, и выявлением в крови у части больных циркулирующих иммунных комплексов, содержащих глютен и антитела. Эти антитела вызывают активацию иммунной системы и повреждение кожи.
К триггерным факторам, которые могут усилить воспаление или спровоцировать рецидив болезни, относятся стресс, инфекции, прием некоторых лекарств и ультрафиолетовое облучение.
Потенциальные механизмы развития герпетиформного дерматита:
- Сенсибилизация. У людей с генетической предрасположенностью употребление глютена запускает иммунный ответ. Глиадин (фракция белка глютена) проникает через слизистую оболочку тонкой кишки, где модифицируется ферментом – тканевой трансглутаминазой. Происходит активация иммунной системы.
- Образование антител. Измененные пептиды глиадина распознаются иммунной системой, что приводит к активации Т- и В-лимфоцитов. В результате начинается выработка антител класса IgA к особому ферменту – тканевой трансглутаминазе. Благодаря высокому сходству между тканевой и эпидермальной трансглутаминазой, антитела начинают ошибочно атаковать и последнюю – возникает перекрестная реакция.
- Атака на кожу. Антитела к эпидермальной трансглутаминазе циркулируют в крови и откладываются в сосочках дермы, где этот фермент всегда присутствует. Здесь они формируют иммунные комплексы, которые активируют систему комплемента и привлекают иммунные клетки, в первую очередь нейтрофилы.
- Воспаление и повреждение. Нейтрофилы, скапливаясь в сосочках дермы, выделяют протеолитические ферменты, разрушающие компоненты базальной мембраны, и воспалительные медиаторы, в результате чего формируются субэпидермальные пузыри.
Дерматит Дюринга чаще всего возникает у взрослых в возрасте от 30 до 40 лет, но может встречаться у детей и лиц старшего возраста. Пациенты нередко имеют повышенный риск других аутоиммунных заболеваний, таких как аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1 типа, пернициозная (В12-дефицитная) анемия, а также лимфома тонкой кишки.
Классификация дерматита Дюринга
Единой общепринятой классификации герпетиформного дерматита Дюринга не существует. В описательных целях выделяют клинические варианты в зависимости от морфологии высыпаний. Наиболее часто упоминаемый подход – деление по внешнему виду сыпи:
- буллёзная сыпь (классический вариант) – преобладание мелких или крупных пузырей (везикул и булл);
- герпесоподобная сыпь – группировка пузырьков, напоминающая герпетические высыпания;
- уртикароподобная сыпь – эритематозные, зудящие бляшки, схожие с крапивницей (пузыри появляются позже;
- трихофитоидная сыпь – кольцевидные или полукольцевидные очаги с периферической активностью, напоминают микозы;
- строфулезная сыпь – мелкие пузырьки на фоне сильного зуда;
- экзематоидная сыпь – очаги с мацерацией, шелушением, корками, напоминают истинную экзему.
Однако эти формы не являются самостоятельными нозологиями и отражают разнообразие сыпи при одном и том же заболевании.
Классификация герпетиформного дерматита по степени выраженности кишечного поражения (ассоциация с целиакией):
- явная целиакия – при биопсии определяется выраженная атрофия ворсинок, клинические симптомы (диарея, мальабсорбция);
- бессимптомная целиакия – изменения в кишечнике есть, но кишечная симптоматика отсутствует;
- минимальные изменения в кишечнике – легкий лимфоцитоз эпителия, атрофии нет, диагноз целиакии подтверждается серологически.
Классификация по активности процесса, используемая в клинической практике:
- активная фаза – новые высыпания, сильный зуд, высокие титры антител;
- ремиссия (частичная или полная) – отсутствие новых высыпаний, нормализация антител при соблюдении безглютеновой диеты.
Симптомы дерматита Дюринга
Пациенты жалуются на зудящие высыпания. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10-25% больных.
Начало дерматита может быть острым или постепенным. Для заболевания характерны группировка и симметричность высыпаний, которые локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах и сопровождаются зудом.
Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро затягиваются, оставляя гиперпигментацию.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Поражение слизистых оболочек, включая полость рта, встречается редко и, как правило, не сопровождается выраженными симптомами.
Диагностика дерматита Дюринга
- Исследование биопсийного (операционного) материала кожи, полученного из свежесформированного (существующего не более 24 часов) пузыря для морфологической верификации диагноза В содержимом пузырей у пациентов обнаруживается большое количество эозинофильных лейкоцитов и нейтрофильные лейкоциты.
