Пузырчатка

Пузырчатка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Пузырчатка – это хроническое заболевание, вызванное аутоиммунными нарушениями. Пузырчатка характеризуется формированием пузырей на клинически здоровой коже и слизистых.

Этиология пузырчатки остается невыясненной, но большинство исследователей полагают, что причиной заболевания становятся аутоиммунные процессы в организме, что подтверждают обнаруженные антитела против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.

Клиническая классификация заболевания:

1. Пузырчатка вульгарная.
2. Пузырчатка вегетирующая.
3. Герпетиформная пузырчатка.
4. Пузырчатка листовидная.
5. Пузырчатка бразильская.
6. Пузырчатка эритематозная (себорейная), или синдром Сенира-Ашера.
7. Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами.
8. Другие виды пузырчатки: паранеопластическая пузырчатка; IgA-зависимая пузырчатка; субкорнеальный пустулез; внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз.

По степени тяжести:

1. Легкой степени тяжести.
2. Средней степени тяжести.
3. Тяжелая пузырчатка.

По фазам течения:

1. Фаза прогрессирования (дебют заболевания) при отсутствии глюкокортикостероидной терапии.
2. Фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии.
3. Фаза медикаментозной ремиссии на фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии.
4. Фаза медикаментозной ремиссии на фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии.

По отношению к проводимому лечению:

1. Чувствительная к глюкокортикостероидам.
2. Резистентная к глюкокортикостероидам.

Вульгарная пузырчатка является самой распространенной среди всех форм истинной пузырчатки (до 75% случаев). Проявляется формированием пузырей с серозным содержимым. Сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и носа, затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Пузыри некоторое время сохраняются, а затем вскрываются с образованием эрозии. По мере заживления эрозии формируются корки коричневого цвета, после отделения которых сохраняется бурая пигментация.

Если течение пузырчатки легкое, то общее состояние больного изменяется мало. Тяжелое состояние и истощение организма, септическая лихорадка, которая особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, наблюдаются при быстром прогрессирующем течении.
Симптом Никольского, когда кожа слезает как при ожоге кипятком, при вульгарной пузырчатке положительный в очаге поражения и редко на здоровой коже (при трении на коже, которая кажется здоровой, происходит легкое отторжение верхних слоев эпидермиса).

Эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) характеризуется формированием пузырей на коже лица, спины, груди, волосистой части головы; а слизистые оболочки не поражаются. Высыпания имеют себорейный характер и представляют собой бляшки яркого розового цвета с чешуйками на поверхности. Симптом Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже.

Листовидная пузырчатка характеризуется образованием тонкостенных пузырей, которые появляются повторно на одних и тех же местах. После их вскрытия обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Слизистые практически не поражаются. В этом случае процесс сопровождается ухудшением общего состояния пациента и присоединением вторичной инфекции. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже.

При вегетирующей пузырчатке кожа пациентов долгие годы может оставаться в удовлетворительном состоянии: формируются нестойкие пузыри, которые быстро вскрываются с образованием эрозий. Эти пузыри чаще всего располагаются вокруг рта, носа, пупка, гениталий и в области кожных складок. На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, покрытые налетом и папилломатозными разрастаниями. Симптом Никольского положительный только вблизи пораженной кожи.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Для правильной постановки диагноза необходим осмотр кожи больного и определение симптома Никольского.

Назначают следующие лабораторные исследования:

• цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий;
• гистологическое исследование биоматериала эрозий;

Для оценки общего состояния пациента, выявления возможных осложнений и назначения сопутствующей терапии рекомендуется:

• клинический анализ крови (с обязательным определением уровня тромбоцитов);

Диагностикой и лечением пузырчатки занимается врач-дерматовенеролог.

При поражении слизистых оболочек в зависимости от локализации процесса может потребоваться консультация окулиста, отоларинголога, гинеколога, уролога.

Основа лечения пузырчатки – гормональная терапия системными глюкокортикостероидами. На начальном этапе назначают высокие дозы препаратов, затем снижая их до поддерживающих.

Кроме того, могут быть назначены методы гемокоррекции с целью очищения крови (гемосорбция, мембранный плазмаферез).

Наружное лечение направлено на профилактику инфицирования и улучшение эпителизации эрозированной кожи. Поверхность пузырей и эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – комбинированными аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибиотики. На эрозии, расположенные на слизистой оболочке полости рта, наносят антисептические растворы для полосканий.

Осложнения могут быть связаны как с самим заболеванием, так и с приемом системных глюкокротикостероидов.

Осложнения, связанные непосредственно с пузырчаткой:

• Присоединение кокковой, грибковой флоры и интоксикация организма.
• Поражение слизистых оболочек внутренних органов (кишечника, желудка, пищевода и т. д.).

Осложнения лечения глюкокортикостероидами:

• синдром Иценко-Кушинга (медикаментозный);
• иммунодепрессивное состояние;
• нарушение водно-солевого баланса в организме;
• гастрит, язва желудка или 12-перстной кишки;
• сахарный диабет 2 типа
• артериальная гипертензия;
• остеопороз.

Первичная профилактика заболевания отсутствует. Поэтому возможна только вторичная профилактика рецидивов пузырчатки, которая подразумевает постоянное наблюдение у специалистов и строгое соблюдение их рекомендаций.