Дефицит меди

Дефицит меди: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Медь (Cu) – это важный элемент в организме человека. Медь влияет на активность витаминов, гормонов, ферментов: она необходима для всасывания и утилизации железа, принимает участие в формировании соединительной ткани, выработке энергии на клеточном уровне, образовании меланина (пигмента, отвечающего за цвет кожи), гормональной регуляции. Кроме того, медь имеет большое значение для антиоксидантной защиты организма. Благодаря меди происходит полноценный синтез коллагена и эластина, обеспечивающих эластичность сосудистой стенки и альвеол легких, поддерживающих упругость кожи и положительно влияющих на состояние волос и ногтей, оказывающих общеукрепляющее действие на кости и суставы.

Общее содержание меди в организме человека с массой тела 70 кг равно 110 мг. Большая часть этого микроэлемента находится в печени, костях и мышцах, но следы меди встречаются во всех тканях.

После поступления в желудочно-кишечный тракт медь всасывается в тонкой кишке и, соединяясь с белками крови, транспортируется в печень. Большая часть меди в крови находится в связанном с церулоплазмином состоянии (около 95 %), меньшая часть связана с альбуминами сыворотки или находится в свободном состоянии.

Дефицит меди редко встречается среди здоровых людей и чаще всего наблюдается у недоношенных младенцев, детей в период восстановления после серьезного недоедания, а также малышей с продолжительной диареей. Кроме того, дефицит меди может присутствовать при генетической предрасположенности.

Недостаток меди у взрослых характеризуется прежде всего неврологическими и гематологическими нарушениями.

Неврологические и сенсорные изменения:

• атаксическая миелопатия, нарушение походки на фоне дисфункции задних столбов спинного мозга (наиболее часто поражается шейный отдел спинного мозга);
• парестезии и слабость конечностей вследствие полинейропатии – покалывание и потеря чувствительности в ногах и руках;
• нарушение синтеза нейротрансмиттеров, например, нехватка дофамина может подавлять чувство удовольствия.

Гематологические изменения:

• микроцитарная анемия, которая чаще протекает в легкой форме или средней тяжести и не чувствительна к препаратам железа;
• нейтропения – снижение количества нейтрофилов (разновидность белых кровяных клеток);
• тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов в крови, но геморрагический синдром для этой патологии не характерен.

Другие проявления:

• нарушение кальцификации костей, включая остеопороз;
• различные поражения костей и суставов;
• повышенная восприимчивость к инфекции;
• сниженная пигментация кожи, бледность;
• волосы с меньшим количеством пигмента, чем обычно;
• андрогенетическая алопеция у женщин и мужчин;
• нарушения работы сердца (кардиомиопатия);
• заболевания щитовидной железы;
• патология иммунной системы.

Дефицит меди связан с развитием атеросклеротической дислипидемии, метаболического синдрома и нарушением толерантности к углеводам. Так, у лиц с неалкогольным жировым гепатозом наблюдается снижение уровня меди как в печени, так и в крови. Низкий уровень меди в продуктах питания приводит к повышению синтеза холестерина и других липидов в печени. Адекватная обеспеченность организма медью приводит к улучшению фибринолитической активности крови, снижая риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

У детей с дефицитом меди могут возникнуть аневризмы кровеносных сосудов, проблемы с центральной нервной системой, задержка роста, плохой мышечный тонус и мышечная слабость, а также гипотермия.

Дефицит меди может быть врожденным.

Некоторые младенцы мужского пола наследуют генетическую аномалию (мутацию гена ATP7A) – болезнь Менкеса (так называемая болезнь курчавых волос), при которой отмечаются задержка роста и развития, аномалии соединительной ткани, заболевания кожи и волос, судорожный синдром, нарушение терморегуляции. Заболевание протекает тяжело, дети без адекватного лечения умирают в раннем возрасте.

Приобретенный дефицит меди.

Обычно вызывается сочетанием диеты, дефицита питательных веществ или неадекватной желудочно-кишечной среды, что может быть вызвано заболеванием или хирургическим вмешательством. К дефициту меди приводят:

1. Недостаток меди в рационах питания, употребление рафинированной пищи, продуктов с сахарозаменителями, кровопотери, алкоголизм.
2. Длительное парентеральное или зондовое энтеральное питание без достаточного количества меди.
3. Тяжелый дефицит белка у младенцев, которых кормят только смесью из коровьего молока, в результате они не получают достаточного количества меди.
4. Цинк ухудшает усвоение меди. Ежедневное потребление цинка более 50 мг/день в течение длительного периода времени может привести к дефициту меди. Избыточное поступление цинка в организм может происходить в результате:

• применения препаратов цинка для профилактики и лечения синусита, акне, диареи, энтеропатического акродерматита, алопеции, серповидноклеточной анемии, ухудшения памяти, пролежней и др.;
• использования цинксодержащих кремов для фиксации зубных протезов.

5. Дефицит меди может возникать как побочный эффект от применения многих фармакологических препаратов и даже биологически активных добавок. Подобное состояние называется «ятрогенный микроэлементоз».
Усвоение меди может быть нарушено из-за употребления препаратов железа, нестероидных и противозачаточных лекарственных средств, антацидов, противосудорожных препаратов.

6. Нарушение всасывания меди вследствие:

• ранее проведенной операции на органах желудочно-кишечного тракта: резекции желудка/кишечника, бариатрической операции (для снижения веса);
• тяжелой мальабсорбции (нарушения всасывающей способности кишечника) на фоне заболеваний кишечника: муковисцидоза, целиакии, болезни Крона, амилоидоза кишечника и др.;
• заболеваний почек и печени.

7. Этиология неизвестна у 30% больных:

• дефицит меди может сочетаться с дефицитом витамина В12;
• низкая концентрация меди в сыворотке крови ассоциируется с анемией неясного генеза.

Снижение уровня внутриклеточной меди приводит к повышению уровня сывороточной меди при различных воспалительных процессах, инфарктах миокарда, заболеваниях печени, беременности и др. Считается, что данные состояния могут маскировать дефицит меди в организме и затруднять его диагностику.

При болезни Вильсона уровень меди в крови низкий, хотя в печени и других органах медь достигает токсичного уровня.

• Общий анализ крови.

Для подтверждения мутации рекомендовано медико-генетическое консультирование ребенка и его родителей. Чтобы выявить патологию гена ATP7A, определяют генетический код и нарушения последовательности ДНК в соответствующем участке Х-хромосомы мальчика. По показаниям проводится обследование матери ребенка.

Дифференциальная диагностика

Концентрация меди и церулоплазмина в сыворотке крови может быть снижена при болезни Вильсона и ацерулоплазминемии, которые являются редкими наследственными заболеваниями.

У пациентов с ацерулоплазминемией развивается поражение нервной системы (атаксия, деменция), сахарный диабет, гемохроматоз печени. При исследовании крови наблюдается низкая концентрация меди в сыворотке. При магнитно-резонансной томографии отмечается накопление железа в базальных ганглиях, коре головного мозга, поджелудочной железе, печени.

Норма потребления меди – 2 мг в сутки. К богатым медью продуктам питания относятся:

• говяжья печень;
• креветки, крабы и другие морепродукты;
• семечки и орехи;
• грибы;
• бобовые и злаковые растения;
• сухофрукты;
• бананы;
• темная листовая зелень;
• какао, шоколад.

Также медь может поступать в организм с водой, которая хранится в медной посуде.

Чего делать не следует для сохранения меди в организме:

• злоупотреблять алкоголем;
• употреблять фрукты и соки с высоким содержанием фруктового сахара вместе с основными блюдами;
• принимать без назначения врача железосодержащие препараты;
• продукты с высоким содержанием меди не рекомендуется употреблять с хлебом или большим количеством овощей, чтобы предотвратить вывод меди из организма.

При дефиците меди, связанном с избыточным поступлением цинка в организм, для коррекции состояния больного может быть достаточно отмены препаратов цинка.

Для лечения дефицита меди используются сульфат, глюконат и хлорид меди. Сульфат и глюконат применяются перорально, а хлорид меди – внутривенно. Количество не должно превышать 2-10 мг в сутки в течение 3 месяцев в пересчете на элементарную медь.

В нашей стране рецептурные отделы аптек готовят однопроцентный раствор сульфата меди, или медного купороса. В итоге в одном миллилитре (20 капель) содержится 10 мг сульфата меди. Это соответствует примерно 2,5 мг элементарной меди. Принимают препарат по 8–20 капель с молоком 2–3 раза в день во время еды. Однако без медицинских показаний принимать медный купорос нельзя, поскольку он является ядом и назначается только в очень маленьких дозировках при наличии лабораторно подтвержденного дефицита меди.

При данной патологии применяется также хлорид меди (1,75-2,5 мг), как правило, в первые дни терапии (до двух недель) в виде внутривенной болюсной инъекции с последующим переходом на пероральный прием сульфата меди.

Лечение препаратами меди в течение месяца нормализует гематологические изменения, вызванные дефицитом меди. Неврологические нарушения не всегда поддаются полному восстановлению.

Детям с синдромом Менкеса медь вводят путем инъекции под кожу (подкожно).

1. Парахонский А.П. Роль меди в организме и значение ее дисбаланса. Естественно-гуманитарные исследования №10(4), 2015, с. 73-84.
2. Altarelli M., Ben-Hamouda N., Schneider A., BergerM. Copper Deficiency: Causes, Manifestations, and Treatment // Nutr Clin Pract. 2019 Aug;34(4):504-513. doi: 10.1002/ncp.10328. Epub 2019 Jun 17.
3. Филатов Л.Б. Дефицит меди как гематологическая проблема. Клиническая онкогематология. – 2010. – Т. 3. – № 1. – С. 68-72.