Дерматомиозит

Дерматомиозит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Дерматомиозит - диффузное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и мышц, проявляющееся мышечной слабостью. Могут поражаться другие органы и ткани (сердце, легкие, почки, суставы, желудочно-кишечный тракт).

Соединительная ткань - ткань организма, выполняющая опорно-механическую, питательную, защитную и восстановительную функции. Соединительная ткань составляет более 50% массы тела и образует: костную ткань, сухожилия, связки, фасции, апоневрозы, капсулы внутренних органов, хрящевую ткань всех видов (суставные хрящи, межпозвоночные диски, реберные хрящи, мениски, хрящи гортани, носа, ушной раковины, слухового аппарата), капсулы суставов, клапаны сердца, прослойки между органами.

Причина возникновения первичного дерматомиозита неизвестна. Считают, что в основе развития заболевания у человека с генетической предрасположенностью лежит активация иммунной системы под действием факторов, которые воспринимаются организмом как чужеродные.

К предрасполагающим факторам развития болезни относятся различные инфекционные заболевания (острые или обострения хронических), физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, избыточная инсоляция, вакцинация, воздействие лекарственных средств, чрезмерные физические нагрузки. Иногда новообразования обнаруживают сразу в начале заболевания, в других случаях - через несколько лет после установления диагноза «дерматомиозит».

Заболевание обычно развивается в возрасте от 5 до15 и от 45 до 65 лет, поэтому выделяют ювенильную форму и дерматомиозит взрослых. Паранеопластический дерматомиозит чаще возникает у пациентов мужского пола старше 50 лет.

Дерматомиозит характеризуется поражением кожи, слабостью поперечнополосатой мускулатуры, поражением внутренних органов.

Изменения кожного покрова могут быть различными: ограниченное интенсивное покраснение кожи лица, зоны декольте, шеи и плеч, фиолетово-красные узелки с шелушением, расположенные на внешней стороне суставов пальцев, запястий, локтей и коленей. Характерно наличие отека окологлазничной области с пурпурно-лиловым покраснением - дерматомиозитные очки (симптом «очков»).

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Кожное поражение может усиливаться под действием ультрафиолета. Иногда высыпания сопровождаются зудом. У основания ногтевого ложа может наблюдаться покраснение, кожа подушечек пальцев становится блестящей, красной и истонченной, трескается и шелушится. В некоторых случаях образуются подкожные кальцинаты (скопление солей кальция), которые могут изъявляться и инфицироваться.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Возникшая симметричная слабость проксимальных групп мышц (мышц шеи, лопаточной области, плечевого и тазового пояса, бедер и т. д.) со временем нарастает. Пациентам становится трудно вставать со стула, расчесывать волосы, бриться, поднимать руки, чтобы одеться (симптом «рубашки»). Больные с трудом отрывают голову от подушки, не могут держать стакан в вытянутой руке, подниматься по лестнице (симптом «лестницы»). В то же время они без усилий держат ручку в руке и застегивать пуговицы на одежде, так как при выполнении этих действий в работу включаются дистальные группы мышц. В 25% случаев мышечная слабость сочетается с мышечной болью (миалгией). Миалгии возникают во время движения, в покое, при надавливании на мышцы. Мышечная ткань уплотняется, увеличивается в объеме. Боль в суставах возникает при движениях и ограничивает их подвижность.

При дерматомиозите в результате поражения мышц глотки и верхней части пищевода нарушается функция глотания (поперхивание, попадание пищи в носовые ходы) и голосовая функция. При распространении процесса на мимические мышцы возникает маскообразность лица.

Поражение сердечной мышцы развивается в 20-30% случаев и проявляется учащенным сердцебиением, нарушениями сердечного ритма, артериальной гипотонией, сердечной недостаточностью. Тяжелое поражение сердца при дерматомиозите встречается не часто, но может быть одной из причин смерти при данном заболевании.

Поражение межреберных мышц и мышц диафрагмы ведет к снижению подвижности грудной клетки, нарушению дыхания. Легкие поражаются в 65%, при этом пневмония развивается не всегда.

Органы пищеварения вовлекаются в процесс почти в половине случаев в результате поражения мышц слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника. Пациент испытывает боли в эпигастрии.

К общим проявлениям дераматомиозита относят отсутствие аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, которая при обострении процесса может быть высокой.

При ювенильном (детском) дерматомиозите в начальном периоде заболевания часто возникает васкулит (воспаление стенки сосудов) и кальциноз (отложение солей кальция в мягких тканях) в позднем периоде.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение дерматомиозита.

При остром течении через 3-6 месяцев от начала заболевания наблюдается катастрофически нарастающее поражение мускулатуры вплоть до полной обездвиженности. Подострый дерматомиозит имеет циклическое течение, но процессы поражения мышц, кожи и внутренних органов также постепенно нарастают. Хроническое течение наиболее благоприятное: в процесс вовлекаются только отдельные группы мышц, общее состояние пациентов остается удовлетворительным, они долго сохраняют работоспособность.

Диагноз «дерматомиозит» ставят на основании характерной клинической картины (нарастающая симметричная слабость в проксимальных отделах мышц конечностей в сочетании с поражением кожи), наличия системных проявлений воспаления (повышения температуры, боли и воспаления суставов) и результатов обследования.

Для подтверждения диагноза врач может назначить комплекс лабораторно-инструментальных исследований.

• Лабораторные исследования, свидетельствующие о наличии воспалительного процесса:
• С-реактивный белок (СРБ, CRP);

Например, анти-Mi2 антитела (к ядерной ДНК геликазе) наблюдаются у 10-20% пациентов с дерматомиозитом и ассоциируются с благоприятным течением заболевания.

Анти-TIFγ и анти-NXP-2 антитела указывает на высокую вероятность паранеопластического дерматомиозита.

Анти-NXP2 антитела позволяют предсказать образование кальцинатов.

У пациентов с анти-Jo-1 антителами (к гистидил-тРНК-синтетазе) возможно развитие интерстициального поражения легких, которое ассоциируется также с анти-MDA-5 антителами.

Анти-cN1A антитела характерны для миозита с включениями.

Анти-HMGCR и анти-SRP антитела – для некротизирующего аутоиммунного миозита.

Показательным является скрининг болезней соединительной ткани.

При появлении изменений кожи, мышечной слабости необходимо обратиться за консультацией к врачу-терапевту или педиатру.

При подтверждении диагноза лечением заболевания занимается ревматолог.

Для исключения другой патологии, в том числе опухолевого процесса, а также определения тактики лечения может потребоваться консультация кардиолога, невролога, онколога, эндокринолога, гематолога, окулиста, нефролога.

Лечение дерматомиозита направлено на получение стойкой ремиссии при хронической форме и на сдерживание процесса при острой. Терапию назначают с учетом выраженности процесса, длительности и характера дерматомиозита.

Основой терапии дерматомиозитов являются глюкокортикоиды в высоких дозах в сочетании с иммуносупрессивными препаратами.

При неэффективности данного лечения пациентам может быть назначено внутривенное введение иммуноглобулина в высокой дозе.

Применение генно-инженерных биологических препаратов оправдано при тяжелом течении заболевания и неэффективности стандартного лечения.

Для местного лечения кожи применяют наружные глюкокортикоиды, а также ингибиторы кальциневрина.

Своевременное удаление опухоли при паранеопластическом дерматомиозите может приводить к стойкой многолетней ремиссии.

Кроме того, лечение дерматомиозита может включать коррекцию нарушений работы пораженных органов и систем (сердечные гликозиды, гепатопротекторы, поливитаминные комплексы, нестероидные противовоспалительные препараты) и средства, улучшающие нервно-мышечную передачу и повышающие метаболические процессы в мышечных волокнах.

Регулярные упражнения могут сохранить и нарастить мышечную силу. Программу физической активности подбирает врач и дает соответствующие рекомендации.

Профилактические мероприятия дерматомиозита включают раннюю диагностику заболевания, его своевременную и активную терапию, диспансерное наблюдение, адекватную поддерживающую терапию на амбулаторном этапе, защиту кожи от воздействия солнца с помощью солнцезащитного крема, санацию очагов инфекции.