Проблема недостаточности венозной системы головного мозга многие специалисты называют «Золушкой» неврологии. Дело в том, что не только пациенты, но и врачи нередко списывают головокружение, головную боль, шум в ушах, постоянную усталость и другие неврологические симптомы на нарушение кровоснабжения головного мозга (патологию артерий). При этом венозному оттоку крови и ликвора уделяется меньше внимания, что совершенно неправильно. О венозном застое, его роли, диагностике и лечении мы поговорили с врачом-неврологом, к.м.н. Ольгой Александровной Ганькиной.
Ольга Александровна, расскажите, пожалуйста, об артериовенозном кровообращении головного мозга.
О.А.Г. Головной мозг действительно отличается от других органов. Если в целом организме кровоснабжение органов происходит по стандартной схеме, где артериальная кровь притекает, а венозная оттекает, то в случае с головным мозгом всё несколько сложнее.
Артерии обеспечивают приток крови, насыщенной кислородом и глюкозой, к головному мозгу. Благодаря артериальному кровоснабжению мозг получает энергию, необходимую для функционирования нейронов. После того как кровь отдает кислород и глюкозу, она оттекает от головного мозга – сначала по корковым и глубоким венам, затем через венозные синусы (образованные листками твердой мозговой оболочки), далее через внутреннюю яремную вену в подключичную, а оттуда в верхнюю полую вену и сердце. Таким образом, кровь вновь попадает в малый круг кровообращения, где насыщается кислородом. Интересно, что сброс венозной крови через внутреннюю яремную вену происходит преимущественно в горизонтальном положении тела. При вертикализации отток крови осуществляется главным образом через позвоночную венозную систему, которая простирается от головного мозга до малого таза. Таким образом, работа внутренней яремной вены становится наиболее актуальной во время сна, в ночное время. Кроме того, вены центральной нервной системы имеют особенное строение: в отличие от вен конечностей, в них отсутствуют клапаны. Единственным клапаном, встречающимся на пути оттока венозной крови из головного мозга, является клапан внутренней яремной вены. Отсутствие клапанов в церебральных венах, с одной стороны, облегчает венозный отток, а с другой – препятствует надежной локализации патологического процесса в случае его возникновения.
Артериальная и венозная кровь являются чужеродными жидкостями для центральной нервной системы и отделены от нее гематоэнцефалическим барьером. Тогда как непосредственную защиту центральной нервной системы от механических повреждений, поддержание постоянного внутричерепного давления и также участие в обмене веществ выполняет ликвор. Ликвор (спинномозговая жидкость) образуется путем фильтрации артериальной крови в сосудистых сплетениях и заполняет желудочковую систему головного мозга и субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Выведение ликвора происходит через пахионовы грануляции в синусы твердой мозговой оболочки. Таким образом, ликвор, образуясь из артериальной крови, выводится вместе с венозной. В метаболизме головного мозга участвует и еще одна система – глимфатическая. Она обеспечивает выведение продуктов обмена веществ и избытка ликвора по периваскулярным пространствам (глимфатическим каналам) в венозную систему головного мозга во время фазы медленного сна.
Итак, венозная кровь, оттекающая от центральной нервной системы, представляет собой комбинацию «отработанной» артериальной крови, ликвора и продуктов глимфатического очищения. Соответственно, сбои в работе венозной системы приведут к нарушению циркуляции всех этих жидкостей.
Что происходит при венозной дисфункции головного мозга? К чему она приводит?
О.А.Г. Учитывая критическую важность венозного оттока для центральной нервной системы, эволюция предусмотрела множество механизмов безопасности, создав большое количество коллатералей (обходных путей кровотока) и взаимосвязей между венами и венулами (мелкими кровеносными сосудами, которые являются продолжением капиллярной сети и собирают кровь из капилляров, направляя ее в вены). Если артериальное кровоснабжение имеет четкие анатомические ориентиры, то для венозной системы индивидуальные особенности строения, вплоть до врожденных (например, агенезии или гипоплазии какого-либо синуса), считаются вариантом нормы. Наличие развитых коллатералей обычно полностью компенсирует такие особенности кровоснабжения и предотвращает развитие патологии.
Однако, несмотря на эти защитные механизмы, развитие венозной дисфункции головного мозга возможно. Возникает она в ситуациях, когда внезапно достаточно крупное препятствие нарушает отток венозной крови. Чаще всего это препятствие локализуется в основных магистралях для выведения венозной крови – в венозных синусах или в крупных венах. Значительное затруднение оттока крови при сохраняющемся артериальном притоке приводит к перенаполнению кровью артериол и капилляров, повышению перфузионного давления и пропотеванию внутрисосудистой жидкости в окружающие ткани мозга. В итоге все это может привести к развитию венозного инфаркта – острого нарушения мозгового кровообращения, связанного с закупоркой венозных сосудов головного мозга, с развитием нарушения кровоснабжения участка мозга, часто осложняющегося геморрагическим пропитыванием. Отсутствие нарушения артериального кровотока при венозной дисфункции приводит к тому, что ликвор продолжает вырабатываться в прежнем объеме, однако его выведение затрудняется. Излишнее накопление ликвора становится фактором повышения внутричерепного давления, сдавления тканей мозга. Повышение давления внутри черепа оказывает механическое давление на зрительный нерв и нарушает его кровоснабжение. Это приводит к отеку диска зрительного нерва (застойный диск зрительного нерва) и в конечном итоге к его атрофии. Нарушается выведение ликвора и глимфатической системой, что ведет еще и к накоплению продуктов метаболизма мозга.
Можно ли говорить о хронической венозной дисфункции мозга? Существуют статические факторы, которые могут хронически препятствовать нарушению венозного кровотока. Например, постоянное повышение внутригрудного давления, внутрипросветный анатомический дефект вены или синуса, рефлюкс в яремных венах. Однако система компенсации всегда старается перенаправить затрудненный венозный кровоток по «дополнительным» путям, сохраняя его активность. Поэтому нужно всегда с осторожностью интерпретировать ту клиническую картину, которую мы видим у пациента, с хронической венозной недостаточностью, так как достоверно говорить о наличии хронической венозной дисфункции головного мозга сложно, если напрямую не измерять центральное венозное давление.
В ситуациях, когда хроническая венозная дисфункция действительно формируется, стаз крови в венах и венулах может приводить к формированию очагов глиоза в перивентрикулярных областях головного мозга, которые визуально схожи с очагами на фоне артериолосклероза, однако имеют венозное происхождение. Существуют спорные исследования о влиянии хронической венозной недостаточности и связанного с этим хронического нарушения оттока жидкости и нарушения работы глимфатической системы с риском развития различных церебральных заболеваний. Есть работы, которые исследовали влияние хронической венозной дисфункции на развитие болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона, нормотензивной гидроцефалии. Предпринимались попытки объяснить развитие рассеянного склероза наличием хронической венозной дисфункции. Концепция этой взаимосвязи основывалась на том, что венозная недостаточность может нарушать работу гематоэнцефалического барьера, провоцировать нейровоспаление и тем самым вызывать формирование демиелинизирующих очагов, которые при рассеянном склерозе часто локализуются вокруг венул (феномен «пальца Доусона»). Некоторых пациентов даже подвергали эндоваскулярному лечению для улучшения венозного оттока, однако последующие наблюдения не показали улучшения исходов течения рассеянного склероза. Вероятно, хроническая венозная дисфункция может вносить свой вклад в патогенез различных заболеваний ЦНС, однако ее роль требует дальнейшего тщательного изучения.
Ольга Александровна, что может стать причиной физиологической и патологической венозной недостаточности?
О.А.Г. Вероятно, некорректно говорить о «физиологической венозной недостаточности», поскольку для ее развития требуются серьезные причины. Поэтому любые причины развития венозной недостаточности правильнее считать патологическими.
Острый тромбоз церебральной вены или венозного синуса является наиболее частой причиной острой венозной недостаточности. Соответственно, к факторам риска относятся состояния, предрасполагающие к тромбообразованию. Они подразделяются на генетические и негенетические. Генетические причины тромбообразования связаны с врожденными нарушениями системы гемостаза. Всем пациентам с церебральным венозным тромбозом показан скрининг на тромбофилию. Описан ряд дефектов: мутации в генах антитромбина, протеинов C и S, протромбина G20210A, фактора V Лейдена, а также повышенный уровень FVIII, дефицит FXII, мутация JAK2 V617F, которые ассоциированы с тромбообразованием. К негенетическим причинам относится, например, беременность и послеродовый период (риск церебрального венозного тромбоза в послеродовом периоде увеличивается в 10 раз). Прием оральных контрацептивов увеличивает риск в 7,5 раза. Ожирение, являясь общеметаболическим фактором, также увеличивает риск церебрального тромбоза в 3,5 раза, особенно у женщин. А сочетание ожирения и приема оральных контрацептивов еще больше этот риск повышает. Онкологическое заболевание также является фактором риска развития тромбоза. Возможные механизмы включают прямую компрессию, инвазию опухоли в венозный синус и опухолеассоциированную гиперкоагуляцию. По данным исследований, риск церебрального венозного тромбоза у пациентов с опухолями в 5 раз выше и достигает почти 90-кратного увеличения в течение первого года после диагностики злокачественных гематологических состояний. К другим факторам риска относятся системные иммуновоспалительные заболевания, черепно-мозговые травмы, артериовенозные мальформации, инфекции, операции на голове и шее, спонтанная внутричерепная гипотензия, анемия, обезвоживание, дисфункция щитовидной железы, гипергомоцистеинемия и др.
Неоднозначна причинно-следственная связь между развитием венозной дисфункции и нетромботическим стенозом. При нетромботическом стенозе не происходит полного прекращения венозного оттока, поэтому нет четких доказательств развития в данной ситуации венозной дисфункции. К внешним нетромботическим стенозам относят любые аномалии, сдавливающие венозную стенку – от костных структур до компрессии менингиомой. Описаны случаи компрессии внутренней яремной вены, например, на фоне зоба или лимфаденопатии. Внутренней причиной нетромботических стенозов могут стать арахноидальные грануляции – структуры, участвующие в дренировании ликвора и выступающие в просвет синусов твердой мозговой оболочки. Грануляции размером более 1 см считаются гигантскими и могут проявляться как дефекты наполнения в синусе. Большинство из них обнаруживаются случайно и лишь в редких случаях вызывают симптомы. Предполагать вероятность развития хронической церебральной венозной недостаточности можно у лиц с повышенным внутригрудным давлением, то есть у пациентов с сердечной недостаточностью и хронической патологией бронхолегочной системы, включая лиц, перенесших тромбоэмболию легочной артерии. Было бы интересно проследить, насколько выражен лейкоареоз (Leuko-araiosis — разрежение/разжижение белого вещества) у таких пациентов, и какая его доля связана именно с хронической венозной недостаточностью.
Есть ли у венозной недостаточности специфические симптомы?
О.А.Г. Основная проблема диагностики церебральной венозной недостаточности заключается в отсутствии специфических симптомов; имеющиеся проявления часто маскируются под другие заболевания.
В случае острой венозной недостаточности (например, при тромбозе церебральных вен или синусов) ключевым клиническим признаком является головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления и нарушением ликвородинамики. Головная боль встречается у 90% пациентов с церебральным венозным тромбозом. Характерно острое или подострое начало, при этом локализация боли обычно не коррелирует с местом тромбоза. Впервые возникшая головная боль, усиливающаяся при наклонах, кашле, в положении лежа и в утренние часы, требует от врача повышенной настороженности в отношении церебрального венозного тромбоза. Вследствие нарушения оттока ликвора и повышения внутричерепного давления у пациентов часто наблюдаются зрительные нарушения (например, застойные диски зрительных нервов, преходящее нечеткое зрения). Поэтому сочетание головной боли со зрительными расстройствами является показанием для госпитализации и проведения срочного дополнительного обследования (в первую очередь, МРТ/МР-венографии). При венозном тромбозе возможно развитие венозного инфаркта, который проявляется очаговой неврологической симптоматикой. Важным отличием от артериального инфаркта является наличие продромального периода, в течение которого присутствуют изолированные головные боли, и лишь спустя некоторое время (часы-дни) присоединяется неврологический дефицит. Около 40% пациентов с церебральным венозным тромбозом имеют очаговые неврологические нарушения, включая двигательные или сенсорные расстройства, афазию. Частота эпилептических приступов при венозных тромбозах превышает таковую при артериальных инфарктах и внутричерепных кровоизлияниях. Эпилептические приступы встречаются в 40% случаев тяжелого острого церебрального венозного тромбоза. Судороги могут быть и генерализованными, и фокальными. Развитие эпилепсии чаще ассоциировано с сенсомоторными нарушениями, геморрагическими инфарктами, поражением лобных долей, тромбозом верхнего сагиттального синуса или корковых вен. Эпилептический статус встречается у 5,6-7% пациентов с церебральными венозными тромбозами. Примерно у 14% пациентов на ранней стадии наблюдается угнетение сознания, которое часто связано с тромбозом системы глубоких вен и является неблагоприятным прогностическим признаком.
К неспецифическим симптомам, которые иногда связывают с хронической церебральной венозной недостаточностью, относят пульсирующий шум в голове или ушах (тиннитус), головокружение, метеозависимость, отечность век и лица по утрам. Однако важно понимать, что эти симптомы имеют крайне низкую специфичность и могут быть следствием множества других причин, поэтому не могут считаться диагностическими признаками венозной дисфункции.
Как диагностируется венозный застой головного мозга, и существуют ли способы коррекции этого состояния?
О.А.Г. Наиболее доступными методами визуализации венозных сосудов головного мозга являются транскраниальная допплерография (ТКДГ) и транскраниальная цветная дуплексная сонография (ТКДС). Эти неинвазивные методики с помощью ультразвуковых волн, проходящих через акустические окна (чаще всего в области височной кости, ossa temporale), позволяют оценить скорость и характер кровотока в интракраниальных сосудах. Однако эти исследования имеют ряд ограничений. К ним относят, например, ограниченный обзор, так как данные методы не позволяют визуализировать все внутричерепные венозные структуры. Большое значение имеет возраст пациента, так как у пожилых людей утолщение костной ткани (гиперостоз) ухудшает прохождение ультразвука, создавая помехи и затрудняя оценку вен (это состояние часто описывается как «закрытые акустические (транстемпоральные) окна»). Повышенное внутричерепное давление также изменяет гемодинамику, что затрудняет интерпретацию. Кроме того, существует значительное количество анатомических вариантов строения венозной системы, особенно мелких сосудов, что осложняет установление единых норм и их оценку, а сама оценка результатов во многом зависит от квалификации и опыта врача-диагноста.
