Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, при котором в организме человека вырабатываются антитела к собственным тромбоцитам и к их предшественникам – мегакариоцитам. Болезнь характеризуется неадекватной выработкой новых клеток (нарушенный тромбоцитопоэз) и повышенным разрушением зрелых тромбоцитов.
Тромбоциты – это клетки крови, главная функция которых состоит в выработке факторов свертываемости крови и участии в образовании тромбов. Поэтому низкое количество тромбоцитов в крови (тромбоцитопения) вызывает спонтанную кровоточивость.
В год выявляется от 1,6 до 3,9 новых случаев заболевания идиопатической тромбоцитопенической пурпурой на 100 000 населения, а общая распространенность заболевания колеблется от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения.
Причины возникновения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Причины возникновения первичной иммунной тромбоцитопении неизвестны. Пусковым фактором аутоиммунного процесса может стать инфекция (чаще вирусная), стресс, беременность, хирургические манипуляции, физическая нагрузка, реже – вакцинация.
Классификация заболевания
По длительности течения:
с длительностью течения до 3 месяцев от момента диагностики;
персистирующую – с длительностью от 3 до 12 месяцев от момента диагностики;
хроническую – с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.
По характеру и выраженности геморрагического синдрома (кровоточивости) выделяют следующие степени ИТП:
0-й степени – геморрагический синдром отсутствует;
1-й степени – петехии (точечные кровоизлияния) и единичные экхимозы (кровоизлияния до 2 см),
2-й степени – незначительная потеря крови: мелена (кровь в кале), гематурия (кровь в моче), кровохарканье;
3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);
4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).
Отдельно выделяют следующие варианты идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:
тяжелая ИТП – дебют заболевания сопровождается симптомами кровотечения, требующими назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий или увеличения дозировки используемых лекарственных средств;
рефрактерная форма ИТП, при которой отсутствует непосредственный ответ на спленэктомию (удаление селезенки) или ответ теряется после спленэктомии и необходимо продолжать лечение;
резистентная форма ИТП характеризуется отсутствием или потерей ответа после двух и более курсов лекарственной терапии, что требует возобновления лечения.
К основным симптомам ИТП относятся геморрагии (кровоизлияния), возникающие на коже спонтанно или после травмы; кровоизлияния на слизистых оболочках, например, петехии и экхимозы; кровотечения из носа и десен; обильные маточные кровотечения в период менструаций (меноррагии) и вне менструального цикла (метроррагии).
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
У пациентов редко возникают желудочно-кишечные кровотечения или кровь в моче.
«Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» – это диагноз исключения, то есть не существует специфических критериев, характерных для этого заболевания, поэтому диагноз ставится путем исключения альтернативных диагнозов.
Обязательным этапом диагностики является сбор подробного анамнеза: у пациента узнают, не болел ли он инфекциями в последнее время, не проходил ли вакцинацию, были ли стрессы, у женщин устанавливают факт наличия или отсутствия беременности.
Собирается информация о том, чем еще болеет человек, есть ли другие заболевания, вызывающие снижение количества тромбоцитов в крови, принимает ли пациент препараты, разжижающие кровь, анализируется семейный анамнез.
Назначают следующие исследования:
общий (клинический) анализ крови. При этом обследовании в крови обнаруживается сниженное количество тромбоцитов – менее 100,0х109/л, а сами тромбоциты выглядят и функционируют нормально. Остальные показатели крови не изменены;
A09.05.023 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Основной лабораторный тест для оценки состояния углеводного обмена. Исследование направлено на выявление или оценку риска развития сахарного диабета и других заболеваний, связанных с нарушением обмена углеводов.
A09.05.042 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Определение уровня АЛТ в сыворотке крови применяют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических исследованиях.
A09.05.041 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Определение уровня АСТ в крови используют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических обследованиях.
A09.05.020 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Маркер функции почек. Тест используют для диагностики и мониторинга острых и хронических болезней почек, а также в скрининговых обследованиях.
Конечный продукт расщепления белковых молекул, выводимый из организма почками. Тест используют для оценки выделительной функции почек и контроля эффективности лечения пациентов с почечными заболеваниями.
A09.05.021 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Определение уровня билирубина в сыворотке крови используют для выявления поражений печени различного происхождения, закупорки желчных путей, гемолитической анемии, желтухи новорожденных.
A09.05.010 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Показатель белкового обмена, отражающий содержание всех фракций белков в сыворотке крови. Тест используется в комплексных биохимических обследованиях пациентов при различных заболеваниях.
Альбумин – преобладающий белок плазмы, анализ которого применяют в скрининговых биохимических исследованиях, в частности, в целях диагностики болезней почек, печени, оценки адекватности питания и пр.
Тест выполняют при комплексной оценке состояния системы свертывания крови, при рисках тромбозов, рисках кровотечений при беременности, при выявлении причин бесплодия.
До 1 рабочего дня
3 330 руб
В корзину
количественный иммунохимический анализ крови для диагностики первичных или приобретенных иммунодефицитных заболеваний;
для исключения вирусных заболеваний, для которых характерна тромбоцитопения, проводят количественный иммунохимический анализ крови и ПЦР при необходимости, если вирус выявлен:
A26.06.041 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Первичный скрининговый тест для выявления инфицирования вирусом гепатита С. Входит в перечень обязательных исследований при подготовке к госпитализации, оперативному вмешательству, беременности.
• Исследование используется для скринингового обследования на ВИЧ-инфекцию.
• Позволяет выявить ВИЧ-инфекцию на ранней стадии, в том числе и до появления первых симптомов заболевания.
• Применяется в качестве скринингового теста при подготовке к беременности.
• Входит в перечень обязательных исследований при подготовке к плановой госпитализации, оперативному вмешательству.
До 1 рабочего дня
355 руб
В корзину
если есть указания на то, что у пациента в анамнезе язвенная болезнь желудка или 12-перстной кишки, назначается обследование на Helicobacter pylori.;
Высокочувствительный и высокоспецифичный тест для выявления Helicobacter pylori, основанный на анализе проб выдыхаемого воздуха.
Дыхательный тест в текущей модификации предназначен для людей старше 12 лет.
До 5 рабочих дней
2 990 руб
В корзину
для дифференциального диагноза с лейкозами, метастазами опухолей в костный мозг, миелодиспластическим синдромом и другими патологиями, может быть выполнено цитологическое и гистологическое исследование костного мозга. Для этого проводится трепанобиопсия, при которой специальным прибором (трепаном) берется биоматериал костного мозга;
если присутствуют признаки анемии и ретикулоцитоз (увеличение в крови незрелых эритроцитов), назначается прямая проба Кумбса;
Скрининговый тест, направленный на выявление анти-тромбоцитарных антител класса IgG, применяется при диагностике иммунной тромбоцитопении у пациентов без клинических проявлений других заболеваний или в отсутствие факторов, способных вызвать тромбоцитопению.
До 12 рабочих дней
3 280 руб
В корзину
Необходимо исключить другие причины тромбоцитопении. Для исключения системной красной волчанки и антифосфолипидного синдрома назначают:
волчаночный антикоагулянт;
№ 190Коагулологические исследования (коагулограмма)
Тест используют для подтверждения специфичности выявляемых антител к двуспиральной (нативной) ДНК, которые являются серологическим маркером системной красной волчанки (СКВ).
Антитела к кардиолипину являются лабораторным маркером антифосфолипидного синдрома. Их выявление в сыворотке крови применяют в качестве скринингового теста для диагностики этой патологии.
Диагностическая важность выявления антител к бета-2-гликопротеину 1 в патогенезе антифосфолипидного синдрома обусловливает включение этого исследования в число лабораторных классификационных критериев этого заболевания.
До 5 рабочих дней
1 195 руб
В корзину
При подозрении на аутоиммунный тиреоидит выполняется анализ на антитела к тиреоидной пероксидазе.
A12.06.045 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Используется для диагностики аутоимунных заболеваний щитовидной железы, при обследовании беременных в 1-ом триместре, для выявления факторов риска невынашивания плода.
До 1 рабочего дня
485 руб
В корзину
Из инструментальных методов применяют:
УЗИ или КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
рентгенографию или КТ органов грудной клетки;
дополнительное обследование на выявление опухолевых заболеваний.
К каким врачам обращаться
Для установления диагноза и назначения лечения необходимо обратиться к врачу-гематологу. В большинстве случаев заболевание лечится амбулаторно.
В настоящее время невозможно полностью излечить пациента от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, и терапия направлена на достижение ремиссии и устранение клинических симптомов. Для этих целей необходимо обеспечить безопасное количество тромбоцитов (не менее 50х109/л). Достижение нормальных показателей тромбоцитов (более 150х109/л) не является основной целью терапии. Не все варианты течения болезни требуют специального лечения.
Если у пациента развилось кровотечение, например, маточное, желудочно-кишечное или даже носовое, или возникло кровоизлияние в жизненно-важные органы (мозг, яичники), ему оказывается экстренная помощь, в частности может быть проведена пульс-терапия глюкокортикостероидами (внутривенная капельная инфузия больших доз гормонов).
Основные препараты первой линии лечения впервые выявленной ИТП — это глюкокортикостероиды и высокие дозы нормального человеческого иммуноглобулина G.
При неэффективности в некоторых случаях может быть выполнена спленэктомия – удаление селезенки, в которой и происходит повышенное разрушение тромбоцитов и вырабатываются антитромбоцитарные антитела.
При персистирующей ИТП (длительностью от 3 до 12 месяцев) также применяют глюкокортикостероиды и высокие дозы нормального человеческого иммуноглобулина G, а к средствам второй линии относят спленэктомию и применение агонистов рецепторов тромбопоэтина. Если и эта терапия оказывается неэффективной, может быть принято решение о назначении препарата моноклональных антител, оказывающих иммуносупрессивное действие.
Наиболее часто встречающаяся форма заболевания у взрослых – хроническая ИТП. Тут также применяются глюкокортикостероиды и высокие дозы нормального человеческого иммуноглобулина G, спленэктомия, агонисты рецепторов тромбопоэтина и моноклональные антитела.
Осложнения
К опасным осложнениям ИТП относятся кровотечения и кровоизлияния в жизненно-важные органы (головной мозг, глазницу, яичники).
Тромбоцитопения различной этиологии регистрируется у 5-10% беременных женщин, из них 5% приходится на ИТП. Беременность при ИТП не противопоказана, однако представляет угрозу для матери и плода и должна протекать на фоне компенсации заболевания. Антитела матери могут проходить через плаценту и вызывать тромбоцитопению плода.
Клинические рекомендации «Иммунная тромбоцитопения». Разраб.: Национальное общество детских гематологов, онкологов. – 2021.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Геморрой – заболевание (острое или хроническое), связанное с варикозным расширением вен нижней части прямой кишки. Чаще диагностируется у лиц среднего и пожилого возраста (средний возраст пациентов составляет 45-65 лет). Распространенность геморроя составляет приблизительно 120 случаев на 1000 взрослого населения, что позволяет его считать частым заболеванием.
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки – хроническое заболевание, характеризуемое образованием язвенных дефектов на слизистой оболочке этих органов и имеющее рецидивирующий характер.
Ru 
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
