Ru 
33846
Написано: 13.12.2022
Редактировалось: 15.07.2024
Определение
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, при котором в организме человека вырабатываются антитела к собственным тромбоцитам и к их предшественникам – мегакариоцитам. Болезнь характеризуется неадекватной выработкой новых клеток (нарушенный тромбоцитопоэз) и повышенным разрушением зрелых тромбоцитов.
Тромбоциты – это клетки крови, главная функция которых состоит в выработке факторов свертываемости крови и участии в образовании тромбов. Поэтому низкое количество тромбоцитов в крови (тромбоцитопения) вызывает спонтанную кровоточивость.
В год выявляется от 1,6 до 3,9 новых случаев заболевания идиопатической тромбоцитопенической пурпурой на 100 000 населения, а общая распространенность заболевания колеблется от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения.Причины возникновения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Причины возникновения первичной иммунной тромбоцитопении неизвестны. Пусковым фактором аутоиммунного процесса может стать инфекция (чаще вирусная), стресс, беременность, хирургические манипуляции, физическая нагрузка, реже – вакцинация.
Классификация заболевания
По длительности течения:
- с длительностью течения до 3 месяцев от момента диагностики;
- персистирующую – с длительностью от 3 до 12 месяцев от момента диагностики;
- хроническую – с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.
- 0-й степени – геморрагический синдром отсутствует;
- 1-й степени – петехии (точечные кровоизлияния) и единичные экхимозы (кровоизлияния до 2 см),
- 2-й степени – незначительная потеря крови: мелена (кровь в кале), гематурия (кровь в моче), кровохарканье;
- 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);
- 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).
- тяжелая ИТП – дебют заболевания сопровождается симптомами кровотечения, требующими назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий или увеличения дозировки используемых лекарственных средств;
- рефрактерная форма ИТП, при которой отсутствует непосредственный ответ на спленэктомию (удаление селезенки) или ответ теряется после спленэктомии и необходимо продолжать лечение;
- резистентная форма ИТП характеризуется отсутствием или потерей ответа после двух и более курсов лекарственной терапии, что требует возобновления лечения.
К основным симптомам ИТП относятся геморрагии (кровоизлияния), возникающие на коже спонтанно или после травмы; кровоизлияния на слизистых оболочках, например, петехии и экхимозы; кровотечения из носа и десен; обильные маточные кровотечения в период менструаций (меноррагии) и вне менструального цикла (метроррагии).
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
У пациентов редко возникают желудочно-кишечные кровотечения или кровь в моче.
Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры«Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» – это диагноз исключения, то есть не существует специфических критериев, характерных для этого заболевания, поэтому диагноз ставится путем исключения альтернативных диагнозов.
Обязательным этапом диагностики является сбор подробного анамнеза: у пациента узнают, не болел ли он инфекциями в последнее время, не проходил ли вакцинацию, были ли стрессы, у женщин устанавливают факт наличия или отсутствия беременности.
Собирается информация о том, чем еще болеет человек, есть ли другие заболевания, вызывающие снижение количества тромбоцитов в крови, принимает ли пациент препараты, разжижающие кровь, анализируется семейный анамнез. Назначают следующие исследования:
- общий (клинический) анализ крови. При этом обследовании в крови обнаруживается сниженное количество тромбоцитов – менее 100,0х109/л, а сами тромбоциты выглядят и функционируют нормально. Остальные показатели крови не изменены;
