Церебральный паралич: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Церебральный паралич, а точнее детский церебральный паралич (ДЦП) – это неврологическое заболевание, обусловленное непрогрессирующим повреждением и/или аномалией головного мозга у плода или новорожденного ребенка с развитием нарушений моторики и поддержания позы.
В Российской Федерации на 1000 новорождённых приходится 2-3 случая ДЦП, который является основной причиной детской неврологической инвалидности.
Причины появления церебрального паралича
Термин «детские церебральные параличи» объединяет группу заболеваний, являющихся следствием повреждения головного, иногда спинного мозга, возникающих во время внутриутробного развития плода, во время родов или в раннем послеродовом периоде с последующим формированием патологического (ненормального) мышечного тонуса, чаще всего спастичности (повышение мышечного тонуса, возрастающее при пассивном растяжении мышцы).
Среди внутриутробных причин развития ДЦП выделяют:
острые или хронические заболевания матери (гипертоническая болезнь, пороки сердца, анемия, ожирение, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и др.);
прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
работа на вредном производстве во время беременности;
алкоголизм;
стрессы;
травмы во время беременности;
маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или ее отслойка;
иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактору и другим).
Большинство из указанных неблагоприятных факторов во время беременности приводит к нарушению маточно-плацентарного кровообращения, внутриутробной гипоксии плода и патологиям эмбрионального развития.
Причины развития ДЦП во время родов:
слабость сократительной деятельности матки;
стремительные или затяжные роды;
кесарево сечение;
длительный безводный период;
ягодичное или тазовое предлежания плода;
длительный период стояния головки в родовых путях;
инструментальное родовспоможение;
преждевременные роды,
многоплодная беременность.
Одним из основных факторов развития ДЦП является внутричерепная родовая травма вследствие механического воздействия на плод: сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения кровообращения мозга. Родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода. У большинства детей отмечается неблагоприятный фон внутриутробного развития. Также в развитии ДЦП имеет значение наследственная предрасположенность.
Классификация заболевания
Классификация по МКБ-10 (международная классификация болезней):
Спастический церебральный паралич.
Спастическая диплегия.
Детская гемиплегия.
Дискинетический церебральный паралич.
Атаксический церебральный паралич.
Другой вид детского церебрального паралича.
Детский церебральный паралич неуточненный.
Классификации К.А. Семёновой (1978):
двойная гемиплегия;
гиперкинетическая форма;
атонически-астатическая форма;
гемиплегическая форма.
Классификации GMFCS (Gross Motor Function Classification System – Система классификации больших моторных функций, 1997):
уровень I – ходьба без ограничений;
уровень II – ходьба с ограничениями;
уровень III – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
уровень IV – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
уровень V – полная зависимость ребенка от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.
Выделяют стадии развития ДЦП:
ранняя: до 4-5 месяцев;
начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;
поздняя резидуальная: старше 3 лет.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. Симптомы церебрального паралича
Более чем в 80% случаев ДЦП ведущим клиническим симптомом является спастичность – двигательное нарушение, которое характеризуется повышением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.
Клиническая картина ДЦП зависит от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий.
Ранние проявления ДЦП:
задержка двигательного и психоречевого развития;
отсутствие или задержка редукции врожденных рефлексов;
задержка или отсутствие развития установочных рефлексов;
нарушения мышечного тонуса;
повышение сухожильных рефлексов;
появление патологических синкинезий, когда произвольное движение одних мышц вызывает одновременное непроизвольное сокращение других мышц;
формирование патологических установок (сгибательно-пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др.).
Наиболее распространенным типом ДЦП является спастическая диплегия (болезнь Литтла). Чаще всего она развивается у недоношенных детей и характеризуется наличием:
двустороннего поражения ног в большей степени, чем рук;
ранним формированием деформаций и контрактур;
наличием сопутствующих симптомов (задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патология черепных нервов, приводящая к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушению слуха, умеренному снижению интеллекта).
У детей имеется спастическая походка. Самостоятельно ходят 52% больных, с опорой – 30%, остальные – в коляске.
При вертикализации ноги разогнуты и перекрещены – симптом «ножниц», поза балерины или поза тройного сгибания (в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах). При опоре нагрузка чаще распределяется на передние отделы стоп (ходит на носочках), внутренние отделы стоп или на наружные отделы стоп. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе.
Гемипаретическая форма ДЦП встречается в 15–18%, как правило, у доношенных и переношенных детей. Часто имеется родовая травма. Характерно наличие:
спастического гемипареза: одностороннее повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, верхние конечности страдают больше нижних;
укорочения и гипотрофии пораженных конечностей (руки – до 5-7 см, ноги – до 2-4 см);
высокой частоты симптоматической эпилепсии (около 35%).
Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) – одна из самых тяжелых форм ДЦП. Развивается в результате аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии.
Вызывает диффузное повреждение вещества головного мозга, часто сопровождается формированием вторичной микроцефалии.
Клинические проявления:
двусторонняя спастичность в равной степени выражена в верхних и нижних конечностях либо преобладает в руках;
имеется сопутствующая патология (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром, выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование контрактур суставов и костных деформаций);
резко ограниченное самообслуживание и трудовая деятельность.
Спастический односторонний ДЦП чаще всего развивается в результате геморрагического инсульта (чаще одностороннего), врожденной аномалии развития мозга и характеризуется:
односторонним спастическим гемипарезом (рука страдает больше, чем нога);
у некоторых пациентов имеется задержка психического и речевого развития;
возможны фокальные эпилептические приступы;
уровень социальной адаптации определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка.
Дискинетический ДЦП чаще всего развивается в результате перенесенной гемолитической болезни новорожденных с развитием «ядерной» желтухи и/или острой интранатальной асфиксии с селективным повреждением базальных ганглиев. Клиническая картина:
имеются непроизвольные движения – гиперкинезы;
изменения мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса);
речевые нарушения;
отсутствие правильной установки туловища и конечностей;
сохранение интеллектуальных функций у большинства детей;
преобладание нарушений в эмоционально-волевой сфере.
Атаксический ДЦП встречается при повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксии или врожденных аномалий развития. Характеризуется наличием:
низкого тонуса мышц и высокими сухожильными и периостальными рефлексами;
речевыми расстройствами;
нарушениями координации (тремор при движениях и дисметрия при выполнении целенаправленных движений);
интеллектуальный дефицит от умеренного до глубокого.
Двигательные нарушения при ДЦП ведут к формированию патологического двигательного стереотипа, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребенка.
Диагностика церебрального паралича
Для диагностики ДЦП необходимо наличие специфических непрогрессирующих двигательных нарушений и одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде (с 22-й полной недели внутриутробной жизни плода по 7-й день включительно внеутробной жизни). Для диагностики ДЦП рекомендовано проведение инструментальных методов исследования:
КТ головного мозга и черепа;
МРТ головного мозга;
видео-ЭЭГ-мониторинга сна/бодрствования для определения функциональной активности головного мозга;
рентгенография костей скелета для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц:
рентген шейного отдела позвоночника,
рентген грудного отдела позвоночника,
рентгенография бедренной кости,
рентген стопы с нагрузкой.
При наличии гемипареза, признаков локального инсульта показано исследование факторов свертывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции:
При комплексной диагностике нарушений свертывания крови, для оценки риска тромбоза (3 показателя-протромбиновое время, протромбин по Квику (%), МНО), мониторинга лечения
Креатинкиназа – фермент, катализирующий реакцию фосфорилирования креатина в процессе мышечного сокращения сердечной и скелетноймускулатуры. Тест используют преимущественно в диагностике инфаркта миокарда и миопатий.
Исследование направлено на выявление наследственных факторов риска тромбофилии и плацентарной недостаточности. В процессе исследования осуществляется анализ полиморфизмов в генах двух факторов свертывания – протромбина и проакцелерина. На бланке результата выдается информация о полиморфизмах, полученная при молекулярно-генетическом исследовании, с комментариями.
До 12 рабочих дней
3 220 руб
В корзину
Гемостазиограмма (коагулограмма) расширенная.
№ ОБС109Коагулологические исследования (коагулограмма)
Тест выполняют при комплексной оценке состояния системы свертывания крови, при рисках тромбозов, рисках кровотечений при беременности, при выявлении причин бесплодия.
До 1 рабочего дня
3 280 руб
В корзину
Расширенное исследование генов системы гемостаза (с описанием результатов врачом- генетиком).
Выявление индивидуальных особенностей в 12 генах системы гемостаза. Расширенный профиль. Может быть рекомендован для оценки рисков развития повышенной/пониженной свертываемости крови.
Выявление изменений в основных генах ферментов фолатного цикла для оценки наличия склонности к гипергомоцистеинемии (рекомендовано оценивать в комплексе с иммунохимическим тестом на определение уровня гомоцистеина).
Выявление индивидуальных особенностей в основных генах ферментов фолатного цикла для оценки наличия склонности к гипергомоцистеинемии (рекомендовано оценивать в комплексе с иммунохимическим тестом на определение уровня гомоцистеина).
Исследование полиморфизмов в генах интегрина альфа-2 и тромбоцитарного гликопротеина 1b проводят для выявления генетической предрасположенности к раннему развитию инфаркта миокарда, ишемического инсульта, тромбоэмболии, а также для оценки риска развития тромбозов. На бланке результата выдается информация о полиморфизмах, полученная при молекулярно-генетическом исследовании, с комментариями.
Выявление индивидуальных особенностей в 6 генах системы гемостаза для оценки наличия факторов риска развития тромбоза при беременности (гены протромбина, фактора Лейдена и ферментов реакций фолатного цикла).
До 12 рабочих дней
5 790 руб
В корзину
Тромботические осложнения при стимуляции овуляции.
Исследование направлено на выявление наследственных факторов риска тромбофилии и плацентарной недостаточности. В процессе исследования осуществляется анализ полиморфизмов в генах двух факторов свертывания – протромбина и проакцелерина. На бланке результата выдается информация о полиморфизмах, полученная при молекулярно-генетическом исследовании, с комментариями.
До 12 рабочих дней
2 590 руб
В корзину
Исключение наследственных метаболических заболеваний и наследственных нервно-мышечных заболеваний:
Исследование связано с определением носительства частых мутаций в генах, ответственных за развитие наиболее частых аутосомно-рецессивных заболеваний: муковисцидоза, несиндромальной нейросенсорной тугоухости, фенилкетонурии и спинальной амиотрофии.
До 19 рабочих дней
21 140 руб
В корзину
Cпастическая параплегия Штрюмпеля, тип 4, SPAST (SPG4) ч. м. (Hereditary spastic paraplegia type 4, Strümpell-Lorrain syndrome, SPAST (SPG4) gene).
Тест применяют в диагностике семейных и спорадических форм бокового амиотрофического склероза, а также для дифференциальной диагностики других неврологических заболеваний с вовлечением мотонейронов и с мышечной атрофией.
До 14 рабочих дней
5 690 руб
В корзину
Спиноцеребеллярные атаксии, редкие формы, ч. м. (Spinocerebellar ataxias, frequent types).
Тест предназначен для диагностики редких форм спиноцеребеллярных атаксий – группы наследственных нейродегенеративных заболеваний, для которых характерно многообразие симптомов, включая мозжечковую атаксию, а также другие неврологические нарушения.
Тест применяют в диагностике семейных и спорадических форм бокового амиотрофического склероза, фронтотемпоральной деменции, а также для дифференциальной диагностики других болезней мотонейронов и деменций.
До 14 рабочих дней
3 590 руб
В корзину
Дистальная моторная нейропатия тип V (HMN5, дистальная спинальная амиотрофия).
Генетическое исследование, направленное на поиск мутаций в гене BSCL2 с целью диагностики дистальной моторной нейропатии типа V – медленно прогрессирующего мышечного заболевания.
До 25 рабочих дней
24 990 руб
В корзину
Дистальная спинальная амиотрофия врожденная с параличом диафрагмы, IGHMBP2 м.
Генетическое исследование, направленное на поиск мутаций в гене IGHMBP2 с целью диагностики дистальной спинальной врожденной амиотрофии с параличом диафрагмы – быстро прогрессирующего нервно-мышечного заболевания.
До 32 рабочих дней
52 090 руб
В корзину
Также пациентам требуется обследование на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития.
К каким врачам обращаться
Оказание помощи новорожденным из группы риска по развитию ДЦП начинается в роддоме и продолжается в специализированных отделениях при детских больницах, далее – амбулаторно при детских поликлиниках.
Ребенок с ДЦП должен находиться под наблюдением
врача-педиатра, невролога, ортопеда, офтальмолога и других специалистов.
Лечение церебрального паралича
Лечение при ДЦП должно быть ранним, непрерывным, комплексным, преемственным на всех этапах реабилитации.
Прогноз социальной адаптации ребенка с ДЦП зависит от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ему и его семье.
Основная задача лечения ДЦП – преодоление спастичности и снижение мышечного тонуса.
Для терапевтического лечения применяют антиспастические препараты, ботулотоксин (БТА), антиэпилептические препараты, M- и H-холинолитики, дофаминомиметики, ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическим эффектом, витамины и витаминоподобные средства.
При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА возможно использование нейрохирургических методов лечения спастичности.
Методы физической реабилитации:
массаж,
физиотерапия (аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др.);
лечебная гимнастика;
аппаратная кинезиотерапия;
альтернативные методы лечения и реабилитации пациентов с ДЦП (акупунктура, иглорефлексотерапия, мануальная терапия, остеопатия, иппотерапия, дельфинотерапия, йога, методы китайской традиционной медицины).
Сенсорные расстройства: патология зрения, слуха, кинестезии (способность ощущать движение сустава или конечности).
Ограничение возможности к самообслуживанию, сложности получения образования и полноценной социализации.
Профилактика церебрального паралича
Профилактика ДЦП включает:
антенатальные мероприятия, то есть проводимые с момента оплодотворения яйцеклетки до начала родовой деятельности: улучшение соматического здоровья матери, профилактика акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложненного течения беременности, своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери, пропаганда здорового образа жизни обоих родителей, своевременное выявление и предотвращение осложненного течения родов, грамотное родовспоможение, исследование родителей на наличие наследственных коагулопатий;
постнатальные мероприятия, которые проводятся после рождения: использование корпоральной контролируемой гипотермии при выхаживании недоношенных детей, контролируемое использование стероидов у недоношенных новорожденных, интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии.
Источники:
Клинические рекомендации «Детский церебральный паралич у детей». Разраб.: Союз педиатров России. – 2016.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Ru 
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
