Метод определения
См. соответствующие тесты.
Исследуемый материалСм. соответствующие тесты.
Синонимы: Лабораторные тесты при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, Лабораторная диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита, Панель тестов при быстропрогрессирующем гломерулонефрите.
Laboratory diagnostics in rapidly progressive glomerulonephritis; Rapidly progressive glomerulonephritis lab tests; Rapidly progressive glomerulonephritis panel.
Состав профиля:
Кровь
№ 5 Анализ крови. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) (Complete Blood Count, CBC)
№ 119 Лейкоцитарная формула (дифференцированный подсчет лейкоцитов, лейкоцитограмма, Differential White Blood Cell Count) с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов
№ 28 Общий белок (в крови) (Protein total)
№ 10 Альбумин (в крови) (Albumin)
№ 26 Мочевина (в крови) (Urea)
№ 40CKDEPI Клубочковая фильтрация, расчет по формуле CKD-EPI – креатинин (eGFR, Estimated Glomerular Filtration Rate, CKD-EPI creatinine equation)
№ 27 Мочевая кислота (в крови) (Uric acid)
№ 39 Калий, натрий, хлор в сыворотке крови (К+, Potassium, Na+, Sodium, Сl-, Chloride, Serum)
№ 43 С-реактивный белок (СРБ, CRP)
№ 970 Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, АНЦА Ig G (Антитела к цитоплазме нейтрофилов с указанием типа свечения - цитоплазматический или перинуклеарный, pANCA и cANCA, IgG)
№ 807 Антитела к базальной мембране клубочков почек IgG (анти-БМК, Glomerular Basement Membrane IgG antibody, anti-GBM)
№ 193 Компоненты системы комплемента С3, С4 (Complement components C3, C4)
№ 823 Антитела к миелопероксидазе (МПО, Myeloperoxidase Antibody, MPO)
№ 955 Антитела к протеиназе 3 (Serine Protease 3 Antibody, PR-3)
№ 126 Антитела класса IgG к двуспиральной (нативной) ДНК (анти-дсДНК IgG, anti-double-stranded (native) DNA IgG antibodies, anti-dsDNA IgG)
Моча
№ 116 Общий анализ мочи (Анализ мочи с микроскопией осадка)
№ 97110 Белок, разовая порция мочи (с креатинином и расчетом нормализованного по креатинину показателя) (Protein, random urine, with creatinine and protein/creatinine ratio calculation)
Общая информация о комплексном исследовании «Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита»
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) — редкая, но наиболее агрессивная форма гломерулонефрита, характерными признаками которой являются:
- быстрое снижение функции почек в течение очень короткого периода – от нескольких дней до нескольких недель (снижение почечной функции на 50% в срок до трех месяцев);
- остронефритический синдром (синдром острого нефрита) – симптомокомплекс, характеризующийся наличием гематурии, протеинурии, как правило, измененных форм эритроцитов и часто эритроцитарных цилиндров при микроскопическом анализе мочевого осадка; также часто присутствуют ≥ 1 из следующих элементов синдрома: отеки, артериальная гипертензия, увеличение концентрации креатинина в крови и олигурия. Реже при БПГН встречается нефротический синдром – симптомокомплекс, характеризующийся генерализованными отеками, массивной протеинурией, гипопротеинемией и гипоальбуминемией;
- характерные гистопатологические изменения в почках — образование клеточных или фиброзно-клеточных полулуний более чем в 50% клубочков.
Данная патология может рассматриваться как ургентная, требующая проведения срочных диагностических и лечебных мероприятий. Прогноз больных БПГН в первую очередь определяется количеством клубочков, имеющих полулуния. Почечная выживаемость не превышает 6-12 месяцев при наличии полулуний в ≥50% клубочков, в этом случае спонтанная ремиссия БПГН происходит редко.
Иммунопатогенез быстропрогрессирующего гломерулонефрита
В зависимости от преимущественного механизма повреждения почек, выделены пять иммунопатогенетических типов БПГН.
Тип I («антительный», «анти-БМК-нефрит») обусловлен повреждающим действием антител к БМК. Существует или как изолированная (идиопатическая) болезнь почек, или как заболевание с поражением легких и почек (синдром Гудпасчера).
Тип II («иммунокомплексный») вызван повреждением различных отделов почечных клубочков (в мезангии и капиллярной стенке) иммунными комплексами. Наиболее характерен для БПГН, связанного с инфекциями (постстрептококковый БПГН), криоглобулинемией, системной красной волчанкой (СКВ).
Тип III («малоиммунный»), при котором повреждение обусловлено клеточными иммунными реакциями, в том числе нейтрофилами и моноцитами, активированными антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА). Характерен для АНЦА-ассоциированного васкулита (МПА, ГПА, Вегенера).
Тип IV представляет собой сочетание двух патогенетических типов I и III. В сыворотке крови определяются и антитела к БМК, и АНЦА.
Тип V (истинный «идиопатический») – крайне редкий тип. Иммунные факторы повреждения не удается выявить. Предполагается, что в его основе лежит клеточный механизм повреждения почечной ткани.
Этиология быстропрогрессирующего гломерулонефрита
В зависимости от этиологического фактора развития БПГН, выделяют его этиологические варианты:
- идиопатический (возникающий самостоятельно, т. е. независимо от других поражений, по неустановленной причине);
- синдром Гудпасчера;
- изолированное поражение почек, ассоциированное с антителами к БМК;
- гранулематоз с полиангиитом (ГПА);
- микроскопический полиангиит (МПА);
- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА);
- постинфекционный;
- постстрептококковый;
- поражение почек при висцеральных абсцессах;
- люпус-нефрит (поражение почек при системной красной волчанке);
- поражение почек при смешанной криоглобулинемии;
- IgA-васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха);
- первичная IgA-нефропатия (болезнь Берже);
- мембранопролиферативный гломерулонефрит;
- поражение почек при приеме некоторых препаратов.
Клиническая картина
Быстрое снижение функции почек происходит в течение нескольких недель или месяцев, с неспецифической симптоматикой. Заболевание обычно проявляется слабостью, усталостью, лихорадкой, тошнотой, рвотой, анорексией, артралгиями и болями в животе. У некоторых пациентов присутствуют симптомы, подобные симптомам постинфекционного гломерулонефрита, с остро возникшей гематурией. В среднем у 50% пациентов есть отеки и в анамнезе гриппоподобные симптомы в течение четырех недель от начала заболевания, за чем обычно следует выраженная олигурия.
У пациентов с поражением почек, ассоциированном с антителами к БМК, также отмечается поражение легких (при синдроме Гудпасчера): наблюдаются такие симптомы, как одышка, кашель, кровохарканье. У пациентов моложе 30 лет отмечается большее поражение легких по сравнению с пациентами старшего возраста.
При поражении почек иммунными комплексами или АНЦА могут наблюдаться также внепочечные проявления, обусловленные поражением:
- глаз: склерит;
- ЛОР-органов: осиплость голоса, нарушение слуха, отит, носовое кровотечение, выделения из носа, синусит и некроз носовых хрящей;
- дыхательной системы: одышка, кашель, кровохарканье;
- желудочно-кишечного тракта: язвы слизистой оболочки ротовой полости, боль в животе, вызванная ишемией/инфарктом органов пищеварительной системы или панкреатитом;
- центральной нервной системы: симптомы, подозрительные на инсульт (снижение зрения, онемение, слабость и пр.);
- кожи: пурпура, язвы, сетчатое ливедо;
- конституциональные симптомы: лихорадка, ночная потливость, потеря веса и артралгия.
Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита проводится с учетом жалоб пациента, результатов лабораторного и гистологического исследований биоптата почек. При внелегочных проявлениях может быть рекомендовано проведение инструментальных исследований (компьютерная томография органов грудной клетки, бронхоскопия и пр.).
Специфика лабораторной диагностики при проведении исследования
Всем пациентам подозрением на БПГН рекомендуется выполнение общего анализа крови и лейкоцитарной формулы. Изменения показателей периферической крови позволят заподозрить воспалительные процессы, острые инфекционные заболевания, выявить анемию.
Общий белок выступает показателем белкового обмена, отражающим содержание всех фракций белков в сыворотке крови (альбумина и глобулинов). Определение уровня общего белка в сыворотке крови используют в целях диагностики и контроля течения разных заболеваний, включая патологию почек, печени, желудочно-кишечного тракта, онкологические болезни, нарушения питания и метаболизма, инфекции, воспалительные процессы и пр.
Альбумин – один из белков плазмы крови, выполняющий множество функций. В норме с мочой выделяется незначительное количество альбумина. При быстропрогрессирующем повреждении клубочков почек, сопровождающемся значительной альбуминурией (при нефротическом синдроме), наблюдается снижение уровня альбумина в сыворотке крови.
Мочевина является конечным азотсодержащим продуктом белкового обмена в организме человека. Исследование уровня мочевины в крови используют для оценки выделительной функции почек и контроля эффективности лечения пациентов с патологией почек.
Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) отражает суммарный уровень фильтрации в нефронах почки и считается одним из лучших показателей для оценки функции органа.
Мочевая кислота – это конечный продукт метаболизма пуриновых оснований.
Повышенный уровень мочевой кислоты в крови выступает фактором риска развития хронической болезни почек, сердечно-сосудистых заболеваний, а также их прогрессирования.
Натрий, калий, хлор являются основными электролитами крови. Тест используют для выявления нарушений водно-солевого обмена при нарушении функции почек и для контроля эффективности проводимой терапии.
С-реактивный белок – центральный белок острой фазы воспаления. Его уровень коррелирует со стадией и тяжестью заболевания и используется в качестве лабораторного маркера для оценки выраженности воспалительных процессов, наблюдения за их динамикой, для дифференциальной диагностики бактериальных и вирусных инфекций, выбора адекватного лечения и контроля его эффективности.
Исследование компонентов системы комплемента С3, С4 проводят при диагностике аутоиммунных заболеваний, повторных бактериальных инфекций. Тест можно также использовать для динамического наблюдения пациентов с системными аутоиммунными заболеваниями (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса).
Анализ крови на антитела к миелопероксидазе применяется для диагностики и дифференциальной диагностики системных васкулитов, быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности.
Анализ крови на антитела к протеиназе 3 применяется для диагностики и дифференциальной диагностики системных васкулитов. Является основным лабораторным маркером гранулематоза Вегенера, который входит в число ведущих причин БПГН.
Исследование на наличие антител к цитоплазме нейтрофилов (с указанием типа свечения) рекомендовано всем пациентам с подозрением на АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит. Анализ используется в диагностике и дифференциальной диагностике системных васкулитов, одним из проявлений которых может быть гломерулонефрит. Антитела к цитоплазме нейтрофилов клинически связаны с гранулематозом с полиангиитом, узелковым периартериитом, синдромом Чарга-Стросса.
Выявление антител к базальной мембране клубочков используется в диагностике синдрома Гудпасчера, позволяет дифференцировать ассоциированную с ними патологию от других причин легочных кровотечений и гломерулонефрита.
Антитела к двуспиральной (нативной) ДНК являются серологическим маркером системной красной волчанки (СКВ) и обнаруживаются у 50-70% пациентов с данным заболеванием. Эти антитела участвуют в патогенезе волчаночного поражения почек.
Общий анализ мочи – комплексный анализ, позволяющий провести оценку физических и химических свойств мочи, элементов мочевого осадка и нацеленный на выявление патологии почек и мочевыводящих путей.
Определение соотношения белок/креатинин в разовой порции мочи проводится для диагностики и определения прогноза гломерулонефрита.
Дополнительные исследования
Серологическое обследование для выявления аутоантител к рецептору фосфолипазы А2 (см. тест № 822) применяется для диф. диагностики быстропрогрессирующего гломеруонефрита с мембранозным гломерулонефритом (нефропатией).
Антистрептолизин-О (см. тест № 42) является маркером перенесенной стрептококковой инфекции, анализ используется для диагностики иммунокомплексного гломерулонефрита.
При клинике нефротического синдрома рекомендована оценка липидного профиля: определение уровня общего холестерина, липопротеинов низкой плотности (ЛПНП), липопротеинов высокой плотности (ЛПВП) и триглицеридов (ТГ) (№ ОБС54).
С какой целью выполняют исследование
Профиль предназначен для оценки состояния здоровья пациентов с быстропрогрессирующим снижением функции почек, для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита, выявления его осложнений, оценки эффективности проводимого лечения.
Что может повлиять на результат исследования
Нарушение правил подготовки может повлиять на результат.
Литература
- Буланов Н. М. и др. Закономерности течения и исходы анти-БМК болезни: серия случаев //Нефрология и диализ. – 2024. – Т. 26. – №. 2. – С. 131-139.
- Гордеев И. Г. и др. Варианты течения быстропрогрессирующего гломерулонефрита: как и чем лечить //Лечебное дело. – 2018. – №. 1. – С. 26-31.
- Клинические рекомендации. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка. Ассоциация нефрологов России. – 2021.
- Клинические рекомендации. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит). Ассоциация нефрологов России. – 2021.
- Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). МЗ РФ. – 2024.
- Шилов Е. М., Козловская Н. Л., Коротчаева Ю. В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями) //Нефрология. – 2015. – Т. 19. – №. 6. – С. 73-82.
- Gluhovschi C. et al. Three diseases mediated by different immunopathologic mechanisms—ANCA-associated vasculitis, anti-glomerular basement membrane disease, and immune complex-mediated glomerulonephritis—a common clinical and histopathologic picture: rapidly progressive crescentic glomerulonephritis //Biomedicines. – 2023. – Т. 11. – №. 11. – С. 2978.
- Rout P., Naik R. H., Leslie S. W. Rapidly progressive glomerulonephritis //StatPearls [Internet]. – StatPearls Publishing, 2024.
- Rovin B. H. et al. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases //Kidney international. – 2021. – Т. 100. – №. 4. – С. S1-S276.
Ru 
