Контрактура Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Контрактура Дюпюитрена, или ладонный фасциальный фиброматоз, – хроническое прогрессирующее фиброзное перерождение апоневроза под кожей ладонной поверхности кисти, сопровождающееся прогрессирующей деформации пальцев и нарушением двигательной функции кисти. Заболевание было названо в честь Гийома Дюпюитрена, впервые давшего комплексное описание патологии.

Ладонный апоневроз — участок соединительной ткани под кожей ладони, выполняющий защитную и фиксирующую функции (не позволяет коже смещаться при поднятии тяжелых предметов).

Контрактура – это ограничение пассивных движений в суставе, вызванное рубцовым стягиванием кожи, сухожилий, заболеваниями мышц, суставов, болевым рефлексом и другими причинами, когда конечность не может быть полностью согнута или разогнута в одном или нескольких суставах.

Причины появления контрактуры Дюпюитрена

Истинная причина возникновения контрактуры Дюпюитрена неизвестна. На сегодняшний день есть несколько теорий, объясняющих причину развития ладонного фасциального фиброматоза, – травматическая и атравматические.

Травматическая теория ставит во главу угла развития контрактуры Дюпюитрена хроническую или острую травму ладонного апоневроза. Сторонники этой теории полагают, что болезнь возникает у тех, кто вынужден длительное время сжимать точку опоры в руке (спортсмены, занимающиеся спортивной гимнастикой или другими видами спорта, где необходима опора на ладонь) или люди тяжелого физического труда. При этом механическая травма является пусковым механизмом, затем нарушается местное питание тканей, происходят деструктивные изменения и вторичная перестройка соединительной ткани.

К атравматическим теориям возникновения контрактуры Дюпюитрена относятся неврогенная, эндокринная, дистрофическая, интоксикационная, инфекционная, наследственная, врожденно-конституциональная, конституционально-атавистическая.

Пусковым моментом в развитии болезни является изменение состояния сосудов кисти. Возрастные, генетические факторы и факторы внешней среды (профессия, быт, прием алкоголя и т. д.) приводят к изменениям стенки сосудов, сужению просвета сосудов в апоневрозе ладони. Формируются подкожные фиброзные тяжи, которые распространяются на пальцы.

Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу и протекает тяжело. Установлено, что при контрактуре Дюпюитрена коллаген типа II замещает I тип коллагена.

Факторы внешней среды, влияющие на возникновение, прогрессирование и характер течения заболевания: алкогольная и никотиновая зависимость, травма руки, сахарный диабет, интенсивные нагрузки на кисти в процессе трудовой деятельности.

Классификация заболевания

По характеру и локализации патологического процесса в кисти выделяют следующие формы контрактуры Дюпюитрена:

По типу клинического течения выделяют три формы контрактуры Дюпюитрена:

• первичную,
• вторичную,
• смешанную.

По степени сгибания:

I степень – наличие клинических признаков болезни без контрактуры пальцев;

II степень – сгибание пальцев от 0 до 45°;

III степень – сгибание 45-90°;

IV степень – сгибание 90-135°;

V степень – сгибание более 135°.

Симптомы контрактуры Дюпюитрена

Заболевание развивается постепенно в течение нескольких лет с периодами затихания и быстрого прогрессирования. Обычно пациенты начинают замечать наличие безболезненного маленького узелка или уплотнения под кожей в середине ладони либо у основания IV или V пальцев. Функция кисти при этом не страдает, поэтому многие больные принимают эти образования за мозоли.

Пальцы приводятся к ладони, активное разгибание становится невозможным. У пациента появляются жалобы на нарушение функции захвата кисти (невозможность брать объемные предметы), согнувшийся палец создает трудности при работе и самообслуживании: при умывании, во время причесывания и т. п. Некоторые пациенты говорят о боли в кисти, отдающей в предплечье, в локоть и плечо, онемении и похолодании пальцев, особенно при физической нагрузке.

При дальнейшем прогрессировании заболевания ограничивается подвижность суставов кисти, формируются ее контрактуры и деформации.

Частота поражения правой и левой кисти примерно одинакова. Чаще всего поражаются четвертый и пятый пальцы.

Для первичной формы контрактуры Дюпюитрена характерно медленное развитие (10 и более лет). Поскольку заболевание наблюдается, как правило, у пациентов старше 50 лет, у них присутствует умеренно выраженная андрогенная недостаточность (снижение уровня мужских половых гормонов), нарушение кровоснабжения головного мозга и коморбидные состояния (сахарный диабет, гипертония, язвенная болезнь и пр.).

Вторичная форма характеризуется быстрым прогрессированием (3-5 лет), возраст больных – 40-45 лет, которые имеют умеренную андрогенную недостаточность, нарушение кровоснабжения шейного отдела позвоночника.

Смешанная форма имеет стремительное течение (0,5-1,5 года), при этом возраст больных обычно не достигает 35 лет. Пациенты имеют выраженную андрогенную недостаточность, декомпенсированное расстройство кровообращения кисти.

Диагностика контрактуры Дюпюитрена

Диагностика начинается со сбора анамнеза: врач выясняет наличие наследственной предрасположенности, сопутствующих патологий, вредных привычек. Затем проводится клинический осмотр на предмет наличия и расположения узелков и тяжей на ладони и пальцах, ограничения амплитуды движений в суставах, изменения чувствительности, наличия предыдущих травм и др.

При подозрении на контрактуру Дюпюитрена для консультации необходимо обратиться к травматологу-ортопеду, хирургу.

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Консервативное лечение контрактуры Дюпюитрена малоэффективно. Большинство специалистов отдают предпочтение раннему оперативному вмешательству.

При контрактуре Дюпюитрена проводят следующие виды хирургического лечения:

• открытую фасциотомию (в настоящее время редко применяемая процедура),
• селективную фасциэктомию (иссечение измененной патологическим процессом части ладонного апоневроза),
• радикальную фасциэктомию (тотальное удаление ладонного апоневроза),
• сегментарную апоневроэктомию (рассечение ладонного апоневроза без применения широкого рассечения),
• дермофасциэктомию (послойное удаление комплекса тканей в области измененного участка ладонного апоневроза),
• игольную апоневротомию (малоинвазивную методику, заключающуюся в чрескожном рассечении хорд пораженного ладонного апоневроза и позволяющую восстановить разгибание пальцев),
• игольную апоневротомию совместно с липофиллингом (после рассечения тяжей ладонного апоневроза выполняют трансплантацию жировой ткани в каждый тяж),
• инъекционное введение ферментных препаратов с целью деструкции коллагена соединительной ткани.

Осложнения

К осложнениям контрактуры Дюпюитрена относят деформацию пальцев кисти и нарушение двигательной функции кисти.

Профилактика контрактуры Дюпюитрена

Первичной профилактики контрактуры Дюпюитрена не существует. Для предотвращения прогрессирования имеющегося заболевания рекомендуют не заниматься тяжелым физическим трудом, выполнять массаж ладони и лечебную гимнастику, применять специальные ортезы.

Источники:

1. Бутаев Ч.З., Куклин И.А. Лечение контрактуры Дюпюитрена на современном этапе (обзор литературы) // Acta Biomedica Scientifica. – 2019. – № 6.
2. Щудло Н.А., Костин В.В. Патогенез нейропатии при контрактуре Дюпюитрена // Гений ортопедии. – 2019. – Т. 25. – № 1. – С. 5864. DOI 10.18019/1029-4427-2019-25-1-58-64
3. С.В. Сиваконь, К.Г. Абалмасов, А.И. Кислов. Хирургическое лечение контрактуры Дюпюитрена // Изд. Пензенского государственного университета, Пенза, 2003, 62 с.