Болезнь Крона у детей

Болезнь Крона у детей: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Болезнь Крона у детей – это хроническое, рецидивирующее мультисистемное заболевание неясной этиологии. Болезнь Крона вызывает воспаление на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, часто с поражением тонкого и/или толстого кишечника. Воспалительный процесс может быть:

• трансмуральным (проникает через все слои стенки кишечника),
• сегментарным (с участками здоровой ткани между пораженными участками),
• гранулематозным (с образованием гранулем).

В России, как и в мире, отмечается устойчивый рост заболеваемости среди детей, что подчеркивает актуальность ранней диагностики и адекватного лечения.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Причины появления болезни Крона у детей

Точные причины болезни у детей до конца не установлены. Считается, что заболевание возникает на стыке генетических факторов, иммунных факторов, состояния микробиоты кишечника и воздействия внешней среды.

Генетические факторы рассматриваются как основные. Обнаружено более 100 генов, ответственных за воспалительные заболевания кишечника. Большинство из них контролируют взаимодействие иммунной системы с внешними антигенами. Более 50% этих генов ассоциированы с другими воспалительными и аутоиммунными заболеваниями, что может объяснить развитие внекишечных проявлений. При этом каких-либо специфических генетических особенностей, свойственных детям, обнаружено не было, за исключением группы детей раннего возраста.

Иммунные нарушения. У детей наблюдается аномальная активация врожденного и приобретенного иммунитета, приводящая к хроническому воспалению.

Дисбиоз кишечника выявлен у всех детей с болезнью Крона. Нарушения микробиома кишечника характеризуются уменьшением видового разнообразия (снижением общего количества различных видов кишечных бактерий). Наблюдается дефицит ключевых полезных бактерий, таких как Faecalibacterium prausnitzii и Bacteroides thetaiotaomicron, которые обычно обладают противовоспалительными свойствами и поддерживают здоровье кишечника. Происходят изменения в сообществе вирусов, инфицирующих бактерии (бактериофагов). Нарушается барьерная функция – усиливается проницаемость слизистого слоя кишечника, что позволяет большему количеству микробов проникать ближе к эпителию и вызывать воспаление.

Формирующаяся иммунная система делает детей особенно уязвимыми к патологическим процессам, что часто приводит к более тяжелому течению заболевания, чем у взрослых.

При болезни Крона у детей в подавляющем большинстве случаев (70%) поражается илеоцекальный отдел кишечника, хотя болезнь может затрагивать любые участки желудочно-кишечного тракта – от полости рта до ануса. Изолированное поражение толстой кишки наблюдается у 30%, аноректальной области – у 20%, а верхних отделов ЖКТ – у 5-15% детей.

Классификация болезни Крона у детей

Парижская классификация (2010 г.) – это стандартизированный инструмент для описания болезни Крона у детей, который является модификацией Венской классификации, адаптированной для педиатрической популяции. Она помогает клиницистам и исследователям единообразно определять ключевые характеристики заболевания.

Возраст начала:

• A1a – до 10 лет;
• A1b – возраст от 10 до 17 лет включительно.

Локализация (L):

• L1 – терминальный илеит (воспаление только подвздошной кишки);
• L2 – изолированный колит (воспаление только толстой кишки);
• L3 – илеоколит (сочетанное поражение подвздошной и толстой кишки);
• L4a/b – поражение верхних отделов желудочно-кишечного тракта (L4a – выше связки Трейца, L4b – ниже связки Трейца).

Форма течения (B) – поведение заболевания:

• B1 – воспалительная (нестриктурирующая, непенетрирующая);
• B2 – стриктурирующая (с образованием сужений);
• B3 – пенетрирующая (с образованием свищей или абсцессов);
• p – наличие перианальных проявлений (дополнительный модификатор).

Статус роста (G):

• G0 – отсутствие задержки роста;
• G1 – наличие задержки роста.

Выделяют также очень ранние формы (до 6 лет) и младенческие (до 2 лет).

По характеру течения:

• острое,
• хроническое непрерывное,
• хроническое рецидивирующее.

Симптомы болезни Крона у детей

Симптомы болезни Крона у детей часто неспецифичны, особенно на ранних стадиях. К основным клиническим проявлениям болезни относятся:

• хроническая диарея – как правило, без примеси крови в 60–70% случаев;
• боли в животе – чаще всего отмечаются в правой подвздошной области;
• снижение аппетита и потеря массы тела;
• задержка роста – это один из наиболее ранних и специфичных признаков заболевания у детей. Этот симптом может появляться за 6-12 месяцев до возникновения кишечных проявлений;
• задержка полового созревания проявляется задержкой начала менструаций (менархе) у девочек и замедлением развития вторичных половых признаков у мальчиков;
• субфебрильная температура (небольшое длительное повышение температуры тела);
• перианальные поражения: включают трещины, свищи и абсцессы (встречаются у 15–30% детей с болезнью Крона);
• внекишечные проявления:
• артриты (воспаление суставов),
• увеиты (воспаление сосудистой оболочки глаза),
• узловатая эритема (воспалительные узелки на коже),
• афтозный стоматит (язвочки во рту).

Диагностика болезни Крона у детей

Лабораторные анализы

• Кальпротектин в кале является ключевым неинвазивным маркером воспаления в кишечнике. Нормальный уровень обычно составляет менее 50 мкг/г.
• Клинический анализ крови помогает выявить общие признаки воспаления и анемию, лейкоцитоз или тромбоцитоз.
• Биохимический анализ крови включает оценку уровня С-реактивного белка (СРБ) как маркера системного воспаления, альбумина для оценки нутритивного статуса и электролитов.
• Общий анализ мочи используется для исключения сопутствующей патологии мочевыделительной системы.