Врожденная краснуха

977 Написано: 29.11.2025 Редактировалось: 29.11.2025

Врожденная краснуха: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Врожденная краснуха – это медленно развивающаяся вирусная инфекция вследствие трансплацентарного заражения плода вирусом краснухи (Rubella virus). Она относится к группе TORCH-инфекций. Такое название предложил A.J. Nahmias в 1971 году, подразумевая совокупность наиболее частых возбудителей внутриутробных инфекций: токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпетическая инфекция и другие.

Возбудитель краснухи – это РНК-содержащий вирус рода Rubivirus семейства Matonaviridae. Этот вирус обладает выраженной тератогенной активностью (то есть способен вызывать пороки развития у плода) и относится к факультативным возбудителям медленных инфекций.

Причины появления врожденной краснухи

Врожденная краснуха возникает в результате первичной краснушной инфекции у беременных женщин.

Тератогенное действие вируса краснухи может быть связано с несколькими факторами:

непосредственно с ее деструктивным влиянием на развивающиеся клеточные структуры эмбриона человека;
с поражением сосудов плаценты, которое приводит к ишемии плода, что наиболее опасно в период интенсивного формирования органов.

Вирус краснухи, попадая в кровоток плода, целенаправленно поражает именно те ткани, которые находятся в стадии активного роста и деления клеток.

При инфицировании эмбриона или плода вирус краснухи оказывает иммунодепрессивное действие, приводящее к угнетению продукции интерферона и, соответственно, клеточного иммунитета.

Исследования на клеточных культурах показали, что вирус краснухи замедляет скорость роста клеток и их митотическую активность (способность клеток делиться). Это приводит к недоразвитию органов, которые в первом триместре беременности требуют быстрого деления клеток для своего формирования. С другой стороны, вирус способен вызывать гибель инфицированных клеток, что также нарушает нормальный процесс формирования тканей и органов.

Сочетание этих механизмов (нарушение роста и гибель клеток) приводит к тому, что органы и ткани, находящиеся на критической стадии формирования, поражаются наиболее сильно. Именно по этой причине инфекция в первом триместре беременности приводит к тяжелым множественным порокам развития, в то время как инфицирование на более поздних сроках несет меньший риск.

Встречаются также случаи выкидыша или мертворождения, если дефекты плода не совместимы с жизнью. Однако если ребенок выжил внутриутробно и продолжает развиваться, то с большой долей вероятности он будет иметь ряд весьма специфических пороков. Тип и тяжесть дефектов зависят от того, какие органы находятся в критической стадии развития на момент инфицирования. Например, классическая триада (катаракта, пороки сердца, глухота) встречается в первые 11 недель беременности.

При заражении в первые 8 недель беременности риск спонтанного аборта или мертворождения достигает 40%, а частота синдрома врожденной краснухи от 15,9% до 59%. У 85% детей, инфицированных в первом триместре, в течение первых двух лет жизни выявляются те или иные нарушения развития.

Сочетание двух и более дефектов развития встречаются в 75% случаев. Однако ребенок может родиться и с единственным дефектом, причем самым уязвимым и характерным для врожденной краснухи является повреждение органа слуха, а не глаз.

Классификация врожденной краснухи

Общепринятой клинической классификации краснухи не существует. Однако врожденная краснушная инфекция подразделяется на две основные формы течения:

Манифестная форма

Наблюдается у 15-25% инфицированных новорожденных. Характеризуется наличием классической триады Грегга:

врожденная катаракта (или другие поражения глаз);
пороки сердца;
нейросенсорная тугоухость, глухота.

Врожденная краснуха.jpg Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Полная триада Грегга встречается редко, чаще выявляются изолированные компоненты или сочетание с неспецифическими признаками.

Субклиническая форма

Диагностируется у 75-85% детей с подтвержденной внутриутробным заражением краснухой. При рождении симптомы отсутствуют, однако в 70-90% случаев в последующие месяцы и годы развиваются отсроченные осложнения.

Зависимость пороков от срока инфицирования (недели беременности):

До 8 недель беременности. Риск развития множественных тяжелых пороков очень высокий (до 90% и выше). Чаще всего наблюдаются поражения сердца, глаз, органов слуха, микроцефалия, задержка внутриутробного развития. Высокий риск спонтанного аборта или мертворождения.
9–12 недель беременности. Риск снижается, но остается высоким (около 80%). Преобладают поражения слуха, реже – глаз и сердца. Могут наблюдаться неврологические нарушения. Риск спонтанного аборта или мертворождения сохраняется.
13–16 недель беременности. Риск снижается значительно (около 30-50%). Пороки сердца и глаз практически не встречаются. Основной риск – изолированная нейросенсорная тугоухость или пигментная ретинопатия.
17–20 недель беременности. Риск синдрома врожденной краснухи минимален (менее 10%). Возможно лишь бессимптомное носительство вируса или очень редкие нарушения, такие как изолированная глухота.
После 20 недель беременности. Пороки развития практически исключены. Инфекция обычно протекает бессимптомно для плода или проявляется как легкая постнатальная инфекция (неонатальная краснуха).

Симптомы врожденной краснухи

Поражение органа слуха – нейросенсорная тугоухость или глухота (наиболее частый симптом, встречается более чем у половины инфицированных младенцев).
Поражения глаз – врожденная катаракта, инфантильная глаукома, пигментная ретинопатия, микрофтальмия (уменьшение размера глазного яблока).
Пороки сердечно-сосудистой системы (открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, патология миокарда).
Задержка внутриутробного развития – низкий вес и рост при рождении, маленький размер головы (микроцефалия).
«Черничная» сыпь – петехии и пурпура, вызванные тромбоцитопенической пурпурой (низким уровнем тромбоцитов).
Увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), желтуха.
Поражения длинных трубчатых костей, задержка развития зубов и костей скелета (в том числе, черепа – «волчья пасть»).
Поражения центральной нервной системы (энцефалит, гидроцефалия).
Тромбоцитопения, гемолитическая анемия, гипотрофия.
Интерстициальная пневмония.
Патология пищеварительной и мочеполовой систем.

Диагностика врожденной краснухи

При наличии характерных пороков развития у новорожденного, особенно в сочетании с эпидемиологическим анамнезом (контакт матери с больным краснухой, отсутствие иммунитета к краснухе у матери) диагноз может быть предположен на основании клинических критериев.

Для лабораторной диагностики врожденной краснухи в настоящее время используют «прямые» (полимеразная цепная реакция – ПЦР) и «непрямые» (иммуноферментный анализ – ИФА) методы. Золотым стандартом считается их комбинация.

Диагностическое значение ИФА существенно повышается, если обследование новорожденного проводится одновременно с обследованием матери.

К каким врачам обращаться

Новорожденных с синдромом врожденной краснухи наблюдают сначала врачи-неонатологи, затем – врачи-педиатры. Дети с подтвержденным или предполагаемым синдромом врожденной краснухи должны находиться под наблюдением комплексной группы специалистов: педиатра, инфекциониста, невролога, кардиолога, офтальмолога, отоларинголога, эндокринолога и дефектолога.

Наблюдение за ребенком с врожденной краснухой должно продолжаться не менее 5–10 лет, так как осложнения могут развиваться постепенно.

Лечение врожденной краснухи

Специфического лечения врожденной краснухи не существует. В профильных стационарах осуществляют меры по стабилизации состояния ребенка и подготовке к последующей хирургической или медикаментозной терапии.

Хирургическая коррекция пороков развития

Пороки сердца: операции по закрытию артериального протока, дефектов перегородок, коррекция стенозов легочной артерии проводятся в детских кардиохирургических центрах. Прогноз после своевременной операции – благоприятный.
Катаракта: хирургическое удаление катаракты и имплантация внутриглазной линзы возможно уже в первые месяцы жизни. Без операции риск полной потери зрения высок.
Расщелина нёба: хирургическую пластику проводят, когда ребенок достигает возраста 6-18 месяцев.
Поражения скелета: консервативное или хирургическое лечение применяют в зависимости от степени деформации.

Медикаментозная терапия симптомов врожденной краснухи

Тромбоцитопения: при выраженном кровотечении проводят переливание тромбоцитарной массы. Чаще всего пурпура спонтанно проходит в течение 1-3 месяцев без специфического лечения.
Гемолитическая анемия: при необходимости выполняют переливание эритроцитарной массы.
Гепатит/желтуха требуют поддерживающей терапии и контроля функции печени.
Эндокринные нарушения: заместительная терапия (инсулин – при сахарном диабете 1-го типа, L-тироксин – при гипотиреозе, глюкокортикоиды – при болезни Аддисона).
Неврологические нарушения: препараты для снижения внутричерепного давления используют при гидроцефалии, антиконвульсанты – при судорогах, ноотропы и психотропные средства – при поведенческих расстройствах.

Реабилитация и социальная адаптация больных врожденной краснухой

Аудиологическая реабилитация: раннее выявление глухоты, установка слуховых аппаратов или кохлеарная имплантация, обучение языку жестов, логопедическая помощь.
Зрительная реабилитация: коррекция зрения, обучение навыкам ориентации при частичной потере зрения.
Психолого-педагогическая поддержка: работа с задержкой психомоторного развития, аутизмоподобными состояниями, необходимость обучения в специализированных школах или группах.
Физическая реабилитация: ЛФК, массаж, ортопедическая помощь при мышечной гипотонии или спастичности.

Дети с врожденной краснухой являются источником инфекции в течение первого года жизни – вирус выделяется с мочой, слюной, носоглоточным секретом. Они требуют:

изоляции в стационаре (особенно в отделениях с недоношенными детьми);
обязательного информирования медицинского персонала и родителей о рисках передачи вируса.

Осложнения врожденной краснухи

Отдаленные последствия могут развиться в течение нескольких лет. Даже при отсутствии выраженных симптомов сразу после рождения дети с внутриутробным инфицированием вирусом краснухи остаются в группе риска по развитию отсроченных неврологических, эндокринных и иммунологических нарушений. Эти осложнения могут проявляться в первые 5-10 лет жизни и требуют постоянного наблюдения.

Нарушения со стороны центральной нервной системы (ЦНС)

Умственная отсталость – одна из наиболее частых и стойких форм поражения ЦНС.
Задержка психомоторного развития может проявляться как замедленное освоение речи, социальных навыков и т.д.
Двигательные нарушения – спастичность, атаксия, гиперкинезы.
Аутизмоподобные состояния – поведенческие расстройства, нарушения коммуникации, повторяющиеся действия.
Прогрессирующая краснушная панэнцефалопатия – крайне редкое (один случай на 100 000 детей с врожденной краснухой), но фатальное осложнение, развивающееся в возрасте 5-20 лет. Характеризуется постепенным ухудшением когнитивных функций, судорогами, двигательными нарушениями и заканчивается летальным исходом.

Нарушения со стороны эндокринной системы

Повышенный риск сахарного диабета 1-го типа связан с аутоиммунным поражением β-клеток поджелудочной железы, вызванным вирусом краснухи.
Заболевания щитовидной железы:

хронический аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото);
гипотиреоз может быть врожденным или приобретенным в детстве;
болезнь Аддисона – недостаточность коры надпочечников, обусловленная аутоиммунным поражением;
недостаток гормона роста приводит к задержке роста даже при нормальной массе тела.

При симптомных (манифестных) формах заболевания высокий уровень неблагоприятного исхода сохраняется в постнеонатальном периоде. Так, общая летальность среди этих пациентов на протяжении первых 18 месяцев жизни достигает 13%.

В связи с высоким риском развития тяжелых осложнений развития плода краснуха занимает важное место в списке медицинских рекомендаций для искусственного прерывания беременности. Точная формулировка такова: «Прерывание беременности при сроке до 12 недель, в том числе при контакте с больными краснухой при отсутствии иммунитета у беременной».

Профилактика врожденной краснухи

Снизить риск возникновения врожденной краснухи у ребенка помогает своевременная вакцинация женщин детородного возраста.