Аддисонова болезнь

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, первичная надпочечниковая недостаточность): причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Аддисонова болезнь характеризуется неспособностью коры надпочечников произвести достаточное количество гормонов и является тяжелым жизнеугрожающим состоянием. В 1855 году Томас Аддисон впервые дал описание клинического синдрома, связанного с заболеванием надпочечников.

В подавляющем большинстве случаев (около 90%) заболевание вызвано аутоиммунным поражением надпочечников. Остальные десять процентов приходятся на инфекционные заболевания (туберкулез, бластомикоз, гистоплазмоз, менингит, ВИЧ, сифилис, сепсис), наследственные патологии, опухолевые процессы в надпочечниках, хирургическое удаление одного или обоих надпочечников.

Еще одна группа причин – длительное лечение антикоагулянтами, которое способно вызвать кровоизлияние в надпочечники, а также прием препаратов, блокирующих синтез гормонов надпочечников.

По МКБ-10:

Другие нарушения надпочечников:

• Первичная недостаточность коры надпочечников;
• Аддисонов криз;
• Медикаментозная недостаточность коры надпочечников;
• Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.

По течению различают хроническую и острую болезнь Аддисона.

По причине различают наследственную и приобретенную болезнь.

В зависимости от степени эффективности заместительной терапии различают медикаментозную компенсацию, субкомпенсацию и декомпенсацию.

Симптомы болезни Аддисона не имеют особой специфичности – больные жалуются на слабость, утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия (артериальное давление снижается в результате резкой перемены положения тела с горизонтального на вертикальное), боли в суставах и мышцах, повышенная тяга к потреблению соли и соленых продуктов.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
У пациентов с болезнью Аддисона возможно ухудшение памяти, нечасто наблюдается выраженный психоз – таким пациентам требуется дифференциальная диагностика с нервной анорексией и депрессивным расстройством.

Больные, как правило, не в состоянии определить время начала заболевания и жалуются на прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня (это отличает их от пациентов с неврозами, у которых общая слабость к вечеру снижается). По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности замедляется речь, голос становится тихим. Похудание происходит за счет дегидратации (потери жидкости), снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Гиперпигментация кожи отмечается у большинства пациентов с болезнью Аддисона. Отложение пигмента меланина в первую очередь усиливается в местах трения кожи, на участках, постоянно подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез. В дальнейшем пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество эфелид (веснушек). Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных. Систолическое артериальное давление 80-90 мм рт. ст., диастолическое — ниже 60 мм рт. ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. В некоторых случаях преобладают симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, что значительно затрудняет диагностику надпочечниковой недостаточности. Со стороны ЖКТ отмечается снижение секреции соляной кислоты и желудочного сока. Больные жалуются на тошноту, запоры, которые сменяются диареей. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Падение уровня глюкозы развивается в результате снижения секреции гормонов и уменьшения глюконеогенеза (метаболизма глюкозы), запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи.

Всем пациентам с подозрением на болезнь Аддисона назначают:

• исследование уровня кортизола в плазме крови и моче;

клинические и биохимические анализы крови:

• в общем анализе крови может наблюдаться снижение гемоглобина, лейкоцитов, относительный лимфоцитоз (доля лимфоцитов по отношению к количеству лейкоцитов превышает референсный диапазон), эозинофилия;

Диагностикой и лечением болезни Аддисона занимается врач-эндокринолог.

При туберкулезной этиологии поражения надпочечников необходима консультация фтизиатра.

В первую очередь всем пациентам назначается диетотерапия, включающая богатый поваренной солью рацион (5-10 грамм в сутки) с целью коррекции электролитных нарушений. Также рекомендуется прием аскорбиновой кислоты (витамина С) для активации синтеза гормонов надпочечников. Пища с большим содержанием белков, достаточным количеством растительных и животных жиров необходима для нормализации массы тела.

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием этих гормонов, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни. Применение гормонотерапии предполагает строгий клинико-лабораторный контроль с целью предупреждения развития осложнений, вызванных приемом этих препаратов.

Критериями эффективности терапии являются исчезновение субъективной симптоматики, постепенный регресс пигментации, стабилизация нормальной массы тела. Пациентам с болезнью Аддисона рекомендуется избегать приема диуретиков, которые усугубляют электролитные нарушения.

Осложнения

Основным осложнением считается развитие острой надпочечниковой недостаточности – аддисонического криза, который характеризуется резким снижением артериального давления, адинамией, обезвоживанием, помрачением сознания. При отсутствии своевременной медицинской помощи крайне велик риск летального исхода.

Более чем у половины больных наблюдаются неврозподобные состояния.

Первичной профилактики заболевания не существует. Рекомендовано регулярное наблюдение пациентов с аутоиммунными заболеваниями, а также своевременное лечение туберкулеза.