Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения

Мозжечок – это отдел головного мозга, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса. Однако в последние годы появились исследования, свидетельствующие о том, что мозжечок участвует и в регуляции артериального давления, дыхания, иммунных процессов, пищевого поведения, движения глаз, речи, сна и бодрствования, эмоций, внимания, когнитивных функций и творческих процессов.

Мозжечок расположен позади продолговатого мозга и варолиева моста, под затылочными долями полушарий головного мозга.

Причины появления опухолей неизвестны, но вероятность их развития повышается при наличии следующих провоцирующих факторов:

• черепно-мозговых травм, сотрясения головного мозга,
• генетических заболеваний,
• инфекционных процессов,
• онкогенных вирусов (например, вируса папилломы человека),
• воздействия радиации, токсических веществ, канцерогенов. Риск также увеличивается при иммунодефицитных состояниях.

Опухоли мозжечка бывают доброкачественными и злокачественными.

• Злокачественные (медуллобластомы, саркомы, атипичные тератоид-рабдоидные опухоли и другие эмбриональные опухоли).
• Медуллобластома – злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных клеток. Первичный очаг располагается в задней черепной ямке в области средней линии мозжечка. Характеризуется интенсивным ростом и распространением по субарахноидальным пространствам.

Атипичные тератоид-рабдоидные опухоли – очень редкие агрессивные опухоли мозжечка или ствола головного мозга. В большинстве случаев возникают у детей до 3 лет.

• Доброкачественные (глиомы низкой степени злокачественности, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт – Дуклос), гемангиобластомы и другие редкие опухоли с различным уровнем нейронального и/или глиального компонентов).
• Глиомы – это распространенный тип опухолей, которые возникают из глиальных клеток, удерживают и поддерживают нервные клетки и волокна.
• Диспластическая ганглиоцитома мозжечка – генетическая патология, приводящая к развитию медленно растущей опухоли мозжечка, которая может появиться в любом возрасте.
• Гемангиобластомы – опухоли кровеносных сосудов, которые часто сопровождаются образованием кист. В большинстве случаев они возникают у детей в возрасте до 2 лет, становясь причиной гидроцефалии, что может привести к повышенному внутричерепному давлению и увеличению размеров черепа.

Исходя из патогенеза новообразований выделяют:

• первичные опухоли (возникают непосредственно из клеток мозжечка, являясь результатом их опухолевой метаплазии). Первичные опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными;
• вторичные (вторичная опухоль мозжечка напрямую связана с метастазированием, может наблюдаться при злокачественных опухолях легких, раке молочной и щитовидной желез, злокачественных образованиях желудочно-кишечного тракта). Эти опухоли всегда злокачественные.

Клинические проявления опухолей мозжечка связаны с их размером, локализацией, скоростью роста и возрастом пациента. Растущее опухолевое образование давит на ткани мозжечка, вызывая их сдавление и гибель. В процессе своего роста опухоль заполняет полость IV желудочка и начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов.

Нарастающая гидроцефалия, резкое повышение давления в задней черепной ямке приводит к опущению миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. При этом нижняя часть продолговатого мозга оказывается зажатой между мозжечком и костью затылочного отверстия, давление на локализующиеся в ней структуры приводит к тяжелым бульбарным нарушениям (дисфонии, дисфагии, замедлению речи, дизартрии, т.е. симптомам, связанным с вовлечением мускулатуры языка, глотки, гортани и мягкого неба), расстройству сердечной деятельности и дыхания.

Мозжечковые (очаговые) симптомы

В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль (центральную (червь) или правое/левое полушария), возникает соответствующая клиническая картина.

При поражении червя происходит нарушение походки – человек покачивается, спотыкается на ровном месте, возможны падения. По мере увеличение размеров опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

При поражении одного из полушарий мозжечка нарушается точность движений, человек промахивается, пытаясь взять какой-то предмет, у него меняется почерк, не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц. На стороне поражения снижается мышечный тонус. Возможны нарушения речи: она становится прерывистой, скачкообразной, слова произносятся как будто по слогам. Появляется дрожание в конечности на стороне опухоли.

Общие симптомы, схожие с клинической картиной других заболеваний:

• сильные головные боли;
• тошнота и/или рвота на фоне приступа головной боли, трудности с глотанием;
• судорожный синдром, эпилептические припадки;
• потеря равновесия или внезапные головокружения;
• мышечная слабость (парез);
• нарушения всех видов чувствительности;
• затуманивание зрения, «мушки» перед глазами, по мере увеличения опухоли развивается атрофия зрительного нерва, нередко возникает выпадение полей зрения;
• поведенческие и/или психические изменения личности.

Диагностика заболевания основывается на жалобах, данных анамнеза, характерной клинической картине заболевания.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика неспецифична. Для оценки общего состояния больного и выявления патологии внутренних органов рекомендованы следующие анализы:

• клинический анализ крови;

Для уточнения прогноза пациентам с анапластической астроцитомой и глиобластомой:

• молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах IDH1 и IDH2 в биопсийном (операционном) материале;
• определение метилирования гена MGMT в биопсийном материале.

Инструментальная диагностика

Основные методы диагностики опухолей мозжечка:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;

При подозрении на сосудистый характер опухоли дополнительно проводится церебральная магнитно-резонансная ангиография.

Дифференциальная диагностика объемных образований мозжечка проводится с абсцессом, сосудистыми мальформациями, очаговыми демиелинизирующими заболеваниями, кровоизлиянием в мозг.

С целью диагностики заболевания необходимо обратиться к врачу-терапевту, врачу-неврологу, онкологу.

По показаниям целесообразна консультация врача-офтальмолога c проведением офтальмоскопии для исключения гидроцефалии.

Основной метод лечения образований мозжечка – хирургический. Решение об оперативном вмешательстве и его объеме принимает нейрохирург. Самым действенным считается радикальное удаление новообразования.

Противопоказанием к операции является прорастание опухоли в структуры мозга. В такой ситуации проводится восстановление циркуляции спинномозговой жидкости и удаление возможного объема опухолевого образования. В зависимости от симптомов проводят шунтирующие манипуляции, пункцию желудочков, наружное вентрикулярное дренирование.

При злокачественных опухолях мозжечка (окончательный диагноз выставляют по результатам гистологического исследования) после оперативного вмешательства пациентам необходима лучевая и/или химиотерапия с целью уничтожения оставшихся опухолевых клеток. Вид и объем лечения определяется гистологической разновидностью опухоли мозжечка.

Симптоматическая терапия используется для облегчения состояния больного и включает противорвотные, мочегонные, обезболивающие препараты, глюкокортикостероиды.

По мере увеличения опухоли мозжечка пациенты могут испытывать следующие симптомы:

• боль и нарушение чувствительности с одной половины лица, трудности с жеванием, связанные со сдавлением тройничного нерва;
• косоглазие (поражение отводящего нерва);
• асимметрия лица, паралич одной стороны тела;
• ухудшение слуха или ощущение звона в ушах;
• нарушение подвижности языка и связанная с этим нечеткая речь;
• нарушение обоняния;
• изменения вкусовой восприимчивости;
• галлюцинации и потеря памяти.

Замечено, что опухоли мозжечка чаще вызывают гидроцефалию, чем новообразования иной локализации, что объясняется окклюзией (закупоркой) ликворных путей.

Профилактических мероприятий, способных предотвратить развитие опухолей мозжечка, пока не существует.

1. Ana S Guerreiro Stucklin, Michael A Grotzer. Cerebellar tumors // Handbook of Clinical Neurology. – 2018. – P. 289-299.
2. Шодиев А.Ш. К особенностям течения опухолей мозжечка // Достижения науки и образования. – 2022. – № 6. – С. 224-227.
3. Клинические рекомендации «Первичные опухоли центральной нервной системы». Разраб.: Ассоциация онкологов России, Ассоциация нейрохирургов России, Российское общество клинической онкологии. – 2025.