Геморрагическая болезнь

Геморрагическая болезнь новорождённых: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Геморрагическая болезнь новорождённых – это заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорождённых и детей первых месяцев жизни. Слово «геморрагия» означает кровотечение. Частота встречаемости этого заболевания составляет от 0,25 до 1,7% и не зависит от пола и расы ребенка.

Повышенная кровоточивость при геморрагической болезни возникает вследствие недостаточности нескольких факторов, обеспечивающих свертывание крови – II (протромбин), VII (проконвертин), IX (фактор Кристмаса), X (фактор Стюарта – Прауэра). Активность этих четырех факторов зависит от уровня витамина К – при его недостатке в организме синтезируются неактивные факторы свертывания, неспособные выполнять свою функцию, поэтому процесс остановки кровотечения нарушается.

Развитию недостаточности витамина К и, следовательно, геморрагической болезни у новорождённых, способствуют следующие факторы:

• ограниченный перенос витамина К от матери к плоду через плаценту, поэтому к моменту рождения запасы его в печени ребенка крайне низкие;
• недостаточный синтез витамина К2 в кишечнике из-за недоразвитости микрофлоры;
• недостаток солей желчных кислот, ответственных за всасывание витамина К в кишечнике;
• недостаток поступления витамина К в организм (витамин К плохо накапливается в организме, а факторы свертывания, зависящие от этого витамина, распадаются очень быстро – при ограниченном поступлении витамина К в организм, его дефицит развивается очень быстро).

За открытие витамина К и его антигеморрагических свойств датскому химику и физиологу Карлу Петеру Хенрик Даму и американскому профессору Эдварду Дойзи в 1943 году была вручена Нобелевская премия.

Для новорождённого ребенка единственным источником витамина К является грудное молоко, молочная смесь либо лекарственный препарат. В грудном молоке витамина К содержится меньше, чем в искусственно обогащенных смесях, поэтому нахождение ребенка исключительно на грудном вскармливании продолжительное время нередко требует дополнительного профилактического назначения витамина К для предотвращения его дефицита.

Способствовать отсроченной геморрагической болезни могут имеющиеся у ребенка заболевания и состояния, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К (синдром мальабсорбции, муковисцидоз, целиакия, атрезия желчевыводящих путей, гепатит, холестатические желтухи, кистофиброз поджелудочной железы). К другим факторам риска относятся гипоксия и асфиксия плода, родоразрешение путем операции кесарева сечения, родовая травма, недоношенность, проведение парентерального питания, антибиотикотерапия.

Геморрагическая болезнь новорождённых бывает врожденной и приобретенной.

Выделяют также:

• раннюю форму, которая развивается в течение 24 часов после рождения и обычно связана с приемом матерью препаратов, влияющих на метаболизм витамина К;
• классическую форму, когда кровотечения проявляются на 2-7-е сутки жизни. Классическая форма часто развивается у новорождённых при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения;
• отсроченную, или позднюю форму, при которой симптомы проявляются с 8-го дня до 6 месяцев жизни. Такая форма геморрагической болезни встречается у детей, находящихся только на грудном вскармливании и не получающих профилактику витамином К.

При ранней форме кровотечение появляется в первые сутки жизни. У ребенка может начаться рвота с примесью крови по типу кофейной гущи (гематемезис), черный стул (мелена), легочное кровотечение, кровоизлияния в надпочечники и органы брюшной полости, кровоизлияние между костями черепа и надкостницей (кефалогематома), кожные кровоизлияния.

Классическая форма геморрагической болезни новорождённых сопровождается кровотечениями из культи пуповины и пупочной ранки, желудочно-кишечными кровотечениями, легочными кровотечениями, внутричерепными кровоизлияниями.

Для постановки диагноза рекомендованы следующие обследования:

Общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов.

Коагулограмма: фибриноген, протромбиновое время (или протромбиновый индекс (ПТИ) или международное нормализованное отношение (МНО)), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время. При оценке коагулограммы необходимо учитывать, что нормативные значения показателей гемостаза у новорождённых и детей первых месяцев жизни существенно отличаются от референсных значений взрослых и могут меняться после рождения.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников.

Нейросонография (НСГ).

Для уточнения размеров и расположения кровоизлияний в желудочки мозга дополнительно может быть проведена магнитно-резонансная томография головного мозга. 

Также выполняют генетическое исследование на выявление полиморфизмов генов VKORC1, однако рутинно это исследование не проводится.

Если заболевание проявилось вне стационара, то ребенку показана срочная госпитализация. Там лечением геморрагического синдрома займутся врачи-неонатологи. Амбулаторно геморрагическая болезнь новорождённых не лечится.

Основная цель лечения – прекратить кровотечение. При подозрении на геморрагическую болезнь показано незамедлительное введение витамина К. Обычно в Российской Федерации применяется внутримышечное введение синтетического аналога витамина K и вливание свежезамороженной плазмы при больших кровотечениях. Желудочно-кишечные кровотечения требуют введения гемостатической смеси через зонд в желудок ребенка. В мировой практике также применяют хирургические методы удаления внутримозговых кровоизлияний.

Внутричерепное кровоизлияние может вызвать гидроцефалию, центральные параличи, отдаленные двигательные, интеллектуальные и психоневрологические нарушения и другие тяжелые последствия вплоть до летального исхода, прогноз определяется локализацией и выраженностью кровоизлияния. В 30% случаев кровоизлияния в желудочки головного мозга приводят к инвалидизации детей в раннем детском возрасте, а в 70% – в последующие возрастные периоды.

Другим значимым осложнением является развитие гиповолемического (геморрагического) шока, который проявляется падением артериального давления, слабостью, бледностью.

Кроме того, дефицит витамина К приводит к низкой выработке остеокальцина – основного белка кости – и вызывает повышенный риск переломов трубчатых костей.

Для профилактики геморрагической болезни всем новорождённым рекомендуется внутримышечное введение аналогов витамина К однократно в первые часы после рождения. При проведении ребенку парентерального (внутривенного) питания, например при холестазе или синдроме мальабсорбции, оно должно включать витаминные комплексы.

Для повышения концентрации витамина К в грудном молоке кормящим женщинам необходимо употреблять продукты, богатые витамином К1 – петрушку, листья свеклы, шпинат, зеленый лук, зеленый салат, растительные масла, тыквенные семечки, чернослив, а также принимать поливитаминные комплексы, содержащие витамин К1.

1. Рашкова Е.М., Шакирова А.А., Саркисян Е.А., Левченко Л.А., Черкасова С.В., Шабельникова Е.И. Геморрагическая болезнь новорожденных: современные подходы к диагностике, профилактике и лечению // Лечащий врач. – 2023. – № 9. – С. 57-63.
2. Дегтярев Д.Н., Карпова А.Л., Мебелова И.И., Нароган М.В., Романенко В.А., Сапун О.И., Строева Л.Е. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных // Неонатология: Новости. Мнения. Обучение. – 2015. – № 2(8). – С. 75-86.
3. Клинические рекомендации «Геморрагическая болезнь плода и новорожденного». Разраб.: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3 лет (АСПМ ). – 2025.