Гипопаратиреоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Гипопаратиреоз представляет собой редкое эндокринное заболевание с распространенностью 23-37 пациентов на 100 тыс. населения. Оно характеризуется сниженной продукцией паратиреоидного гормона околощитовидными железами или резистентностью тканей к его действию, что сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена.
Околощитовидные железы, размер каждой из которых не более горошины, вырабатывают, накопляют и секретируют паратиреоидный гормон, который играет жизненно важную роль в поддержании уровня кальция в организме.
Причины появления гипопаратиреоза
Гипопаратиреоз может возникать:
- при полном или частичном удалении нескольких околощитовидных желез во время тиреоидэктомии или паратиреоидэктомии;
- при наследственных и аутоиммунных заболеваниях.
Хирургическое вмешательство на органах шеи – самая распространенная причина развития гипопаратиреоза, обуславливающая около 75% всех случаев данного заболевания.
Данная форма заболевания чаще встречается среди женщин, что связано с более частой патологией щитовидной железы и, следовательно, проведением тиреоидэктомии.
Аутоиммунный гипопаратиреоз – вторая по распространенности форма гипопаратиреоза, при которой объектом агрессии со стороны иммунной системы становятся паращитовидные железы, что приводит к нарушению их функции и разрушению.
Более редкие наследственные формы гипопаратиреоза встречаются как в изолированном варианте, так и в составе других генетических заболеваний (синдром Ди Джорджи, Бараката, Кенни–Каффи и др.). Это наследуемое состояние характеризуется отсутствием или атрофией околощитовидных желез с самого рождения.
В редких случаях причиной гипопаратиреоза могут стать инфильтративные заболевания, такие как саркоидоз, амилоидоз, тиреоидит Риделя, метастатическое или радиационно-индуцированное локальное поражение. Отложение минералов в ткани околощитовидных желез (например, меди – при болезни Вильсона и железа – при гемохроматозе) также может повлиять на развитие гипопаратиреоза.
Классификация заболеваний
- Послеоперационный гипопаратиреоз:
- транзиторный гипопаратиреоз (развивается в первые 24 часа после операции на органах шеи и разрешается в течение 4–6 недель после хирургического вмешательства);
- хронический (стойкий) гипопаратиреоз.
- Аутоиммунный полигландулярный гипопаратиреоз.
- Генетический изолированный гипопаратиреоз:
- аутосомно-доминантная гипокальциемия с гиперкальциурией;
- семейный изолированный гипопаратиреоз (аутосомный, Х-связанный).
- Гипопаратиреоз в рамках других генетических синдромов.
- Другие формы гипопаратиреоза:
- нарушения обмена магния;
- инфильтративные заболевания (гранулематоз, гемохроматоз, метастазирование);
- гипопаратиреоз в результате лучевого повреждения ткани околощитовидных желез.
- Идиопатический гипопаратиреоз – причина развития заболевания не известна.
Симптомы гипопаратиреоза
Клинические симптомы хронического гипопаратиреоза могут быть ассоциированы как с эпизодами гипо-, так и гиперкальциемии, гиперфосфатемии. Они различны и затрагивают почти все системы организма.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Больной гипопаратиреозом испытывает постоянную усталость, боль в мышцах и/или мышечные спазмы, боль в суставах и головную боль, проблемы с дыханием. У него могут наблюдаться расстройства кишечника, непереносимость жары, сухость кожи, ломкость ногтей, избыточное выпадение волос, зябкость, нейропатия, снижение слуха.
К наиболее частым когнитивным симптомам врачи относят так называемый мозговой туман, сниженную концентрацию внимания, забывчивость, нарушение сна.
Кроме того, больной может жаловаться на присутствие постоянной тревожности, беспричинного страха, беспокойства, плохого настроения и депрессии, требующих социальной изоляции.
Диагностика гипопаратиреоза
Во время обследования врач может заподозрить у пациента гипопаратиреоз по следующим признакам:
- наличие парестезий в области лица, верхних и нижних конечностей;
- наличие фибриллярных подергиваний отдельных мышц, судорог в проксимальных мышцах;
- выявление кальцификации головного мозга;
- нарушения сердечного ритма.
Кроме того, навести врача на мысль о гипопаратиреозе может недавнее хирургическое вмешательство в области шеи.
При осмотре выполняют 2 информативных диагностических теста:
- положительный симптом Труссо – появление судорог в кисти через 1–3 минуты после сдавления плеча манжетой при измерении артериального давления («рука акушера»);
- симптом Хвостека – сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва.
Однако диагноз «гипопаратиреоз» основывается на результатах лабораторного обследования.
Низкие или даже пониженные концентрации паратиреоидного гормона у пациентов с гипокальциемией указывают на гипопаратиреоз.
Высокая концентрация паратгормона предполагает наследственные (псевдогипопаратиреоз) или аутоиммунные формы заболевания, а также нарушение метаболизма витамина D.
- Уровень общего кальция.
