Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина)

29577 Написано: 14.12.2022 Редактировалось: 15.07.2024

Болезнь Ходжкина: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Болезнь Ходжкина – лимфогранулематоз – злокачественная гиперплазия (разрастание) лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем (узелков) с клетками Березовского-Штернберга.
Болезнь Х.jpg

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет 2,1 случая на 100 000 человек в год. Заболевание может манифестировать в любом возрасте, но чаще обнаруживается в 16-35 лет и преобладает в женской популяции.

Причины появления болезни Ходжкина

Этиология лимфомы Ходжкина до сих пор остается неясной. Существует теория вирусного происхождения заболевания. Ее сторонники аргументирует это тем, что многие больные лимфомой Ходжкина ранее перенесли мононуклеоз (в крови обнаруживаются антитела к вирусу Эпштейна-Барр, и около 20% клеток Березовского-Штернберга также содержат частицы вируса). Кроме того, рассматривается влияние ретровирусов, включая ВИЧ.

Есть данные, что вероятность ВИЧ-инфицированного пациента заболеть лимфомой повышается в десятки раз.

Сторонники наследственной теории заболевания описывают семейные случаи лимфомы Ходжкина с выявлением определенных генетических маркеров.

Согласно иммунологической теории, при переносе материнских «трансформированных» лимфоцитов через плаценту к плоду развивается реакция иммунопатологического типа, приводящая в дальнейшем к развитию заболевания.

Некоторые ученые предполагают влияние на патогенезе этой формы лимфомы внешних мутагенов – токсинов, излучения, противораковых препаратов, лекарственных средств на основе гормонов, а также проживание на территориях с неблагополучной экологией.

Считается, что лимфогранулематоз возникает при дефиците Т-клеточного иммунитета, так как при ее развитии меняется соотношение Т-клеток хелперов и Т-клеток супрессоров. Ключевыми признаками, точно определяющими болезнь, считаются клетки Березовского-Штернберга или их предшественники – клетки Ходжкина – в сочетании с поликлональными антителами, эозинофилами и плазматическими клетками.

Изначально опухоль имеет один очаг в лимфоузлах, но затем метастазирует, поражая легкие, органы пищеварения, костный мозг или почки.

Классификация заболевания

В гематологии различают:

изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов;
генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже.

По локализации выделяют периферическую, медиастинальную, легочную, абдоминальную, желудочно-кишечную, кожную, костную, нервную формы болезни Ходжкина.

По скорости развития патологии лимфома Ходжкина может иметь:

острое течение (развивается всего за несколько месяцев до терминального состояния);
хроническое (с затяжным развитием симптомов, чередованием обострений с периодами ремиссии).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

лимфогистиоцитарную, или лимфоцитарную – с преобладанием лимфоцитов;
нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз;
смешанно-клеточную;
лимфоидное истощение.

По клинической классификации, в основе которой лежит распространенность опухоли, можно делать прогноз относительно эффективности лечения. Согласно этой классификации, лимфогранулематоз делят на четыре стадии:

Стадия I, или локальная: поражение распространено только на одну группу лимфоузлов или на один орган (печень, легкие, плевру и т.д.).
Стадия II, или регионарная: поражаются две и более группы лимфоузлов либо страдает один орган с прилегающими к нему лимфоузлами.
Стадия III, или генерализованная: лимфоузлы поражены по обе стороны диафрагмы. Также поражается один из органов с вовлечением или без вовлечения селезенки.
Стадия IV, или диссеминированная: очаги лимфогранулематоза расположены в нескольких органах с поражением регионарных лимфоузлов.

Симптомы болезни Ходжкина

Клинические симптомы заболевания могут включать:

бессимптомное увеличение периферических лимфоузлов: чаще шейных и надключичных, реже – подмышечных, тазовых, паховых.

Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями;

симптомы интоксикации (лихорадка выше 38°С не менее трех дней подряд без признаков воспаления; ночное профузное потоотделение; похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев);
интермиттирующая (перемежающаяся) лихорадка (быстрые суточные колебания температуры со снижением до нормальных значений (обычно утром) и пиком в вечерние часы);
кожный зуд до расчесов, который наблюдается преимущественно в области увеличенных лимфоузлов, реже – по всему телу;
пациенты с массивным поражением средостения жалуются на боль в груди, кашель без выделения мокроты, одышку, отеки лица, шеи, рук;
общая слабость, повышенная утомляемость.

При поражении костной ткани патологический процесс чаще регистрируется в области грудины, позвоночника, ребер или тазовых костей, реже в него вовлекаются кости черепа и трубчатые кости.

Поражение костного мозга ведет к снижению уровня тромбоцитов в крови, анемии и лейкопении (снижению лейкоцитов).

Лимфома с локализацией в органах пищеварительной системы повреждает мышечный слой кишечника, в результате формируются язвенные дефекты слизистой с кровотечениями. Если поражается печень, больной испытывает дискомфорт в правом подреберье, чувство тяжести, тошноту, изменение стула. Если вовлекается спинной мозг, возможны параличи.

Диагностика болезни Ходжкина

После общего осмотра пациенту с подозрением на болезнь Ходжкина проводят:

общий анализ крови;

Похожие статьи