74601
Написано: 28.10.2022
Редактировалось: 15.07.2024
Определение
Первичный синдром Шегрена (сухой синдром, ксеростомия, болезнь Шегрена) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением желез внешней секреции: прежде всего слезных, слюнных, потовых, сальных.
Пик заболеваемости приходится на возраст 35-50 лет. Среди заболевших отмечается значительное превалирование женщин (чаще в климактерическом периоде).
Причины появления синдрома Шегрена
На сегодняшний день точную причину развития заболевания установить не удалось; существует несколько гипотез, среди которых основной считается гипотеза аутоиммунного процесса. Важная роль отводится нарушениям механизмов генетического контроля, связанного с активностью генов специфического иммунного ответа, нарушению процессов регуляции эндокринных желез.
К вероятным этиологическим факторам относят хроническую вирусную инфекцию. Обсуждается роль вируса Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, ретровирусов.
Вирусная гипотеза базируется на сходстве иммунологических нарушений, выявляемых при хронической вирусной инфекции и синдроме Шегрена.
Классификация заболеванияПо характеру течения:
- подострое течение (в молодом возрасте);
- хроническое течение (после 50 лет).
- начальная;
- развернутая;
- поздняя.
- I степень – минимальная;
- II степень – умеренная;
- III степень – высокая.
Симптомы синдрома Шегрена
Клинические проявления синдрома Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.
Симптомы, связанные с поражением желез
При поражении слюнных желез больной ощущает сухость во рту и увеличение слюнных желез. Нередко еще до появления этих симптомов отмечаются сухость красной каймы губ, стоматит, увеличение регионарных лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) зубной кариес. Примерно у трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, описываемому в литературе как «мордочка хомяка», или «мордочка бурундука». В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении. В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, больной чувствует потребность запивать сухую пищу, появляется желание увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Губы покрыты корочками, отмечаются явления «заедов» в уголках губ, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая. Характерен множественный пришеечный зубной кариес.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Поздняя стадия проявляется значительной сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать любую пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, потрескавшиеся, слизистая оболочка полости рта с налетом, язык складчатый, свободная слюна в полости рта отсутствует.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Поражение слезных желез сопровождается воспалением склеры и конъюнктивы. Больные жалуются на жжение и резь в глазах. Нередко отмечаются зуд век, их покраснение, скопление в углах глаз вязкого белого отделяемого.
Позднее к этим симптомам присоединяются светобоязнь, сужение глазной щели, снижение остроты зрения.
Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Частыми жалобами являются сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка.О поражении потовых и сальных желез говорит сухость кожи и сниженное потоотделение.
Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у трети больных и проявляется покраснением слизистой влагалища, жгучей болью и зудом.
При поражении желудочно-кишечного тракта больные ощущают тяжесть и дискомфорт в эпигастрии после еды, жалуются на отрыжку, тошноту, снижение аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.
Внежелезистые системные проявления
О поражении мышц и суставов говорят боли в суставах, небольшая скованность по утрам, рецидивирующее воспаление мелких, реже крупных суставов. К признакам полимиозита – воспаления мышечной ткани – относятся боли в мышцах, умеренная мышечная слабость. Тяжелый миозит развивается крайне редко.
Поражение почек проявляется в виде гломерулонефрита (воспаления почечных клубочков), о чем может свидетельствовать повышение артериального давления.
Поражение нервной системы проявляется нарушением чувствительности по типу «носков» и/или «перчаток», ощущением «ползания мурашек», реже наблюдаются невриты лицевого и тройничного нервов.
Кожный васкулит при синдроме Шегрена обусловлен поражением мелких и средних сосудов. Мелкоточечные красноватые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, жжением и локальным повышением температуры кожи пораженной области.
Диагностика синдрома Шегрена
Диагностика основана на выявлении у больных одновременного поражения слезных и слюнных желез, а также лабораторных признаках аутоиммунного заболевания.
Лабораторные исследования:
- анализ крови на антитела к антигену Scl-70;
