Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Бронхоэктатическая болезнь (БЭ) – хроническое приобретенное или врожденное заболевание, для которого характерны необратимые изменения (расширение, деформация) бронхов. Эти изменения сопровождаются функциональной неполноценностью бронхов, нарушением их дренажной функции и хроническим гнойно-воспалительным процессом в бронхиальном дереве, перибронхиальном пространстве с развитием ателектазов (закупорки), эмфиземы (патологического изменения легочной ткани) и разрастанием грубой соединительной ткани в паренхиме легкого.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Основной причиной развития БЭ считаются перенесенные ранее респираторные инфекционные заболевания: пневмония, коклюш, корь. Возбудителями инфекционного процесса являются S. aureus, Klebsiella, H. influenzae, а также аденовирусы, вирус гриппа и ВИЧ, которые осложняются развитием БЭ. Случаи БЭ регистрируются при аномальном развитии трахеобронхиального дерева. В литературе описаны БЭ при бронхомаляции (слабой хрящевой ткани бронхов), синдроме Мунье-Куна (трахеоброхомегалии), бронхогенных кистах, а также при эктопическом бронхе, тератоме бронха, трахеобронхиальной фистуле. К этой группе относят и аневризму легочной артерии, и легочную (интерлобарную) секвестрацию, и синдром Вильямса–Кэмпбелла, для которого характерно нарушение образования хрящевой ткани трахеи и бронхов, а также синдром «желтых ногтей».

Развитию хронического воспалительного процесса в бронхах могут способствовать врожденные иммунные нарушения, а также некоторые заболевания соединительной ткани (например, ревматоидный артрит, синдром Шегрена).

Аллергический бронхопульмональный аспергиллез – достаточно редкая причина БЭ. Заболевание носит грибковую природу и провоцирует аллергический воспалительный процесс в легких.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

По происхождению:

• первичные (врожденные) бронхоэктазы, связанные с наследственно обусловленными изменениями структуры и функции воздухоносных путей;
• вторичные (приобретенные) бронхоэктазы, возникающие на фоне воспалительных процессов в легких и бронхах.

По клиническому течению:

• фаза ремисcии;
• фаза обострения.

По распространенности:

• односторонний процесс (поражение сегмента, доли легкого);
• двусторонний процесс.

По характеру распределения бронхоэктазов:

• центральный (изменения крупных дыхательных путей);
• периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).

По характеру деформации легких:

• мешотчатые;
• цилиндрические;
• кистоподобные;
• веретенообразные;
• смешанные.

По тяжести заболевания:

• легкая форма — не более двух обострений в год, длительные ремиссии, во время которых работоспособность пациентов не нарушена;
• средняя — обострения наблюдаются более двух раз в год, выделение мокроты 50-100 мл в сутки, в фазе ремиссии отмечаются влажный кашель, умеренные нарушения дыхательной функции и снижение работоспособности;
• тяжелая — обострения частые и длительные, выделение мокроты более 200 мл в сутки, сопровождается нетрудоспособностью, а фаза ремиссии кратковременная.

По причине возникновения:

Постинфекционные:

• инфекции нижних дыхательных путей в детском возрасте;
• пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани легкого у взрослых;
• туберкулез и нетуберкулезные микобактериозы;
• корь, коклюш, аденовирусная инфекция.

Обструктивные:

• закупорка бронхов инородным телом;
• сдавление воздухоносных путей, вызванное внешним воздействием.

Ингаляционные повреждения:

• вдыхание токсинов и раздражающих газов, дыма;
• температурные повреждения (ожог дыхательных путей).

Аспирационные:

• проникновение в дыхательные пути бактериального раздражителя при гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, при проведении процедуры санации (очистки от слизи) дыхательных путей.

Хронические диффузные заболевания легких:

• идиопатический легочный фиброз;
• саркоидоз;
• заболевания соединительной ткани с поражением легких.

Идиопатические воспалительные расстройства:

• воспалительные заболевания кишечника;
• рецидивирующее множественное поражение хрящевой ткани;
• анкилозирующий спондилоартрит с развитием воспаления и нарушением подвижности межпозвонковых сочленений.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — с трудом. Кровохарканье встречается у 25-35% больных. Чаще всего можно заметить прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Обильные кровотечения могут наблюдаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева.

Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноения первичных бронхоэктазов. Боль в грудной клетке на стороне поражения отмечают обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии (пневмонии, локализующейся в окружности очагового поражения легких и имеющей невоспалительную природу) и парапневмонического плеврита.

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается. В этот период состояние больных значительно ухудшается, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (до 38°С), потливость, слабость, недомогание.

При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук (они принимают форму «барабанных палочек») и ногтей (форма «часовых стекол»). Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.

В диагностическом процессе БЭ большая роль отводится сбору анамнеза, особое внимание уделяется детским инфекционным заболеваниям: кори, коклюшу и др. В истории заболевания больных с БЭ нередко упоминаются эпизоды обострения бронхита или повторных пневмоний. Некоторые пациенты с БЭ наблюдаются у специалистов по поводу бронхиальной астмы.

Лабораторные и инструментальные обследования

• Общий анализ мокроты: нейтрофильный лейкоцитоз.

Пульсоксиметрия.

Компьютерная томография высокого разрешения проводится при первом обращении для постановки диагноза и в дальнейшем – для контроля эффективности лечения 1 раз в 2 года.

Исследования по показаниям

1. Бронхоскопия – для выявления врожденных структурных аномалий дыхательных путей.
2. Электрокардиография для определения признаков хронического легочного сердца.

При обнаружении симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту, врачу общей практики или пульмонологу, а с ребенком – к педиатру.

При повышении температуры тела, появлении гнойной мокроты и\или увеличении ее количества, усилении одышки, свидетельствующих о наличии признаков гнойного бактериального воспаления в бронхиальном дереве, назначают антибактериальную терапию. С этой целью применяются небулайзеры — устройства, позволяющие распылять растворы препаратов на всем протяжении трахеобронхиального дерева. С их помощью, как в домашних условиях, так и в условиях лечебных учреждений, проводят ингаляции муколитиков — препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих работу реснитчатого эпителия, который выстилает просветы бронхов.

Хирургические методы лечения показаны в следующих случаях:

• локальный процесс сопровождается легочными кровотечениями, остановить которые не удается с помощью лекарственных средств;
• в течение двух-трех лет не удается добиться стойкой ремиссии.

В лечении больных бронхоэктатической болезнью большое значение имеет лечебное питание. Диета должна содержать повышенное количество белка (до 160 г/сут.), умеренное количество жира и углеводов. Необходимо включать в рацион продукты, богатые витаминами А, В1, В2 и С. Витамин А способствует улучшению регенерации слизистой оболочки дыхательных путей, витамины В1, В2 и С улучшают окислительные процессы и белковый обмен.

При хронической дыхательной недостаточности со снижением сатурации крови (насыщенности крови кислородом) до 89% и менее рекомендована длительная кислородная терапия в домашних условиях с использованием концентраторов кислорода. Кислородотерапия проводится и в условиях стационара на этапе лечения обострений заболевания, сопровождающихся снижением сатурации до 95% и ниже.

В период обострения БЭ применяется электрофорез и УВЧ-терапия на грудную клетку. В период ремиссии проводят общее УФ-облучение и ингаляции муколитических средств. С целью улучшения функционального состояния легких и дренажной функции бронхов назначают перкуссионный массаж грудной клетки. Заметим, что любой массаж лучше проводить после ингаляционной процедуры, чтобы увеличить скорость распада мокроты и ее удаления из воздухоносных путей. Такая физкультура включает упражнения для увеличения движения диафрагмы, межреберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов (положение тела для лучшего отхождения мокроты зависит от локализации бронхоэктазов). Дыхательная гимнастика повышает давление, создаваемое в просвете бронхов, способствует их очищению и более равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно делать самостоятельно либо с подключением портативных тренажеров.

Некоторые осложнения, которые могут возникать на фоне бронхоэктатической болезни, серьезные и даже жизнеугрожающие. Среди них гнойные процессы с распространением на легочную ткань и плевру: абсцесс легких (1,8% случаев), эмпиема (0,4% случаев), а также спонтанный пневмоторакс – внезапный разрыв легочной ткани с наполнением воздухом плевральной полости (0,7% случаев). Указанные выше осложнения при отсутствии своевременной помощи и правильной терапии могут стать причиной развития сепсиса и полиорганной недостаточности.

К внелегочным осложнениям длительно существующей бронхоэктатической болезни относится амилоидоз – патологический процесс продукции и накопления в тканях внутренних органов белка амилоида. Его высокая концентрация приводит к нарушению функции и повреждению структуры этих органов.

Профилактика вторичных бронхоэктазов заключается в предотвращении инфекционных воспалительных заболеваний легких. С этой целью рациональной представляется вакцинация от пневмококковой инфекции, кори, коклюша.