6260
14 Января
Определение
Отек Квинке (ангионевратический отек) – это остро возникающий, локальный отек кожи, подкожной клетчатки и слизистых, склонный к быстрому нарастанию и рецидивированию.
По своей сути отек Квинке является аллергической реакцией немедленного типа.
Причины появления отека Квинке
В настоящее время по механизму развития условно выделяют три группы ангионевротических отеков (АО):
- Обусловленные высвобождением гистамина.
- Обусловленные высвобождением брадикинина:
- связанные с нарушением в системе комплемента наследственной или приобретенной природы;
- связанные с врожденным дефектом ангиотензинпревращающего фермента (АПФ);
- идиопатические (причина заболевания не известна).
- Смешанные, когда в реакции участвуют гистамин и брадикинин.
Брадикинин образуется из калликреина при повреждении тканей (воспалении, ожоге), активации свертывания крови. Эффекты брадикинина близки к гистаминовым (расширяются кровеносные сосуды, повышается их проницаемость, увеличивается сократимость бронхов, кишечника и матки). В отличие от гистамина брадикинин способствует возникновению боли в области нервных окончаний, активирует кишечную секрецию и обладает мочегонным свойством.
Аллергическая форма отека Квинке связана с предшествующей сенсибилизацией, то есть повышенной чувствительностью к тому или иному аллергену.
Отек формируется в результате приема лекарственных препаратов (чаще всего антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), сульфаниламидов, витаминов группы В, ингибиторов АПФ, миорелаксантов, тиазидных диуретиков и т.д.), введения инъекционных косметических препаратов, под действием пищевых аллергенов, содержащихся в куриных яйцах, цельном молоке, фруктах, ягодах, рыбе, алкоголе и т.д., а также яда насекомых. В результате происходит активация тучных клеток c последующим высвобождением медиаторов (гистамина, лейкотриенов и простагландинов), которые приводят к развитию отека кожи и подкожной жировой клетчатки с образованием волдырей, зуда.Неаллергическая форма отека Квинке может быть связана:
- с увеличением образования гистамина в организме, а также со снижением скорости его инактивации при применении некоторых лекарственных препаратов, обладающих прямым гистамин-высвобождающим действием (некоторых антибиотиков, анестетиков, наркотических аналгетиков и др.); при применении препаратов, активизирующих систему комплемента с образованием анафилатоксинов (йод-содержащих, рентгенконтрастных веществ);
- с нарушением метаболизма арахидоновой кислоты (при приеме НПВП, употреблении пищевых продуктов, содержащих салицилаты и татразин);
- с избыточным выделением ацетилхолина при физической и эмоциональной нагрузке, воздействии тепла;
- с накоплением брадикинина при применении ингибиторов АПФ;
- с действием вирусов гепатита А, В, С, Эпштейна-Барр и др., бактерий (стрептококков, Helicobacter pylori, кишечной палочки, микоплазм и др.), грибов, паразитарных инфекций и т.д.
Классификация заболевания
По клинической характеристике:
- по течению:
- острый (до 6 недель),
- хронический (более 6 недель);
- по сочетанию с крапивницей:
- изолированный,
- сочетанный.
- с преимущественным вовлечением системы комплемента:
- наследственный,
- приобретенный;
- с участием других механизмов;
- идиопатический.
- наследственная форма 1-го типа (85% случаев) вследствие дефицита С1-ингибитора в плазме (аутосомно-доминантное наследование);
- наследственная форма 2-го типа (15% случаев) вследствие снижения функциональной активности С1-ингибитора при нормальной его концентрации (аутосомно-доминантное наследование);
- наследственная форма эстрогензависимая (без патологии комплемента) связана с генетическим нарушением факторов свертывания крови.
- приобретенный дефицит С1-ингибитора при заболеваниях:
- тип 1: дефицит С1-ингибитора (лимфопролиферативные заболевания),
- тип 2: наличие аутоантител к С1-ингибитору (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени и др.);
- вызываемый ингибиторами АПФ;
- обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, яду насекомых;
- возникающий на фоне очаговой инфекции;
- ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями;
- идиопатический.
Острый отек Квинке развивается быстро, иногда на фоне крапивницы. Внешне отек асимметричный, бледный, безболезненный, не оставляет ямок при надавливании, сохраняется от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев проходит бесследно.
Чаще всего отек формируется на рыхлых участках кожи и подкожной жировой клетчатки (в периорбитальной и периоральной зонах, в области половых органов, на кистях). Отек может локализоваться на слизистой носоглотки, гортани, глотки, пищевода, мочеполовых путей, нарушая нормальное функционирование этих органов.
Самым опасным считается отек гортани. При его возникновении сначала отмечается осиплость или отсутствие голоса, лающий кашель. Затем нарастает затрудненное дыхание, цианоз лица. В тяжелых случаях может наступить асфиксия – закрытие дыхательных путей вследствие их отека.
Отек кишечника у больного может проявляться дискомфортом или острой болью в области живота и сопровождаться рвотой, диареей, запором, вздутием, общей слабостью.При отеке мочевыводящих путей существует риск задержки мочи.
Сильные головные боли с ощущением сдавления головы, давлением в глазных яблоках наблюдаются, когда отек локализуется в мозговых оболочках, при этом анальгетики не приносят облегчения.
Ангионевротический отек, связанный с дефектом С1-ингибитора и участием брадикинина, имеет определенные особенности:
- отек незудящий, плотный;
- пациент жалуется на покалывание, жжение, болезненность в месте отека;
- могут наблюдаться предвестники отека: колебание настроения, депрессия, слабость, парестезии, ощущение утолщения кожи, маргинальная эритема и др.;
- отек развивается в течение нескольких часов и может сохраняться до нескольких суток;
- терапия глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами неэффективна.
Для наследственного ангионевротического отека характерен ранний дебют заболевания, семейный анамнез, различная локализация.
Отличительные особенности ангионевротического отека, связанного с участием гистамина:- отек горячий, красный;
- в 50% случаев сопровождается крапивницей;
- редко развивается быстро, сохраняется от нескольких часов до суток, не бывает смертельным;
- хороший эффект от введения системных глюкокортикостероидных препаратов, антигистаминных средств.
Ангионевротические отеки, вызванные ингибиторами АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА) могут впервые манифестировать в период от нескольких недель до нескольких лет от начала терапии этими препаратами.
Ангионевротические отеки, формирующиеся из-за пищевой непереносимости, имеют четкую связь с приемом определенного продукта.
Приобретенная форма отека Квинке встречается при заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных и онкологических патологиях, заболеваниях печени и характеризуется наличием лихорадки, потерей массы тела, болями в мышцах и суставах.Эпизодический ангионевротический отек, связанный с эозинофилией, характеризуется эпизодами крапивницы, кожного зуда, лихорадки и имеет благоприятный прогноз.
Диагностика отека КвинкеСкрининг заболевания возможен только для наследственного ангионевротического отека. Проводят обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с наследственным ангионевротическим отеком для определения концентрации и функциональной активности компонентов комплимента.
- Компоненты системы комплемента С3, С4.
