Гидроцефалия, или водянка головного мозга

Гидроцефалия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Гидроцефалия – это состояние, при котором в желудочках головного мозга и ликворосодержащих пространствах черепа скапливается избыточное количество спинномозговой жидкости, или ликвора. Спинномозговая жидкость отделяет головной и спинной мозг от твердых стенок черепа и позвоночного столба, служа буфером. Кроме того, ликвор доставляет к мозгу необходимые питательные вещества, выводит некоторые продукты обмена, обладает защитными свойствами, является транспортной средой для физиологически активных веществ.

В головном мозге есть четыре желудочка – два боковых, а также так называемые третий и четвертый желудочки мозга. Из боковых желудочков ликвор поступает в третий желудочек, а оттуда – в водопровод мозга, или Сильвиев водопровод, через который жидкость поступает в четвертый желудочек. После этого спинномозговая жидкость вытекает в подпаутинное (субарахноидальное) пространство, окружающее головной и спинной мозг, где всасывается.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Ликвор постоянно обновляется (вырабатывается около 500 мл ликвора в сутки) – вырабатывается и всасывается. Если баланс между выработкой спинномозговой жидкости и всасыванием нарушается, то есть ликвор вырабатывается быстрее, чем всасывается, то он начинает скапливаться внутри желудочков, они расширяются, а внутричерепное давление повышается. Такое состояние и называется гидроцефалией.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Гидроцефалия развивается вследствие нарушения всасывания ликвора, в результате избыточной его продукции или при наличии препятствия на пути его оттока. Причинами повышения внутричерепного давления у взрослых могут быть инфекции центральной нервной системы (менингит, вентрикулит, арахноидит), кровоизлияния (субарахноидальные, внутрижелудочковые), опухоли головного и спинного мозга, сосудистые мальформации, острая или хроническая недостаточность мозгового кровообращения на почве атеросклероза, васкулитов, диабетической ангиопатии или гиалиноза сосудов.

Причинами развития гидроцефалии у плода являются в большинстве случае пороки развития центральной нервной системы, а также внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная, герпетическая инфекция, токсоплазмоз). У детей младшего возраста (до 2 лет) к водянке головного мозга в 80% случаев приводят врожденные пороки развития (аномалия Киари, стеноз водопровода мозга) и внутриутробные инфекции, а в 20% – травмы и неонатальный менингоэнцефали. У детей старше 2 лет основными причинами являются опухоли задней черепной ямки и стенозы (сужения) водопровода мозга.

Основная классификация предполагает выделение окклюзионной, или несообщающейся гидроцефалии (при закупорке ликворных путей), и сообщающейся гидроцефалии, когда нарушена всасываемость ликвора (встречается чаще), или вырабатывается слишком много ликвора при нормальном всасывании (встречается реже).

Кроме того, гидроцефалия подразделяется:

По локализации:

• внутренняя, когда увеличены желудочки мозга;
• наружная, когда увеличены субарахноидальные пространства;
• смешанная, когда увеличены и желудочки мозга, и субарахноидальные пространства.

По стадии заболевания:

• компенсированная, когда расширение ликворных путей существует без клинических проявлений;
• субкомпенсированная, когда при расширенных ликворных путях присутствуют общемозговые симптомы;
• декомпенсированная, когда при расширенных ликворных путях присутствуют очаговые неврологические симптомы.

По этиологии:

• врожденная гидроцефалия – развивается в результате перинатальных внутричерепных кровоизлияний, опухолей головного мозга, воспалительных процессов, после черепно-мозговой травмы, вследствие патологий сосудов головного мозга;
• приобретенная гидроцефалия – инфекционная, постгеморрагическая (после кровоизлияний), при объемных внутричерепных процессах, в результате гиперпродукции ликвора, например, при опухолях сосудистых сплетений, выстилающих желудочки мозга.

Функциональная классификация:

В зависимости от уровня ликворного давления различают:

• гипертензивную гидроцефалию (давление повышено);
• нормотензивную гидроцефалию (давление в норме).

Некоторые классификации выделяют еще острую гидроцефалию (декомпенсация происходит в срок до 3 суток), подострую проградиентную (декомпенсация состояния происходит в течение месяца) и хроническую гидроцефалию. Кроме того, острое начало может сменяться хроническим течением, в то время как хроническая гидроцефалия может сопровождаться обострениями, требующими смены тактики лечения.

У младенцев симптомы гидроцефалии практически не зависят от причины, вызвавшей заболевание. Наблюдается слишком интенсивный рост головы, опережающий тело и конечности, выраженные швы черепа, кости черепа истончены, лоб увеличен непропорционально, надбровья нависают, родничок напряженный, вены кожи черепа расширены. У ребенка могут определяться общемозговые симптомы: тошнота, рвота, беспокойство, судороги, угнетение сознания. Кроме того, могу присутствовать и очаговые признаки: расходящееся косоглазие, спастичность (повышение мышечного тонуса) в разгибателях ног и иногда рук, симптом заката (закатывание глаз вниз), симптом Грефе (при вращении головы, реже – в спокойном состоянии глазное яблоко перемещается вниз, а сверху, над радужной оболочкой остается видна белая широкая полоска) и другие симптомы.

У детей старше 2 лет гидроцефалия проявляется также общемозговой (утренние головные боли, рвота натощак, тошнота, мышечная слабость) и очаговой симптоматикой (спастический парапарез нижних конечностей, гиперкинезы – патологические непроизвольные движения, атаксия – нарушение согласованности движений мышц, плохо координированные движения). У взрослых пациентов также отмечаются признаки повышенного внутричерепного давления: отек диска зрительного нерва, головная боль, тошнота и рвота, глазодвигательные нарушения, сонливость, возможна потеря сознания, гипертонус мышц нижних конечностей, прогрессирующее снижение интеллекта, вялость, апатия, дезориентация во времени и пространстве, расстройства оперативной памяти.

Существует вид гидроцефалии с нормальным ликворным давлением, когда желудочки расширены, но давление спинномозговой жидкости в норме. Для этого вида характерным нарушением является триада Хакима-Адамса – нарушение памяти, походки и недержание мочи. Полная триада встречается лишь 1/3 случаев. У остальных пациентов встречается комбинирование двух симптомов из триады. Распространенность такой формы гидроцефалии составляет 20-22 человека на 100 000 населения.

Для диагностики гидроцефалии и выявления ее причин применяют:

• общий анализ крови для выявления воспалительных изменений;

исследование ликвора.

Из инструментальных методов диагностики применяют:

• компьютерную томографию – для определения размеров желудочков мозга и субарахноидальных внутричерепных пространств, выявления опухолей, кист;

офтальмоскопию – сосудистая система глаза напрямую связана с сосудистой системой мозга, поэтому при повышении внутричерепного давления нарушается отток крови по венам глазного дна. Это может стать причиной отека дисков зрительных нервов, мелких кровоизлияний в сетчатку, в далеко зашедших случаях приводит к снижению зрения и слепоте.

Возможно проведение люмбальной пункции для уточнения состава ликвора и ликворного давления.

Заподозрить диагноз может педиатр, терапевт или невролог.

Возможно, потребуется консультация нейрохирурга для определения тактики хирургического лечения.

Кроме того, рекомендован осмотр офтальмолога для проведения дифференциальной диагностики, коррекции патологии зрения и профилактики осложнений. На этапе реабилитации могут потребоваться консультации психолога, логопеда, физиотерапевта.

Из консервативных методов лечения применяют диуретики с целью снижения внутричерепного и внутриглазного давления, витаминотерапию, назначают нейро- и ангиопротекторы. К сожалению, медикаментозная терапия не всегда позволяет достичь желаемого эффекта, поэтому выполняют хирургическое вмешательство. Возможно проведение эндоскопических операций, когда с помощью микрохирургических инструментов под контролем нейроэндоскопа формируются обходные пути для оттока спинномозговой жидкости из желудочка. Более традиционным вмешательством является операция шунтирования. При шунтировании избыточная спинномозговая жидкость отводится тонкой трубочкой, например, в брюшную или плевральную полость, где она хорошо всасывается. Клапаны в шунтирующей системе предотвращают обратный заброс ликвора.

Несвоевременная диагностика гидроцефалии может привести к глазодвигательным и зрительным нарушениям, вплоть до атрофии зрительного нерва и слепоты, проблемам с речью, нарушениям слуха, изменению формы и размеров черепа, к умственной отсталости, задержкам физического развития, психическим расстройствам, личностным нарушениям.

Опасным осложнением считается смещение мозговых структур, вклинение головного мозга, что приводит к гибели пациента.

Для снижения риска развития гидроцефалии важно своевременно выявлять и лечить патологии беременных, избегать травм головы и позвоночника, в том числе родовых, предупреждать развитие инфекционных процессов, особенно во время беременности, чему может способствовать, например, вакцинация от пневмококка согласно национальному календарю (защита от пневмококкового менингита). Для взрослых пациентов, помимо предотвращения черепно-мозговых травм и нейроинфекций, рекомендовано своевременное и полноценное лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые могут стать причиной острой или хронической недостаточности кровообращения головного мозга.