Панель антинуклеарных антител при склеродермии(SCLERODERMA ANTIBODIES PANEL) (Scl-70, СENP A,CENP B, RP 11, RP 155, фибриллярин, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku, PDGFR, Ro-52) в Советске

Правила подготовки к исследованию

Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.

Единицы измерения: тест качественный.

Форма представления результата

Результат представляют в форме «обнаружено» или «не обнаружено». При обнаружении полосы, характеризующей наличие какого-либо вида антител, интенсивность окраски полосы дополнительно описывают количеством плюсов («крестов») для каждого из выявленных видов антител. Увеличение степени позитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител.

Референсные значения: антитела к соответствующим белкам не обнаружены.

Интерпретация результатов исследования «Панель антинуклеарных антител при склеродермии»

Результат определения аутоантител представляют в «крестах» для каждого соответствующего антигена, увеличение степени серопозитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител.

Варианты результата оценки серопозитивности приведены ниже:

1. Антитела не обнаружены.
2. +/- – пограничный результат;
3. + – низкое содержание аутоантител к специфическому антигену;
4. ++ – среднее содержание аутоантител к специфическому антигену;
5. +++ – высокое содержание аутоантител к специфическому антигену.

Синонимы: Аутоантитела при системным склерозе.

Systemic sclerosis specific autoantibodies; SSc-related antibodies.

Краткое описание исследования «Панель антинуклеарных антител при склеродермии»

Склеродермия – редкое мультисистемное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, клинически гетерогенное, как правило вовлекающее кожу (феномен Рейно, пальцевые язвы, утолщение кожи, кальциноз), а также и другие органы: легкие (легочный фиброз, легочная гипертензия), сердце (аритмии, фиброз миокарда, застойная сердечная недостаточность), опорно-двигательный аппарат (артриты, артралгия, шум трения сухожилий, суставные контрактуры, миопатия), желудочно-кишечный тракт (снижение моторики тонкого кишечника и пищевода), почки.

Клинические формы и течение этого заболевания могут индивидуально варьировать. Ранняя диагностика и классификация важны для проведения своевременного обследования пациента с целью оценки возможного вовлечения различных органов и повышения результативности лечения.

Большинство аутоантител, выявляемых при склеродермии, относят к семейству антинуклеарных антител (АНА), которые связываются с рибонуклеиновыми кислотами и ассоциированными с ними белками. У 90-95% пациентов со склеродермией при скрининге выявляются высокие титры антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 (см. тест № 1267) с характерными типами свечения, которые указывают на вероятные клинические ассоциации и целесообразные подтверждающие исследования.

Предлагаемое исследование панели антинуклеарных антител, ассоциированных со склеродермией, может использоваться далее в качестве подтверждающего и уточняющего исследования, позволяя определять основные разновидности антинуклеарных антител при этом заболевании, включая антитела к Scl-70, СENP-A, CENP-B, RP 11, RP 155, фибриллярину, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PMScl 75, Ku, PDGFR и Ro-52 антигену.

У пациентов со склеродермией при положительном результате антинуклеарного фактора специфичность антинуклеарных антител при помощи иммуноблота может быть установлена в 60-85% случаев. Отрицательный результат иммуноблота в этом случае не исключает диагноз системной склеродермии.

Установлено, что циркулирующие при склеродермии специфические аутоантитела соответствуют особенной клинической картине заболевания и имеют значение как серологические маркеры определенных клинических субтипов, поэтому их идентификация для оценки фенотипов, связанных с повышенным риском развития наиболее тяжелых и быстропрогрессирующих вариантов заболевания, является очень важной (см. таблицу в разделе «Интерпретация результатов»). Отмечается, что у каждого пациента, как правило, выявляется только один субтип специфических для системной склеродермии антинуклеарных антител, который доминирует на протяжении болезни.

При каких состояниях формируются антинуклеарные антитела при склеродермии

В начальном запуске этого заболевания предполагается роль генетически обусловленной восприимчивости, наряду с воздействием определенных внешних факторов (определенные медикаменты, инфекция, травма, силикатная пыль, пищевые примеси и пр., хотя точный механизм действия большинства из них не изучен). Патофизиологические изменения включают повреждение эндотелия сосудов, преимущественно артериол и микроциркуляторного русла, аномальный клеточный и гуморальный иммунный ответ, воспаление, разрушение эпителиальных клеток и последующее развитие фиброзных изменений.

Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови органонеспецифичных аутоантител. Лимитированная склеродермия и ее формы поражают преимущественно кожу, аутоантитела обнаруживаются при ограниченном повреждении значительно реже.

С какой целью выполняют исследование «Панель антинуклеарных антител при склеродермии»

Литература

1. Александрова Е.Н. Современная лабораторная диагностика системной склеродермии. Справочник заведующего КДЛ. – 2023. – №. 7. – С. 36-46.
2. Клинические рекомендации. Системный склероз. – 2017.
3. Шаяхметова Р. У. и др. Сравнительная характеристика основных фенотипов системной склеродермии //Научно-практическая ревматология. – 2020. – Т. 58. – №. 1. – С. 48-54.
4. Шенфельд И., Мерони П. Л., Чурилов Л. П. Руководство по аутоиммунным заболеваниям для врачей общей практики //СПб.: Медкнига-ЭЛБИ. – 2017.
5. Giacomelli R. et al. Guidelines for biomarkers in autoimmune rheumatic diseases-evidence based analysis //Autoimmunity reviews. – 2019. – Т. 18. – №. 1. – С. 93-106.
6. Rosendahl A. H., Schönborn K., Krieg T. Pathophysiology of systemic sclerosis (scleroderma) //The Kaohsiung journal of medical sciences. – 2022. – Т. 38. – №. 3. – С. 187-195.
7. Stochmal A. et al. Antinuclear antibodies in systemic sclerosis: an update //Clinical reviews in allergy & immunology. – 2020. – Т. 58. – С. 40-51.