Откройте чат или скачайте Viber
8 (800) 200-363-0 Бесплатный звонок по России
Ru
Сменить язык

Вы находитесь в городе Ваш город: 

Выбрать другой
От выбранного города зависят цены и способы оплаты.
8 (800) 200-363-0 Бесплатный звонок по России
Пациентам
Результаты анализов
Версия для слабовидящих
Ru
En
Сменить язык
Пациентам

Фактор Виллебранда, антиген (Von Willebrand factor, VWF, antigen)

Описание
Метод определения Иммунотурбидиметрический.
Исследуемый материал Плазма (цитрат)
Синонимы: Фактор фон Виллебранда, антиген; Антиген фактора Виллебранда;  
von Willebrand Factor (vWF) Antigen Test; VWF Antigen. 

Краткое описание исследования «Фактор Виллебранда, антиген» 

Фактор Виллебранда (ФВ) – сложный мультимерный белок, который синтезируется: 1) эндотелиальными клетками сосудов, где он накапливается в гранулах – тельцах Вейбеля-Паладе; 2) мегакариоцитами красного костного мозга (содержится в α-гранулах циркулирующих тромбоцитов). Находящийся в плазме фактор Виллебранда имеет преимущественно эндотелиальное происхождение. В момент выхода из клеток он представлен очень крупными мультимерами (20-30 субъединиц). В плазме они становятся доступны регулирующему действию металлопротеазы ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13), приводящей к деградации их размера и изменению свойств (более мелкие мультимеры менее активны в индукции тромбоцитов). Физиологическое удаление ФВ из циркуляции происходит путем рецептор-опосредованного эндоцитоза макрофагами. Содержание фактора Виллебранда в плазме проявляет связь с группой крови по системе ABO – ниже у лиц группы 0 (I). 
Две важнейшие функции фактора Виллебранда связаны с гемостазом: 1) в результате контакта с субэндотелиальными структурами (коллагеном) при повреждении сосудов он меняет свою конформацию и связывается с тромбоцитами, индуцируя их адгезию и агрегацию в месте повреждения; 2) ФВ переносит в крови фактор свертывания VIII, защищая его от инактивации. Нарушение этих функций при дефиците фактора Виллебранда ведет к патологии свертывания крови и склонности к кровотечениям вследствие дефекта образования тромбоцитарного тромба, а в тяжелых случаях – и вторичного дефицита фактора VIII (что клинически подобно гемофилии А). 
Болезнь Виллебранда – наиболее распространенная наследственная коагулопатия (с частотой встречаемости от 0,5% до 1% популяции), обусловленная функциональным или количественным дефицитом фактора Виллебранда, может быть связана с аномалиями как непосредственно в гене VWF, так и иных генах. В лабораторной диагностике болезни Виллебранда рекомендовано использование комплекса тестов, включая: 1) оценку количества фактора Виллебранда (антигена); 2) его активности; 3) уровня фактора VIII (см. тест № 1409 Фактор VIII, активность, %). 

С какой целью определяют антиген фактора Виллебранда в крови 

Показатель используют в диагностике и определении типа болезни Виллебранда, контроле лечения десмопрессином и заместительной терапии, а также в качестве одного из маркеров эндотелиальной дисфункции.  

Специфика аналита, которая может повлиять на результат теста «Фактор Виллебранда, антиген» 

 Следует учитывать, что фактор Виллебранда – острофазный реактант. Хронические и острые воспалительные заболевания, гипоксия, стресс, применение эстрогенов, различные процессы, связанные с дисфункцией сосудистого эндотелия, приводят к повышению его концентрации. Содержание фактора Виллебранда, как многих других белков, участвующих в свертывании, значительно растет в плазме крови при беременности, в среднем до 2,5 раз к 3-му триместру. Такие условия могут затруднять диагностику легких форм болезни Виллебранда.
Приобретенная дисфункция фактора Виллебранда (приобретенный синдром Виллебранда) была описана начально при СКВ, доброкачественной моноклональной гаммапатии, позднее – при аортальном стенозе и др. В 80% случаев это обусловлено дефицитом макромолекулярных мультимеров ФВ, по типу 2А болезни Виллебранда (см. раздел Интерпретация).  
Ряд свидетельств указывает на то, что дисфункция фактора Виллебранда может быть связана не только с кровотечениями, но и с тромбозами. Первоначально такая роль ФВ была продемонстрирована для тромботической тромбоцитопенической пурпуры – патологии, обусловленной дефицитом ADAMTS13 и аккумуляцией высокомолекулярных мультимеров ФВ (характеризуется тромбоцитарными микрососудистыми тромбами с закупоркой сосудов, ишемией тканей и органной недостаточностью в отсутствие лечения). Фактор Виллебранда и ADAMTS13 вовлечены в процессы сосудистого воспаления и могут участвовать в тромботических осложнениях, сопровождающих малярию, сепсис, онкологические заболевания, тяжелую пре-эклампсию беременности и пр. Предполагается их участие в механизмах тромбозов не только мелких, но и крупных сосудов, а также и ранних процессах атерогенеза. Это привлекает внимание к фактору Виллебранда и в особенности к его мультимеризованным формам, как потенциальной мишени терапии.

Литература

Основная литература

  1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Национальное гематологическое общество. 2014.
  2. Лихачева Е.А. с соавт. Международный опыт диагностики и лечения болезни Виллебранда. Гематология и трансфузиология. 2013;58(4):45-49. 
  3. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1237н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика». 2012. 
  4. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению детей с гемофилией А, гемофилией В и болезнью Виллебранда у детей. - М. 2015. 
  5. Чернецкая Д.М. с соавт. Болезнь Виллебранда: сопоставление клинических, коагулологических и молекулярно-генетических данных. Гематология и трансфузиология. 2019;64(3):246–255. https://doi.org/10.35754/0234-5730-019-64-3-246-255. 
  6. Castaman G. Changes of von Willebrand Factor during Pregnancy in Women with and without von Willebrand Disease. Mediterranean journal of hematology and infectious diseases. 2013;5(1):e2013052. DOI: 10.4084/MJHID.2013.052  
  7. Gragnano F. et al. The Role of von Willebrand Factor in Vascular Inflammation: From Pathogenesis to Targeted Therapy. Mediators Inflamm. 2017;2017:5620314. DOI: 10.1155/2017/5620314.  
  8. Itzhar-Baikian N. et al. Updated overview on von Willebrand disease: focus on the interest of genotyping. Expert Review of Hematology. 2019. DOI: 10.1080/17474086.2019.1670638 
  9. Jodkowska A. et al. Thrombocytopenia in pregnancy – pathogenesis and diagnostic approach. Postepy Higieny I Medycyny Doswiadczalnej Impact Factor. 2015;69:1215-1221 
  10. Joly B.S., Coppo P., Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836-2846. DOI:10.1182/blood-2016-10-709857 
  11. The Merck Manual. Руководство по медицине. Диагностика и лечение. 19-е изд. - М.: Изд. «Ремедиум». 2015:4594. 
  12. Van Belle E. et al. von Willebrand Factor and Management of Heart Valve Disease. Journal of anaesthesia and critical care. 2019;73(9):1078-1088. 
  13. Wu M.D., Atkinson T.M., Lindner J.R. Platelets and von Willebrand factor in atherogenesis. Blood. 2017;129(11):1415-1419. DOI: 10.1182/blood-2016-07-692673. 
  14. Материалы фирмы-производителя реагентов.
Подготовка

Правила подготовки к анализу крови «Фактор Виллебранда, антиген»

Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи. За сутки до исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), прием алкоголя. 

Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется.
Показания к назначению

В каких случаях проводят анализ крови «Фактор Виллебранда, антиген»

  • Диагностика болезни Виллебранда и определения ее типа. Наличие индивидуального или семейного анамнеза тяжелых, длительных и/или спонтанных кровотечений; 
  • Диагностика приобретенного синдрома Виллебранда – возможна ассоциация с моноклональными гаммопатиями, лимфопролиферативными расстройствами, аутоиммунными нарушениями, аортальным стенозом (синдром Хейда); 
  • В качестве одного из маркеров эндотелиальной дисфункции.
Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Трактовка результатов анализа крови «Фактор Виллебранда, антиген»

Единицы измерения: % (от нормального содержания). 
Референсные значения

Группа крови (АВ0)Фактор Виллебранда, антиген, % нормы
0 (I)42,0 - 140,8
A (II), B (III), AB (IV)66,1 - 176,3

Повышение значений 
  1. Беременность и/или использование эстрогенов. 
  2. Воспаление. 
  3. Интенсивная физическая нагрузка или стресс.  
  4. Болезни печени. 
  5. Васкулиты. 
  6. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (дефицит ADAMTS13). 
Основные типы и подтипы болезни Виллебранда, отличающиеся по тяжести клинических проявлений, лабораторной картине, ведению пациентов. 

Тип 1 – характеризуется частичным снижением уровня, но нормально функционирующим ФВ. Это наиболее часто встречаемая форма болезни Виллебранда (70-80% от всех случаев), с легкими и умеренными проявлениями. Содержание антигена и активность ФВ снижены в равной степени, с депрессией примерно от 15% до 60% от нормального. Генетически возможны 2 подгруппы: не связанные с геном VWF или связанные с геном VWF аномалии, приводящие к нарушению синтеза, хранения, секреции или ускоренному клиренсу ФВ. 

Тип 2 – дефекты функций фактора Виллебранда, которые могут возникнуть в результате разных мутаций, касающихся тех или иных доменов молекул ФВ, участвующих во взаимодействии с тромбоцитами, коллагеном или фактором VIII. Обычно характерно несоответствие результатов антигенного и функционального тестов (содержание антигена выше, чем ожидается по тестам активности). Подтипы (2A, 2B, 2M, 2N) отличаются по дефициту крупных мультимеров ФВ в плазме (2А), повышенной аффинности ФВ к рецепторам гликопротеина 1b тромбоцитов (2B), нарушению его связи с рецептором тромбоцитов (2M), нарушению функции переноса фактора VIII (2N). Тип 2 составляет около 20% всех случаев болезни Виллебранда, такие пациенты имеют больший риск кровотечений, чем при типе 1. 

Тип 3 – крайне редкое аутосомно-рецессивное нарушение, при котором фактор Виллебранда не выявляется, наблюдается заметный дефицит фактора VIII. Клинические проявления наиболее тяжелые.  

Понижение значений 
  1. Болезнь Виллебранда 1-го или 3-го типа (генетически обусловленная). 
  2. Приобретенный синдром, подобный болезни Виллебранда, но связанный с другой основной патологией, например, вследствие моноклональных гаммапатий, лимфопролиферативных нарушений, аутоиммунных расстройств и пр. (этиология – появление аутоантител к ФВ и его ускоренный клиренс, абсорбция фактора Виллебранда, ускоренный протеолиз его высокомолекулярных мультимеров).
Артикул: 1413
Цена: 2 970 руб
Взятие крови из вены:
  • + 160 руб
Итого: 3 130 руб
В этом разделе вы можете узнать, сколько стоит выполнение данного исследования в вашем городе, ознакомиться с описанием теста и таблицей интерпретации результатов. Выбирая, где сдать анализ «Фактор Виллебранда, антиген (Von Willebrand factor, VWF, antigen)» в Ковылкино и других городах России, не забывайте, что цена анализа, стоимость процедуры взятия биоматериала, методы и сроки выполнения исследований в региональных медицинских офисах могут отличаться.
Последнее изменение: сентябрь 2021
Узнавайте об акциях и скидках первыми! Подпишитесь на нашу рассылку.
×
У 43.8% людей, прошедших обследование в ИНВИТРО, выявлены антитела к SARS-CoV-2