Гиперакузия

Гиперакузия: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Гиперакузия (от греч. hyper – чрезмерно и akusis – слух) – это патологическое состояние, при котором человек испытывает повышенную чувствительность к повседневным звукам, которые обычно воспринимаются как нормальные или даже тихие. Например, шепот, шаги, шум листвы или собственный голос, могут казаться слишком громкими, болезненными и даже невыносимыми. Гиперакузия может сочетаться с другими нарушениями слуха, например, тугоухостью или тиннитусом (шумом в ушах).

Одна из ключевых особенностей гиперакузии заключается в том, что острота слуха у пациента может оставаться нормальной. Однако звуковые сигналы неправильно обрабатываются мозгом или рецепторами внутреннего уха. Это приводит к тому, что звуки воспринимаются как преувеличенные или неуместные, хотя они не являются ни угрожающими, ни особенно громкими для других людей.

Любой звук имеет две основные характеристики: громкость (интенсивность) и частота (высота). При естественном слуховом восприятии звук передается в виде колебаний от наружного уха через небольшие косточки среднего уха во внутреннее ухо, называемое улиткой. Улитка представляет собой небольшой заполненный жидкостью спиральный орган, где звуковые колебания преобразуются в нервные сигналы, которые головной мозг способен воспринять как звук. По всей длине улитки расположены тысячи мельчайших волосковых клеток. Каждая такая клетка отвечает за восприятие звука определенной частоты, или высоты (пространственное кодирование звука). При активации определенных волосковых клеток мозг автоматически воспринимает звук как звук определенной высоты. Аналогичным образом при игре на фортепиано нажатие определенной клавиши всегда вызывает появление одного и того же звука. При пространственном кодировании звука имеет значение локализация активированной волосковой клетки в улитке, тогда как частотное кодирование связано с тем, насколько быстро или медленно «включается» и «выключается» волосковая клетка под воздействием звуковой волны.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Центральные отделы слуховой системы выполняют задачу оценки сигнальной важности звука, сравнивая его с образцами, хранящимися в памяти на основе предыдущего опыта. Тихий звук может быть расценен как значимый (например, шорох в темноте), а громкий, но нейтральный звук (например, шум машин) может быть подавлен. Слуховое восприятие контролируется лимбической системой (центром эмоций и обучения), усиливающей значимые звуковые сигналы и подавляющей нейтральные шумы.

Нарушения восприятия громкости звука до сих пор остаются загадкой для исследователей, так как их механизмы изучены недостаточно. Это расстройство не связано с потерей слуха. Напротив, оно часто характеризуется повышенной чувствительностью к звуковым стимулам. Мнения специалистов сходятся в том, что явление гиперакузии связано и со звуковосприятием, и с обработкой слуховой информации в центральных отделах слуховой системы. Она не ограничивается конкретными типами звуков (например, высокими или низкими частотами), а затрагивает широкий диапазон звуковых сигналов.

Гиперакузия связана с нарушениями в работе слуховой системы, при которых звуковые сигналы неправильно обрабатываются мозгом или рецепторами внутреннего уха. Это состояние может быть связано с повышенной активностью слуховой коры головного мозга или нарушением процессов модуляции звуковых сигналов в центральной нервной системе.

Гиперакузия чаще встречается у людей с уже существующими проблемами слуха, например, тиннитусом или тугоухостью. Однако может манифестировать и у лиц с нормальным слухом, особенно если их слуховая система чрезвычайно чувствительна.

Гиперакузия способна существенно снизить качество жизни пациента. Например, звук работающего пылесоса, громкий смех в ресторане или фоновая музыка вызывают дискомфорт. Люди с гиперакузией могут избегать общественных мест, таких как кафе, торговые центры или концерты, ограничивая свою социальную активность, что в свою очередь чревато повышением уровня стресса и тревожности, эмоциональной неустойчивостью и даже депрессией.

Разновидности гиперакузии

Гиперакузия обычно бывает двусторонней, но встречаются случаи и односторонней, если они связаны с предшествующим акустическим шоком (внезапным, неожиданным появлением кратковременной, умеренно громкой звуковой стимуляции) или специфическим поражением нервной системы. Это состояние может быть временным или хроническим.

Гиперакузия может быть:

• периферической – связана с нарушениями в области среднего и внутреннего уха (паралич Белла, синдром Рамсея Ханта, перилимфатическая фистула лабиринта, болезнь Меньера, отосклероз, синдром Минора);
• центральной – обусловлена нарушениями в центральной нервной системе, где происходит обработка звуковых сигналов. К центральным причинам возникновения гиперакузии относят мигрень, депрессию, посттравматические стрессовые расстройства, рассеянный склероз, доброкачественную внутричерепную гипертензию, синдром Тея – Сакса, синдром Уильямса и болезнь Лайма.

Гиперакузию следует отличать от таких состояний, как мизофония (сильная неприязнь или селективная чувствительность к определенным звукам) и фонофобия (страх перед звуками), при которых звуки вызывают эмоциональную реакцию, но не болезненность.

Гиперакузию также часто путают с рекруитментом (феноменом ускоренного нарастания громкости), вызванным дисфункцией наружных волосковых клеток внутреннего уха. Рекруитмент сопровождается сенсоневральной тугоухостью. Если слуховая функция сохранена, то гиперчувствительность всегда обусловлена гиперакузией, но не рекруитментом.

Возможные причины гиперакузии

Гиперакузия может быть вызвана различными факторами, включая повышенную активность слуховой коры головного мозга, заболевания внутреннего уха, травмы, неврологические и психические расстройства.

1. Поражения внутреннего уха (лабиринта):

• Болезнь Меньера – во время приступов, которые могут длиться от нескольких минут до дней, пациенты испытывают повышенную чувствительность к звукам.
• Перилимфатическая фистула – внутренний свищ барабанной полости, соединяющий ее с внутренним ухом. может развиться после травм, отита или внутричерепной гипертензии. Гиперакузия усиливается под воздействием громких звуков, а также при физическом напряжении (кашле, чихании) или изменении давления.
• Отосклероз – патология развития органа слуха, вызванная разрастанием костной ткани во внутреннем и среднем ухе, сопровождающаяся дистрофическими изменениями. На ранних стадиях пациенты могут испытывать гиперчувствительность к высоким частотам (например, женскому или детскому голосу), что со временем сменяется тугоухостью.
• Гидропс лабиринта – увеличение объема эндолимфы во внутреннем ухе может привести к дисфункции слухового аппарата.

2. Травматическое повреждение слухового аппарата или головного мозга:

• Акустическая травма – поражение внутреннего уха, вызванное одномоментным или постоянным воздействием чрезмерно сильного звука или шума.
• Посткоммоционный синдром – частое осложнение при сотрясениях мозга и других черепно-мозговых травмах.
• Травмы слухового аппарата – повреждение барабанной перепонки или внутреннего уха, включая операции на ухе.

3. Болезни черепно-мозговых нервов:

• Паралич Белла (неврит лицевого нерва) – воспалительное поражение нерва, иннервирующего мимические мышцы одной половины лица.
• Неврит слухового нерва (кохлеарный неврит) – заболевание, при котором возникает воспаление в слуховом нерве.
• Синдром Рамсея Ханта – проявляется герпетическими высыпаниями в области ушной̆ раковины, наружного слухового прохода, неба, языка.
• Синдром Уильямса – генетическое заболевание, гиперакузия и потеря слуха могут быть следствием дефицита акустического рефлекса, возникающего из-за дисфункции слухового нерва.

4. Неврологические заболевания:

• Мигрень – симптом особенно ярко выражен при мигренозном статусе (приступе, продолжающемся более 3 суток).
• Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и, в меньшей степени, периферической нервной системе.
• Синдром Тея – Сакса – редкое генетическое заболевание, при котором гиперакузия проявляется на начальной стадии, а затем дополняется другими неврологическими нарушениями.
• Эпилепсия – некоторые формы заболевания, особенно связанные с очагами возбуждения в височной доле, могут сопровождаться гиперакузией.

5. Инфекционные заболевания, поражающие мозговые оболочки:

• Менингит – при бактериальных, вирусных, грибковых или протозойных менингитах пациенты испытывают повышенную чувствительность к свету, звукам и прикосновениям. Гиперакузия является одним из симптомов интоксикации и воспаления.
• Болезнь Лайма (Лайм-боррелиоз) – инфекционное заболевание, передающееся через укусы клещей, может вызывать неврологические симптомы, включая гиперакузию.

6. Психические расстройства:

• Посттравматическое стрессовое расстройство – нарушение нормальной работы психики в результате единичной или повторяющейся психотравмирующей ситуации. Гиперакузия сочетается с флешбэками, бессонницей и тревожностью.
• Стресс, тревожные состояния или депрессия – гиперакузия возникает на фоне эмоциональной неустойчивости и истощения.
• Обсессивно-компульсивное расстройство – психическое расстройство, для которого характерны навязчивые мысли, образы или идеи (обсессии) и повторяющиеся действия (компульсии). Некоторые пациенты могут испытывать повышенную чувствительность к звукам как часть симптомокомплекса.

7. Другие заболевания, связанные с гиперакузией:

• Синдром Минора – редкое поражение внутреннего уха, для которого характерны нарушение слуха и вестибулярные проявления. Аутофония – это ключевой симптом этого состояния, который проявляется чересчур громким восприятием своего голоса, биения сердца, звука своих шагов, жевательных, глотательных движений, скрипа суставов и других звуков собственного тела.
• Аневризма головного мозга – патологическое локальное выпячивание истонченной стенки мозговой артерии.

8. Побочные эффекты лекарств:

• Аминогликозиды (например, гентамицин).
• Фуросемид и другие петлевые диуретики.
• Некоторые химиотерапевтические препараты (например, цисплатин).

Важно понимать, что существуют возрастные особенности проявления гиперакузии:

• Гиперакузия у детей и подростков может быть связана с расстройством нервной системы, например, при аутизме или сенсорной интеграционной дисфункции.
• У пожилых людей гиперакузия может быть вызвана возрастным снижением слуха (пресбиакузис) и компенсаторной гиперчувствительностью к некоторым звуковым частотам.

К каким врачам обращаться при гиперакузии

Важно не откладывать посещение врача и при первых признаках нарушения слуха сразу обратиться к врачу-оториноларингологу или врачу-аудиологу.

В некоторых случаях показана консультация врача-невролога, врача-психиатра или врача-психотерапевта.

Диагностика и обследования при гиперакузии

Поиск болезни, как правило, начинается с комплексного аудиологического обследования.

Тимпанометрия позволяет определить имеющиеся нарушения проводимости звуковых колебаний в ухе и оценить рефлекс стременной мышцы (защитный рефлекс мускулатуры среднего уха при громких звуках).

Тональная пороговая аудиометрия – пороги слуха определяются на заданном наборе частот. Большинство детей и подростков, страдающие гиперакузией, показывают нормальные результаты. В этом случае рекомендуют дополнительно провести речевой тест, включающий измерение понимания речи в шуме.

Задержанная вызванная отоакустическая эмиссия – метод оценки уровня слуха, при котором с помощью специального оборудования регистрируют слабые звуковые сигналы, возникающие в улитке внутреннего уха в ответ на звуковые раздражители.

Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы – метод выявления области поражения слуховой системы у взрослых и детей, включая новорожденных.

Дополнительные методы диагностики гиперакузии могут включать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), которые позволяют врачу увидеть структуру ушей и головного мозга и оценить наличие патологии.