Ru 
Наверняка, многие в ответ на вопрос, какие функции выполняет кожа, вспомнят о защите, терморегуляции, дыхании. Но лишь немногие назовут иммунную функцию, хотя в коже созревают некоторые типы иммунных клеток и протекают иммунологические реакции, что дает основание считать ее органом иммунной системы. Из этого следует, что существуют аутоиммунные заболевания, мишенью которых становится кожный покров, когда иммунная система организма начинает ошибочно атаковать здоровые клетки и ткани кожи. Об этих заболеваниях мы решили поговорить с врачом-иммунологом, дерматологом, к.м.н. Евгенией Вячеславовной Степановой.
Евгения Вячеславовна, что такое аутоиммунные заболевания кожи? Как они классифицируются? Какие из них встречаются чаще всего?
Е.В.С. Аутоиммунные заболевания кожи – это группа болезней кожи человека, в основе которых лежит хроническое воспаление, вызванное повреждением здоровых клеток и структур кожи факторами собственной иммунной системы.
При этих заболеваниях нарушается процесс распознавания «свой – чужой» на молекулярном уровне, и иммунная система синтезирует большой объем специфических иммунных клеток и/или антител к собственным молекулам организма. При этом нарушаются естественные механизмы подавления такой самоагрессии, результатом чего становится воспаление с последующим разрушением в тех тканях, к которым вырабатываются антитела или специфические иммунные клетки.
Универсальной классификации аутоиммунных кожных болезней не разработано. Это связано с тем, что такие состояния могут быть как самостоятельными (то есть проявляться только симптомами со стороны кожи и ее придатков), так и стать частью системных заболеваний, при которых страдают также и другие органы.
В этой связи дерматологи условно делят аутоиммунные болезни кожи на несколько групп в зависимости от клинических проявлений и предполагаемых механизмов иммунологических нарушений. Использование классификации, более всего подходящей к конкретному случаю, облегчает выбор необходимого объема диагностики и тактики лечения пациента.
Так, в клинической классификации выделяют органоспецифические (некоторые формы пузырчатки, псориаз, витилиго и др.) и системные заболевания (например, системная склеродермия или системная красная волчанка).
Классификация по уровню поражения включает болезни с поражением эпидермиса и дермы (пузырчатка), болезни с поражением дермо-эпидермального соединения (буллезный пемфигоид), болезни с поражением дермы (волчанка, склеродермия) и болезни с поражением придатков кожи (очаговая алопеция).
В своей практике, как правило, я применяю классификацию, основанную на типах патологии. Она делит аутоиммунные болезни кожи следующим образом:
- Буллезные дерматозы (пузырчатка, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга).
- Заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит и системная склеродермия).
- Папулосквамозные заболевания (псориаз).
- Заболевания, связанные с пигментацией (витилиго).
- Другие виды аутоиммунных заболеваний кожи (очаговая алопеция, хроническая аутоиммунная крапивница).
Считается, что аутоиммунными болезнями страдают от 5 до 10% населения. Чаще они встречаются у женщин, хотя буллезные дерматозы в равных долях поражают пациентов обоего пола.
Самое распространенное кожное аутоиммунное заболевание – это псориаз. По данным исследования, опубликованного в 2025 году в журнале Frontiers in Immunology, он фиксируется более чем у 544 человек на 100 000 населения. Это сопоставимо по частоте с заболеваемостью витилиго. Немного реже диагностируется аутоиммунная очаговая алопеция (222,09 случаев на 100 000 человек).
По многим аутоиммунным заболеваниям кожи недостаточно статистических данных. В целом, аутоиммунные кожные болезни встречаются в практике дерматолога довольно часто. Многие из них имеют схожие симптомы и разнообразные проявления, что затрудняет диагностику и, вероятно, осложнят сбор статистических данных.
На фоне каких заболеваний и состояний может развиться аутоиммунное заболевание кожи? И какую роль здесь играет экология?
Е.В.С. Аутоиммунные кожные болезни могут развиться на фоне различных нарушений в организме человека, особенно, если эти нарушения тоже имеют аутоиммунную природу в основе своего патогенеза.
Принято считать, что с большей вероятностью аутоиммунным болезням подвержены люди, одновременно обладающие сразу тремя факторами риска: генетической предрасположенностью, нарушением общего состояния здоровья и неблагоприятным воздействием окружающей среды.
Замечено, что аутоиммунные заболевания кожи чаще диагностируют у людей, болеющих системной красной волчанкой, воспалительными заболеваниями кишечника, целиакией, ревматоидным артритом или аутоиммунными болезнями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото или болезнью Грейвса). Пузырчатка может возникать у больных лимфомой. В некоторых случаях такие кожные аутоиммунные болезни, как пузырчатка или дерматомиозит могут быть проявлениями паранеопластического синдрома – иммунного ответа организма на появившуюся злокачественную опухоль.
Вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, хронический стресс, прием некоторых медикаментов, дефицит витамина D, гормональные нарушения, периоды гормональной перестройки (пубертатный и климактерический) также предрасполагают к формированию аутоиммунных расстройств.
Изучение роли экологических факторов в аутоиммунных болезнях кожи поводится постоянно на протяжении многих лет. Считается, что повреждение клеток кожи токсинами, оксидативный стресс и молекулярная мимикрия (явление, при котором чужеродные белки маскируются под белки тканей человека) могут запускать иммуноопосредованную агрессию организма против собственных тканей.
Основными экологическими опасностями в этом отношении называют загрязнение воздуха мелкодисперсными взвешенными частицами РМ2,5 и РМ10, оксидами серы и азота, свободными радикалами, промышленными токсинами, трихлорэтиленом, асбестом, ртутью и другими тяжелыми металлами, органическими растворителями.
Также считается, что чрезмерное воздействие ультрафиолетового излучения и нарушение микробиома (изменение состава микробиоты кожи и слизистых оболочек) играют очень важную роль в нарушении естественной иммунологической толерантности и формировании аутоиммунной патологии.
Зависит ли манифестация аутоиммунных заболеваний кожи от возраста пациента?
Е.В.С. Возраст, в котором началось то или иное аутоиммунное заболевание кожи, часто становится важным признаком и позволяет врачу эффективнее проводить диагностику.
Так, исследователи и клиницисты заметили, что ряд аутоиммунных заболеваний начинаются обычно в молодом и среднем возрасте. Например, системная красная волчанка манифестирует чаще у пациентов 15-25 лет, а витилиго начинается, как правило, в возрасте 10-18 лет. У псориаза есть два характерных возрастных периода начала – от 16 до 22 лет и от 50 до 60 лет. Буллезным пемфигоидом в основном болеют пожилые пациенты. А склеродермия и дерматомиозит развивается в любом возрасте с одинаковой частотой.
Несмотря на такое статистическое распределение, врачи всегда помнят об исключениях из правил и тщательно и ответственно проводят диагностику любого кожного заболевания, с которым обращается пациент независимо от его возраста.
Сложно ли диагностировать аутоиммунные заболевания кожи? Какие методы диагностики применяются?
Е.В.С. Верифицировать аутоиммунные заболевания кожи часто бывает непросто. Для успешной диагностики и последующего эффективного лечения аутоиммунных болезней кожи врачу требуется обладать большим опытом и обширными медицинскими знаниями. Клинические проявления этих заболеваний часто не имеют характерных особенностей и сходны между собой, а также с проявлениями многих других болезней, с которыми проходится проводить непростую дифференциальную диагностику. Поэтому установление диагноза может потребовать значительных усилий, в том числе неоднократных консилиумов специалистов-дерматологов, ревматологов, иммунологов и врачей других специальностей.
Установление диагноза начинается с осмотра, выявления жалоб пациента и досконального выяснения истории заболевания. После этого проводятся инструментальные и лабораторные тесты. Затем оценивают все полученные данные в комплексе и ставят диагноз. Если данных недостаточно для принятия окончательного решения, то в некоторых случаях ставится предварительный диагноз и назначается лечение или наблюдение за пациентом на протяжении нескольких недель или месяцев. После анализа полученных данных наблюдения в таких сложных клинических случаях может быть поставлен окончательный диагноз.
Лабораторные исследования помогают оценить возможную причину воспаления, его активность и эффективность проводимого лечения, прогнозировать дальнейшее течение болезни.
Ключевым тестом для диагностики аутоиммунных болезней является анализ крови на содержание аутоантител. В зависимости от предполагаемого диагноза исследуют содержание различных факторов. Так, при подозрении на системную красную волчанку исследую титры антинуклеарных антител (ANA) и антител к двуспиральной ДНК.
При пузырчатке назначают тесты на содержание десмоглеинов.
