8 (800) 234-40-50 Звонок бесплатный
Ru
Сменить язык

Вы находитесь в городе Ваш город: 

Выбрать другой
От выбранного города зависят цены и способы оплаты.
8 (800) 234-40-50 Звонок бесплатный
Пациентам
Результаты анализов
Версия для слабовидящих
Ru
En
Сменить язык
Пациентам

Церулоплазмин (Coeruloplasmin)

Описание
Метод определения Иммунотурбидиметрия.
Исследуемый материал Сыворотка крови
Синонимы: Ферроксидаза. Ceruloplasmin; CP; Ferroxidase. 

Краткая характеристика определяемого вещества Церулоплазмин 

Медьсодержащий белок плазмы, играющий важную роль в метаболизме меди и железа и в механизмах прооксидантных/антиоксидантных реакций. 
Впервые описан в 1944 г. Холмбергом и Лауреллом. Церулоплазмин – белок фракции α2-глобулинов плазмы, в котором содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови: на одну молекулу церулоплазмина приходится 6-8 атомов меди. Высокое содержание меди придаёт ему голубой цвет («небесно-голубой белок плазмы»). 
Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и, в меньшей степени, макрофагами и лимфоцитами. Сначала образуется пептидная цепь, затем добавляется медь от внутриклеточной АТФазы (фермент отсутствует при болезни Вильсона-Коновалова). Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку оборот меди в нём медленный (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин). 
В качестве биомаркёра состояния обмена меди в организме церулоплазмин информативен в условиях её выраженного дефицита. Синтез церулоплазмина заметно стимулируется эстрогенами (беременность, терапия эстрогенами). Церулоплазмин относится к острофазным реактантам. Концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекции, травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α-интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный – пик на 4-20 днях после острого инсульта. 
Основная физиологическая роль церулоплазмина определяется его участием в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа – окислении Fe2+ в Fe3+. Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа. Поддержание нормального транспорта и метаболизма железа — жизненно важная функция церулоплазмина. При дефиците железа происходит активация транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который также активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора. 
Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.  

При каких патологиях отмечается снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови? 

Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжёлые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. 
Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства. 
Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) – гораздо более частое явление. Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом. 
Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») – связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь). Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые, редкие и ломкие). Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни. Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) – дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20-30 лет, но также и раньше или позже. В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и её отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца). Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже – гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5-10 раз. Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением). 

С какой целью определяют уровень церулоплазмина в сыворотке крови 

Исследование церулоплазмина в сыворотке крови используют в диагностике болезни Коновалова-Вильсона, болезни Менкеса и других состояний, связанных с нарушением обмена меди, а также для углубленной оценки сердечно-сосудистых рисков.

Литература

Основная литература:

  1. Зайчик А. Ш., Чурилов, Л. П. Основы патохимии. - СПб.: ЭЛБИ-СПб. 2001. - с. 417 - 418.
  2. Радченко В. Г., Шабров А. В., Зиновьева Е. Н. Основы клинической гепатологии: заболевания печени и билиарной системы. – М.: Диалект Бином, 2005. – 864 с.
  3. Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. Elsevir Inc., 2006. - 2412 p.
  4. Martin F., Linden T., Katschinski D. M. et al. Copper-dependent activation of hypoxia-inducible factor (HIF)-1: implications for ceruloplasmin regulation. Blood, 15 June 2005, vol. 105, №. 12, p. 4613 - 4619.
  5. Fox P. L., Mazumder B., Ehrenwald E., Mukhopadhyay C. K. Ceruloplasmin and cardiovascular disease. Free Radic Biol Med. Jun 15 2000, 28(12), p. 1735 - 44.
Подготовка

Правила подготовки к исследованию крови на церулоплазмин 

Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи. Накануне исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), приём алкоголя, за час до исследования – курение. На результат исследования может оказать влияние приём противосудорожных препаратов, эстрогенов, метадона, оральных контрацептивов, тамоксифена, аспарагиназы.
Показания к назначению

В каких случаях проводят анализ крови на церулоплазмин

  • Скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова.
  • Диагностика ацеруплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания).
  • Заболевания ЦНС неясной этиологии.
  • При необходимости углублённых исследований, связанных с оценкой оксидантно/антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний.
  • Тотальное парентеральное питание.
Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Трактовка результатов исследования крови на церулоплазмин

Единицы измерения: мг/дл. 
Альтернативные единицы: г/л. 
Пересчет единиц: г/л = мг/дл х 0,01. 
Референсные значения: 20-60 мг/дл. 
Беременные: повышение примерно вдвое от исходного уровня в течение третьего триместра.  

Повышение значений 
  1. Острофазный ответ (пик на 4-20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях. 
  2. Беременность (вдвое в третьем триместре). 
  3. Применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен). 4
  4. Курение. 
  5. Ревматоидный артрит. 
  6. Болезнь Ходжкина. 
  7. Гепатит, холестаз, механическая желтуха. 
Понижение значений 
  1. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова). 
  2. Синдром Менкеса (болезнь «курчавых волос»). 
  3. Ацерулоплазминемия. 
  4. Дефицит меди при нарушениях питания. 
  5. Применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа). 
  6. Нефроз. 
  7. Длительное парентеральное питание.
Артикул: 840
Цена: 680 руб
Взятие крови из вены:
  • + 150 руб
Итого: 830 руб
В этом разделе вы можете узнать, сколько стоит выполнение данного исследования в вашем городе, ознакомиться с описанием теста и таблицей интерпретации результатов. Выбирая, где сдать анализ «Церулоплазмин (Coeruloplasmin)» в Якутске и других городах России, не забывайте, что цена анализа, стоимость процедуры взятия биоматериала, методы и сроки выполнения исследований в региональных медицинских офисах могут отличаться.
Последнее изменение: март 2021

Узнавайте об акциях и скидках первыми! Подпишитесь на нашу рассылку.

×
У 31.2% людей, прошедших обследование в ИНВИТРО, выявлены антитела к SARS-CoV-2