Определение
Холестаз вызывает ряд гистологических изменений в печени: расширение желчных капилляров, образование желчных тромбов, повреждение клеточных мембран, ведущее к повышению их проницаемости, попадание желчи в кровь, отек и склероз, воспаление, инфаркты, развитие микроабсцессов, гибель клеток и др. Персистирующий холестаз ведет к необратимым изменениям в печени и развитию билиарного цирроза.

К симптомам холестаза можно отнести кожный зуд, желтуху, слабость, боль и дискомфорт в правом подреберье, обесцвеченный кал, темный цвет мочи, проблемы с пищеварением, бессонницу, повышенную кровоточивость, которая объясняется нарушением всасывания витамина К, снижение остроты зрения и ухудшение адаптации глаз в темноте вследствие недостатка витамина А. Некоторые пациенты обращаются к дерматологу из-за сильного кожного зуда.
В редких случаях диагноз выявляют уже на стадии развития осложнений портальной гипертензии, характеризующейся наличием асцита, печеночной энцефалопатии, кровотечения из варикозно- расширенных вен пищевода.
Разновидности холестаза
Клиническая картина холестаза в значительной мере обусловлена признаками основного заболевания печени. Например, первичный билиарный цирроз (аутоиммунное прогрессирующее хроническое воспаление мелких внутрипеченочных желчных протоков, которое постепенно приводит к замещению здоровых клеток печени фиброзной тканью) проявляется слабостью, кожным зудом, желтухой. Может присутствовать боль или дискомфорт в правом подреберье, увеличение размеров печени и селезенки, ксантелазмы.
При первичном склерозирующем холангите (хроническом прогрессирующем холестатическом заболевании печени) наблюдаются воспаление и фиброз внутри- и внепеченочных желчных протоков, зуд, боль в правом подреберье, слабость, потеря массы тела, эпизоды лихорадки. В итоге развиваются цирроз и печеночная недостаточность. У большинства пациентов с первичным склерозирующим холангитом имеются воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит).
Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз – это группа генетических аутосомно-рецессивных заболеваний, которые проявляются у новорожденных или в раннем детском возрасте. Зуд и желтуха развиваются в течение первых недель после рождения. Дети отстают в развитии. Цирроз печени формируется в течение первых десяти лет жизни.
Холестаз во время беременности характеризуется интенсивным кожным зудом, возникающим во втором или третьем триместрах беременности и спонтанным разрешением всех симптомов в течение 4–6 недель после родов. Значение холестаза во время беременности заключается в риске преждевременных родов, асфиксии во время родов, внутриутробной смерти.
При остром вирусном гепатите больного беспокоят тупые боли в правом подреберье, лихорадка, слабость, боли в суставах. Затем появляется желтуха, а разбитость и артралгии значительно уменьшаются. На коже могут появляться синяки. Моча приобретает темный желто-зеленый цвет, кал становится светлее.
Лекарственный гепатит возникает в результате токсико-аллергического воздействия на печень лекарственных средств (некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, цитостатиков, анаболических стероидов и др.) или токсических веществ.
При циррозе печени наблюдаются телеангиэктазии в зоне лица и плечевого пояса, эритема ладоней, побледнение ногтей, деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», кровоточивость десен, подкожные кровоизлияния, атрофия скелетной мускулатуры, усиленный венозный рисунок на животе. Может быть асцит.
Холестаз вследствие нарушения оттока желчи по внепеченочным протокам приводит к изменению количества поступающей в пищеварительный тракт желчи. В результате нарушается нормальное всасывание и переваривание пищи. Отток желчи может затрудняться за счет камня, опухоли, рубцовой стриктуры протоков.
При присоединении инфекции манифестирует холангит, при котором наблюдаются желтуха, увеличение печени, пациент жалуется на боль и лихорадку. В тяжелых случаях может развиться сепсис. При закупорке опухолью (рак головки поджелудочной железы) желчный пузырь может увеличиваться, но не быть болезненным.
При прохождении желчного камня из пузыря и его задержке в общем желчном протоке возникает холедохолитиаз. Пациенты жалуются на коликообразные боли в правом подреберье с иррадиацией в спину, повышение температуры, головную боль, озноб, кожный зуд, кожа и слизистые приобретают желтый оттенок.

Возможные причины холестаза
Внутрипеченочный холестаз развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков и может быть следствием:
- функциональных дефектов образования желчи на уровне гепатоцита,
- обструкции на уровне внутрипеченочных желчных протоков,
- обоих механизмов (при лимфомах).
- Гепатоцеллюлярный холестаз развивается при сепсисе, вирусных гепатитах, алкогольном и неалкогольном стеатогепатите, генетических нарушениях (доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, дефицит ABCB4, эритропоэтическая протопорфирия и др.), злокачественных процессах (гематологических заболеваниях, метастазах опухолей, при амилоидозе, саркоидном гепатите, болезнях накопления, паранеопластических синдромах (лимфогранулематозе), врожденном печеночном фиброзе, узловой регенеративной гиперплазии, при различных сосудистых патологиях (синдроме Бадда–Киари, веноокклюзионной болезни, застойной печени), циррозе.
- Холангиоцеллюлярный холестаз развивается на фоне первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, IgG4-ассоциированного холангита, идиопатической дуктопении взрослых, порока развития желчных протоков (билиарной гамартомы, синдрома Кароли), муковисцидоза, лекарственной холангиопатии.
Метаболические заболевания:
- с вовлечением билиарного тракта (недостаточность α1-антитрипсина, муковисцидоз);
- без вовлечения билиарного тракта (галактоземия, тирозинемия, дефекты окисления жирных кислот, болезни накопления липидов и гликогена и др.);
- специфические расстройства билиарной функции (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз).
- с наличием синдромов (синдром Алажиля);
- без синдромов.
Инфекции (бактериальные, вирусные).
Токсические факторы (лекарства).
Идиопатический неонатальный гепатит.
Цирроз любой этиологии.
Причины внепеченочной обструкции желчных путей:
- камни, опухоли, кисты, абсцессы, стриктуры;
- лимфаденопатия узлов в воротах печени;
- паразитарные инфекции (описторхоз, фасциолез, аскаридоз, клонорхоз, эхинококкоз);
- аневризма печеночной артерии.
К каким врачам обращаться
Диагностика и обследования при холестазе
Выполняется комплекс лабораторно-инструментальных методов обследования:
- клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);
1 день
Выезд на дом
Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов)
№ 1515 | Одно из базовых лабораторных исследований, используемых для оценки общего состояния здоровья.
1 день
Выезд на дом
Анализ мочи общий (Анализ мочи с микроскопией осадка)
№ 116 | Комплексная оценка ряда физических и химических параметров мочи, а также элементов мочевого осадка, нацеленное на выявление патологии почек и мочевыводящих путей.
1 день
Выезд на дом
Общий белок (в крови) (Protein total)
№ 28 | Показатель белкового обмена, отражающий содержание всех фракций белков в сыворотке крови. Тест используется в комплексных биохимических обследованиях пациентов при различных заболеваниях.
1 день
Выезд на дом
Альбумин (в крови) (Albumin)
№ 10 | Анализ крови на альбумин – это лабораторный тест, который применяют для скрининга болезней почек, печени, оценки адекватности питания, контроля состояния пациента при тяжелых воспалительных и инфекционных заболеваниях и пр.
1 день
Выезд на дом
Белковые фракции (Serum Protein Electrophoresis, SPE)
№ 29 | Электрофорез белков сыворотки крови используют в диагностике состояний, сопровождающихся аномальным синтезом или потерей белка. Скрининговый тест при подозрении на миелому.
1 день
Выезд на дом
Глюкоза (в крови) (Glucose)
№ 16 | Основной лабораторный тест для оценки состояния углеводного обмена. Исследование направлено на выявление или оценку риска развития сахарного диабета и других заболеваний, связанных с нарушением обмена углеводов.
1 день
Выезд на дом
Билирубин общий (Bilirubin total)
№ 13 | Определение уровня билирубина в сыворотке крови используют для выявления поражений печени различного происхождения, закупорки желчных путей, гемолитической анемии, желтухи новорожденных.
1 день
Выезд на дом
Билирубин прямой (Билирубин конъюгированный, связанный; Bilirubin direct)
№ 14 | Билирубин прямой – водорастворимая конъюгированная форма билирубина, образуемая в печени и выводимая с желчью. Тест применяют для оценки функции печени, в дифференциальной диагностике желтух.
1 день
Выезд на дом
Желчные кислоты (Bile Acids)
№ 1512BILE | Желчные кислоты используют в качестве маркера функционального состояния печени, а также в диагностике холестаза беременных.
1 день
Выезд на дом
АлАТ (АЛТ, Аланинаминотрансфераза, аланинтрансаминаза, SGPT, Alanine aminotransferase)
№ 8 | Определение уровня АЛТ в сыворотке крови применяют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических исследованиях.
1 день
Выезд на дом
АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза, AST, SGOT, Aspartate aminotransferase)
№ 9 | Определение уровня АСТ в крови используют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических обследованиях.
1 день
Выезд на дом
Альфа-Амилаза (Диастаза, Alpha-Amylase)
№ 11 | Фермент, участвующий в расщеплении углеводов, источником преимущественно из поджелудочной железы и слюнных желез. Тест используют в диагностике панкреатитов.
1 день
Выезд на дом
Альфа-Амилаза панкреатическая (Pancreatic Alpha-amylase, P-изофермент амилазы)
№ 12 | Альфа-амилаза панкреатическая - это изофермент амилазы, синтезируемый поджелудочной железой. Тест используется в диагностике панкреатитов.
1 день
Выезд на дом
Гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ, глутамилтранспептидаза, GGT, Gamma-glutamyl transferase)
№ 15 | Определение уровня ГГТ в сыворотке крови используют преимущественно для выявления возможной патологии печени и желчевыводящих путей.
1 день
Выезд на дом
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ, L-лактат, НАД+Оксидоредуктаза, Lactate Dehydrogenase, LDH)
№ 24 | Лактатдегидрогеназа – гликолитический фермент, участвующий в конечных этапах превращений глюкозы. Тест используют в диагностике различных заболеваний (сердца, печени, мышц, почек, легких, системы крови).
1 день
Выезд на дом
Фосфатаза щёлочная (ЩФ, Alkaline phosphatase, ALP)
№ 36 | Исследование активности щелочной фосфатазы в сыворотке используют преимущественно в диагностике патологии костной ткани, заболеваний печени и желчевыводящих путей.
1 день
Выезд на дом
Холинэстераза (S-Псевдохолинэстераза, холинэстераза II, S-ХЭ, ацилхолин-ацилгидролаза, Cholinesterase)
№ 34 | Исследование холинэстеразы в сыворотке крови может использоваться для оценки функции печени, а также при подозрении на отравление пестицидами.
4 дня
Выезд на дом
Жиро- и водорастворимые витамины
№ 1827 | Профиль предназначен для определения в крови уровня основных водо- и жирорастворимых витаминов.
1 день
Выезд на дом
Обследование печени: расширенное (Liver function tests: extended)
№ ОБС56 | Расширенное биохимическое исследование крови, которое позволяет выявить основные нарушения функционального состояния печени.
1 день
Выезд на дом
Обследование печени: скрининг (Liver function tests: screening)
№ ОБС57 | Комплекс исследований включает тесты, которые позволяют обнаружить основные изменения функционального состояния печени.
1 день
Выезд на дом
Протромбин, МНО (протромбиновое время, PT, Prothrombin, INR)
№ 2 | Тест используют в комплексной диагностике нарушений свертывания крови, для оценки риска тромбоза (3 показателя – протромбиновое время, протромбин по Квику (%), МНО), мониторинга лечения антикоагулянтами.
Диагностика инфекционного поражения печени:
- HBsAg, качественный тест (поверхностный антиген вируса гепатита B);
1 день
Выезд на дом
HBsAg, качественный тест (HBs-антиген, поверхностный антиген вируса гепатита B, «австралийский» антиген)
№ 73 | Основной маркер вируса гепатита В. Применяется в качестве скринингового теста на гепатит В, а также для принятия решения о необходимости вакцинации.
2 дня
Выезд на дом
HBsAg, количественный тест (Hepatitis B surface antigen, HBs-антиген, поверхностный антиген вируса гепатита B, «австралийский» антиген, количественный тест)
№ 87 | Количественное определение HBsAg – основного маркера вирусного гепатита В, используется для наблюдения за течением инфекции у лиц с установленным диагнозом.
1 день
Выезд на дом
ВИЧ, сифилис, гепатиты В, С
№ ОБС90 | Комплексное лабораторное скрининговое обследование на гепатиты B и C, ВИЧ-инфекцию 1 и 2 типов и сифилис (трепонемный и кардиолипиновый тесты).
- анализ всех специфических аберраций на парафиновых срезах (гистоFISH, колич.) (диагностика лимфопролиферативных заболеваний)
10 дней
Анализ всех специфических аберраций на парафиновых срезах (гистоFISH, колич.) Analysis of all specific aberrations on paraffin slides (FISH Histology, quantitative)
№ 777774TQQ | Лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ) – гетерогенная группа патологий, морфологическим субстратом которых являются лимфоидные клетки. По характеристике клеточного состава ЛПЗ можно подразделить на В-клеточные, Т-клеточные и лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз). Анализ всех специфических аберраций, как одних из самых надежных критериев классификации и диагностики лимфоидных опухолей, применяют для дифференциальной диагностики лимфопролиферативных заболеваний.
19 дней
Муковисцидоз, CFTR ч.м.
№ 7791I | Исследование направлено на поиск частых мутаций в гене CFTR с целью диагностики муковисцидоза и других CFTR-ассоциированных заболеваний.
4 дня
Выезд на дом
Активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки (АПФ, Angiotensin Converting Enzyme, serum; ACE)
№ 844 | Тест используют для диагностики саркоидоза.
Что делать при холестазе
Профилактика осложнений и достижение стойкой ремиссии заключаются в соблюдении диеты, исключающей употребление острой, пряной, жареной пищи, животных жиров, сдобного теста, отказе от употребления алкоголя.
Лечение холестаза
Консервативная терапия может включать в себя гепатопротекторы и препараты, связывающие желчные кислоты в кишечнике, а также уменьшающие кожный зуд.
Дополнительно по показаниям применяют средства симптоматической терапии:
- антигистаминные препараты,
- бифосфонаты, препараты кальция и витамин D,
- витамины,
- антиоксиданты,
- препараты, корректирующие гемостаз,
- цитостатики,
- глюкокортикостероиды.
- наружное дренирование желчных протоков;
- наложение холецистодигестивных (при наличии препятствия для оттока желчи, которое нельзя удалить оперативным путем) и холедоходигестивных анастомозов (при застое желчи из-за хронического панкреатита);
- холецистэктомия,
- трансплантация печени.
Источники:
- Клинические рекомендации «Вутрипеченочный холестаз при беременности». Разраб.: Российское общество акушеров-гинекологов. – 2024.
- Полунина Т.Е. Холестаз: алгоритмы диагностики и лечения // Академия медицины и спорта. 2021;2(4):28-36.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.
Информация проверена экспертом
