Ru 
95867
Написано: 15.02.2022
Редактировалось: 21.08.2025
Определение
Заячья губа, или хейлосхизис — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С таким дефектом рождаются около 0,04% детей, причем чаще мальчики.
Причины появления заячьей губы
За формирование заячьей губы несут ответственность генетические нарушения, а точнее – мутация гена TBX22. Среди факторов, провоцирующих мутацию, можно выделить:
- употребление антибактериальных препаратов во время беременности;
- сильные стрессы, эмоциональные переживания;
- токсикоз беременных;
- инфекционное/радиационное воздействие;
- употребление наркотиков;
- курение, злоупотребление спиртным.
Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано пройти медико-генетическое консультирование до планирования беременности.
Классификация заболеванияРасщелина обычно расположена на верхней губе слева или справа от ее средней линии. Описаны редкие случаи, когда дефект проявляется сразу с обеих сторон или затрагивает нижнюю губу.
Выделяют две формы болезни «заячья губа»:
- полную, когда глубокая трещина восходит от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным;
- неполную (частичную), когда присутствует частичное расщепление в виде углубления (обычно одностороннее).
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Протяженность и глубина дефекта могут различаться. В легких случаях заячья губа локализуется только в мягких тканях. В тяжелых — несращение затрагивает кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.
Симптомы заячьей губы
Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокое дыхательное, речевое расстройство. К основным его проявлениям относятся:
- нарушения функции сосания, глотания и жевания;
- нарушения зубного ряда;
- расстройства речевой функции;
- другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.
При одностороннем неглубоком дефекте верхней губы сосательный и глотательный рефлексы сохранены.
Нарушения процессов пережевывания пищи развиваются в двух случаях: при отсутствии своевременной пластики заячьей губы и при неправильно сформированном прикусе и деформации зубов. Способствует развитию трудностей с жеванием слабость мышечного и связочного аппарата глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего нёба.Нарушения зубного ряда происходят из-за раскола верхней челюсти, в результате чего процесс роста зубов становится патологическим: могут наблюдаться пропуски зубов, неправильный угол роста или сдвоенные зубы.
У пациентов с заячьей губой чаще развивается кариес и ортодонтические проблемы.
Расстройства речевой функции проявляется развитием ринолалии (гнусавости). При этом дефекте речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.
Заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов.
Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау – заболевания, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии: сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа) и нёба (волчья пасть).
Диагностика заячьей губы
Формирование у плода заячьей губы можно заподозрить во время ультразвукового исследования уже на 14-16-й неделе беременности. У новорожденного младенца дефект заметен сразу.
