Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) – это доброкачественное новообразование из шванновских клеток (клеток нервной ткани, формирующихся вдоль аксонов периферических нервных волокон) слухового нерва восьмой пары черепных нервов.

Вестибулярные шванномы составляют 8% от всех внутричерепных образований. По статистике, в России ежегодно на 100 000 населения регистрируется 1 случай. В подавляющем большинстве невриномы слухового нерва являются односторонними.

Чаще всего односторонние невриномы развиваются у людей старше 40-50 лет, а вот двусторонние невриномы формируются значительно раньше – в 20-30 лет.

Невринома слухового нерва – это плотное тканевое образование, в редких случаях содержащее кисты. Рост опухоли происходит в сторону наименьшего сопротивления по корешку нерва, соответственно, она воздействует на близлежащие черепные нервы. Преимущественно затрагиваются вестибуло-кохлеарный нерв, лицевой нерв, тройничный нерв и языкоглоточный нерв.

Односторонняя невринома появляется спорадически, не наследуется и не зависит от других заболеваний центральной нервной системы.

Двусторонняя невринома – это проявление нейрофиброматоза 2-го типа, который является наследственным аутосомным заболеванием с доминантным характером наследования.

Существуют две наиболее универсальные классификации, основывающиеся на оценке размеров невриномы и ее соотношении к окружающим структурам:

1. KOOS
   
   1-я стадия – опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода, , ее диаметр составляет 1-10 мм.
   2-я стадия – опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода, ее диаметр составляет 11-20 мм.
   3-я стадия – опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии, ее диаметр составляет 21-30 мм.
   4-я стадия – опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга, ее диаметр составляет более 30 мм.

2. Samii
   
   Т1 – интрамеатальная опухоль.
   Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль.
   Т3а – опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну.
   Т3b – опухоль распространяется до ствола головного мозга.
   Т4а – опухоль вызывает компрессию ствола.
   Т4b – опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек.

Симптомы зависят от того, какие структуры повреждены невриномой.

Признаки поражения черепных нервов:

• одностороннее снижение слуха вплоть до его потери;
• головокружения;
• звон/шум в ушах;
• снижение чувствительности лица к раздражителям, онемение;
• рефлекторное смыкание век при прикосновении к роговице глаза.

Стволовые симптомы поражения:

• различные виды нистагма;
• пирамидная двигательная недостаточность;

Мозжечковые нарушения.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром.

За диагностикой и лечением невриномы слухового нерва стоит обращаться к врачу-неврологу и врачу-оториноларингологу.

После консультации может потребоваться вмешательство хирургов.

Для диагностики невриномы слухового нерва используют компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастным усилением.

Дифференциальную диагностику проводят с менингиомой пирамиды височной кости, хронической нейросенсорной тугоухостью улиткового происхождения, болезнью Меньера и арахноидитом мостомозжечкового угла.

Для оценки динамики роста опухоли пациента берут под наблюдение из-за доброкачественной природы новообразования. На скорость роста опухоли влияют различные факторы, например, возраст, неврологический и соматический статусы.

Цель хирургического вмешательства – радикальное удаление новообразования с минимальными осложнениями и сохранением качества жизни пациента.

Наиболее широко распространен метод хирургического удаления с использованием различных доступов (субокципитального ретросигмовидного доступа, транслабиринтного доступа, доступа через среднюю черепную ямку). Каждый из них имеет свои показания и противопоказания. Врач делает выбор, ориентируясь на размер и локализацию опухоли, возраст пациента, сопутствующие заболевания.

Радиохирургия также используются для лечения неврином. ЕЕ цель – осуществление контроля за размером и ростом опухоли. Чаще всего лучевая терапия используется в качестве дополнения к хирургическим методам лечения. Уменьшение размеров опухоли наблюдается в 40–75% случаев.

Наиболее распространенные осложнения:

• потеря слуха,
• развитие одностороннего паралича мимических мышц,
• бульбарный синдром,
• парезы.

К сожалению, на сегодняшний день профилактики данного заболевания не существует.

1. Клинические рекомендации «Хирургическое лечение неврином слухового нерва». – 2014.
2. Резакова Н.В., Гудкова А.А., Павлова Л.В., Лузин Р.В., Гаскин В.В. Случай из практики. Клиническое наблюдение невриномы слухового нерва // Лечебное дело. – 2017. – №. 3. – С. 96-99.
3. Качков И.А., Биктимиров Р.Г., Филимонов Б.А. Клиника, диагностика и тактика лечения неврином слухового нерва // Альманах клинической медицины. – 1999. – № 2.