Болезнь Такаясу: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Болезнь Такаясу – это системный васкулит с поражением крупных сосудов. Как правило, заболевание развивается у пациентов моложе 40 лет и характеризуется воспалением стенки артерий с преимущественным поражением аорты и/или ее главных ветвей. Заболевание имеет много синонимов: неспецифический аортоартериит, болезнь без пульса, синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия, однако на основании Международной классификации болезней 10-го пересмотра и классификации системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012) сегодня заболевание принято называть артериитом Такаясу.
Впервые болезнь описал английский хирург Уильям Сэвори в 1856 году, но свое современное название она получила благодаря работам японских офтальмологов, одним из которых был Микито Такаясу. В России эпидемиологические данные о заболевании отсутствуют. Распространенность болезни Такаясу варьирует от 0,8 до 2,6 случая на 1 000 000 в зависимости от региона проживания и этнической группы. Наиболее часто болезнь Такаясу регистрируется в странах Азии, таких как Япония (в Японии ежегодно выявляют 100-200 пациентов с этим заболеванием) и Индия, реже – в Европе и Северной Америке.
Причины появления болезни Такаясу
Этиология болезни Такаясу неизвестна, однако у специалистов есть некоторые наблюдения, которые, возможно, в обозримом будущем прояснят ситуацию.
Описаны случаи дебюта симптомов после перенесенной стрептококковой, вирусной инфекций, туберкулеза. В пользу гормональной гипотезы свидетельствует значимое преобладание среди заболевших молодых женщин, а дебют заболевания у детей обычно наблюдется в возрасте старше 9 лет, когда ребенок вступает в период полового созревания. Имеются данные о случаях болезни Такаясу у кровных родственников и у однояйцевых близнецов.
Классификация болезни Такаясу
По локализации поражения различают 5 типов болезни Такаясу (Takayasu Conference, 1994):
- I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии.
- IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.
- IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел.
- III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии.
- IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии.
- V тип – смешанный вариант типов IIb и IV.
По характеру клинической картины выделяют две стадии заболевания:
Острая — течение быстрое с переходом во вторую стадию.
Хроническая — течение медленное, может продолжаться до 10 лет, нередко приводя к осложнениям при отсутствии лечения.
Симптомы болезни Такаясу
В клинической картине выделяют 3 этапа течения болезни Такаясу.
- 1-й этап (ранний, острый, или сохранного пульса). У пациентов могут наблюдаться: недомогание, частая головная боль, потеря аппетита, потеря веса, субфебрильная температура тела, артралгии.
- 2-й этап (активного сосудистого воспаления) характеризуется формированием сосудистого поражения – сужения, закупорки, аневризмы (расширения просвета сосуда более чем в 2 раза). В этот период заболевания появляются такие симптомы сосудистой недостаточности, как онемение рук, перемежающаяся хромота, размытое зрение, преходящая слепота, транзиторные ишемические атаки, слабость руки и ноги с одной стороны туловища, судороги, параплегия (паралич одновременно двух верхних или нижних конечностей) и другие. Пациенты ощущают боль в проекции пораженного сосуда.
- 3-й этап — стенотических повреждений («выгоревшее заболевание», поздняя, или окклюзивная) – характеризуется формированием соединительной ткани или аневризматической трансформации артерий, патологическим сужением (частичным или полным) сосудистого просвета.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
После купирования воспалительных реакций возможны три варианта дальнейшего развития болезни Такаясу:
Ι тип – медленно прогрессирующее,
II тип – быстропрогрессирующее с частыми обострениями,
III тип – заболевание прогрессирует с редкими обострениями.
Диагностика болезни Такаясу
Американская коллегия ревматологов совместно с Европейской антиревматической лигой разработали проект критериев для подтверждения диагноза под названием DRAFT:
- возраст моложе 40 лет;
- перемежающаяся хромота;
- ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях;
- разница артериального давления между конечностями может составлять более 20 мм рт. ст. (но не менее 10);
- систолический шум в проекции сонных и подключичных артерий или аорты;
- изменения ангиографической картины.
Лабораторные изменения, выявляемые у больных с артериитом Такаясу, неспецифичны.
- УЗДГ – один из наиболее доступных методов визуализации сосудистой стенки, однако данный метод имеет свои недостатки: невозможность диагностики сосудистого воспаления на раннем этапе, невозможность оценить ряд артерий: коронарные, легочные, грудная часть аорты.
