Cиндром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Синдром Гудпасчера (СГ) – аутоиммунный васкулит мелких сосудов, характеризующаяся образованием аутоантител (анти-GBM, анти-БМК-Ат) к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Заболевание считается редким – например, его распространенность в странах Европы не превышает 1 случая на 2 000 000 населения. Максимальное число заболевших регистрируется в возрасте от 18 до 30 и от 50 до 65 лет, причем мужчины болеют гораздо чаще женщин.

Впервые синдром Гудпасчера был описан в 1919 году американским патологоанатом Э. Гудпасчером, заметившим у мужчины, который переболел гриппом «Испанкой», тяжелое кровохарканье и признаки поражения почек.

Этиология синдрома Гудпасчера неизвестна. Однако установлена определенная связь с вирусными инфекциями (например, с вирусом гриппа А2с), неблагоприятными факторами окружающей среды (загрязнением воздуха, работой с органическими растворителями), приемом некоторых лекарственных препаратов.

Кроме того, предполагается генетическая предрасположенность у носителей аллелей HLA- DRw15, -DR4 и -DRB1.

Синдром Гудпасчера – классический пример аутоиммунной болезни с антительным механизмом развития. В заболевании ключевую роль играют антитела анти-GBM. Мишенью этих антител служит «антиген Гудпасчера», NC1 3IV. Кроме базальных мембран почек и легких этот антиген обнаружен в базальных мембранах капилляров сетчатки глаза, улитки, хориоидального сплетения головного мозга. Связывание анти-GBM со своими мишенями на структурах почки и альвеол легких сопровождается активацией иммунной системы с инфильтрацией почечных клубочков и альвеол воспалительными клетками, что вызывает выраженное тканевое повреждение.

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный.

Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит.

При умеренном типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно.

В третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности; легочные проявления развиваются поздно.

Сначала пациенты предъявляют жалобы на неспецифические симптомы: слабость, сонливость, потерю аппетита, снижение веса, тошноту, бледность, боли в суставах.

Поражение почек проявляется дизурией, гематурией, олигурией, артериальной гипертензией, отеками.

При поражении легких, которые могут возникать как отдельно от почечных, так и совместно, пациенты отмечают боль в груди, одышку, частый сухой кашель, кровохарканье.

При подозрении на синдром Гудпасчера выполняют исследование, направленное на обнаружение анти-GBM-антител в сыворотке крови.

• Выявление антител к базальной мембране является диагностическим и позволяет дифференцировать ассоциированную с ними патологию от других причин легочных кровотечений и гломерулонефрита. В трети случаев у пациентов выявляются также антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA). 

Диагностикой и лечением синдрома Гудпасчера занимается врач-нефролог. Возможно, потребуется консультация врача-пульмонолога.

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано лечение гормонами с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии.

Для коррекции анемии при синдроме Гудпасчера проводят переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначают препараты железа.

При развитии терминальной почечной недостаточности выполняют гемодиализ.

Непосредственно заболевание может вызвать следующие осложнения:

• легочное кровотечение,
• тяжелая почечная недостаточность,
• тяжелая дыхательная недостаточность.

Кроме того, осложнения могут возникнуть и на фоне лечения заболевания. Например, побочным эффектом иммуносупрессивной терапии считается пневмоцистная пневмония.

Этиология синдрома Гудпасчера неизвестна, поэтому первичную профилактику этого заболевания не проводят.

1. Клинические рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка». Разраб.: Ассоциация нефрологов России. – 2021
2. Нефрология. Нац. рук-во. Краткое изд. / гл. ред. Н. А. Мухин. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. – 608 с.
3. Лечение и диагностика синдрома Гудпасчерса: обобщение российских и международных исследований. Доля Е.М., Паневская Г.Н., Сайтибрагимова Ш.Э. // Медицина. Социология. Философия. Прикладные исследования. – 2023. – № 4. – С. 83-87.