Ретикулез кожи

Ретикулез кожи: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Ретикулез кожи — это заболевание, обусловленное разрастанием опухолевых клеток лимфоидной ткани, возникающее первоначально в коже и без должного лечения принимающее системный характер.

В разное время ретикулез кожи относили то к гемодермиям, то к ретикулобластозам.

Основной фактор, приводящий к ретикулезу кожи, – злокачественный процесс в органах кроветворения, вызванный патологиями красного костного мозга, например:

• с чрезмерной продукцией кроветворных клеток, когда образуются клоны из злокачественных клеток;
• вытеснением нормальных компонентов красного костного мозга;
• формированием метастазов в других тканях и органах;
• проникновением метастазов в дерму, где появляются бласты и гранулоциты, которые формируют очаги ретикулеза кожи.

Ретикулез кожи может быть типичным и атипичным. К атипичным формам относятся склеродермоподобный ретикулез, протекающий по типу острого вариолиформного парапсориаза; язвенно-серпигинирующий ретикулез, отличающийся стремительным увеличением одиночных массивных бляшек за счет периферического роста с одновременным язвенным распадом в центре.

По статистике, ретикулезом кожи чаще болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Заболеванию свойственна нарастающая тяжесть клинических проявлений.

Выделяют три стадии течения ретикулеза кожи.

1-я стадия неспецифическая.

Общее состояние больных остается удовлетворительным, и клинические проявления ограничиваются поражением любого участка кожи. Чаще всего можно наблюдать плоские, неправильной или округлой формы кирпично-красные бляшки со слабым отрубевидным шелушением. Количество бляшек различно — от единичных до множественных. Иногда высыпания представлены не бляшками, а круглыми узелками розовато-красного или желтоватого оттенка. Они имеют внешнее сходство с папулезными сифилидами или специфическим туберкулезом кожи.

2-я стадия развернутых симптомов.

Вторая стадия характеризуется развернутыми клиническими признаками. Бляшки становятся многочисленными, часть бляшек наполнены жидкость. В области подмышечных впадин, гениталий, нижней части живота они имеют тенденцию к трансформации в крупные опухолевидные образования (инфильтративно-опухолевый вариант).

На этой стадии различают сухой, экссудативный и меланодермический типы эритродермии (обширного покраснения кожи). Общими признаками являются значительное утолщение кожи, иногда с признаками отека (при экссудативном типе), шелушение, ладонно-подошвенный кератоз. При меланодермическом типе эритродермии кожа приобретает темно-серый оттенок. Наблюдается увеличение лимфоузлов; присоединяются общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость и др. Временами развивается лихорадка.

3-я стадия терминальная.

На третьей стадии превалируют многочисленные узлы темно-вишневого цвета, склонные к распаду. Образовавшиеся язвы отличаются болезненностью. Резко ухудшается общее состояние больного, развивается истощение, лихорадка, прогрессируют изменения внутренних органов, и больные погибают.

Проводится тщательный сбор анамнеза. Он предполагает выявление симптомов, характерных для начала лейкемии, факторов, повышающих вероятность развития онкологии.

Диагноз ставится на основании клинической картины и обследований:

• В общем анализе крови могут быть выявлены нарушения, позволяющие заподозрить ретикулез.

Дифференциальную диагностику проводят в зависимости от стадии ретикулеза с экземой, псориазом, грибовидным микозом, папулезным сифилидом, папулонекротическим туберкулезом кожи, лимфогранулематозом, лимфосаркомой.

Диагностикой и лечением ретикулеза занимается врач-дерматолог. Возможно, потребуется консультация врача-гематолога.

Устранить непосредственно ретикулез кожи невозможно – требуется первичное лечение основной патологии, чтобы осложнение в виде ретикулеза постепенно отступило. Этого можно добиться только при наступлении ремиссии злокачественного процесса.

Продолжительность и количество сеансов лучевой терапии подбирают в зависимости от степени поражения, истории болезни, состояния здоровья, скорости развития злокачественного процесса.

ПУВА-терапия с длинными волнами применяется при больших объемах поражения кожи.

После наступления ремиссии пациенты регулярно посещают врача для проведения обследования, чтобы вовремя заметить признаки рецидива. При повторении злокачественного процесса проводят повторное лечение.

Ретикулез кожи без своевременной диагностики и лечения приводит к лейкозной инфильтрации, эритродермии, язвам. Инфильтраты наблюдаются в крупных складках кожи, на головы и туловище.

Специфических методов профилактики, направленных на предотвращение ретикулеза, не существует.

1. Гематология: нац. руководство / под ред. О. А. Рукавицына. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2024. – 916 с.
2. Сергеева Е.Ю., Хоржевский В.А., Рукша Т.Г. Педжетоидный ретикулез. // Вестник дерматологии и венерологии. – 2021. – Т. 97. – №6. – С. 81-86.