Доброкачественные опухоли надпочечников

Доброкачественные опухоли надпочечников: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Доброкачественные опухоли надпочечников – очаговые патологические разрастания клеток тканей надпочечников, которые имеют различную структуру и клиническую картину.

Чаще всего новообразования надпочечника обнаруживают случайно в ходе выполнения визуализирующих процедур. Такая диагностическая находка называется инсиденталомой надпочечника. Этот термин является собирательным и включает разнообразную по строению группу опухолей более 1 см в диаметре.

Надпочечники представляют собой парные железы эндокринной системы, расположенные в забрюшинном пространстве в области поясницы и похожие на небольшие «шапочки» над верхними полюсами почек, с чем и связано их название. Правый надпочечник визуально напоминает треугольник, а левый похож на полумесяц и имеет немного большие размеры. Снаружи железы покрыты капсулой из соединительной ткани. Масса и размеры надпочечника взрослого человека индивидуальны и варьируют от 7 до 20 г.

Надпочечники вырабатывают гормоны, которые поступают непосредственно в кровь и влияют на функции почти всех органов и систем. Они образованы двумя различными в морфологическом отношении слоями – корковым (наружным) и мозговым (внутренним).

Гормонами мозгового вещества являются катехоламины – адреналин и норадреналин, которые участвуют в функционировании органов и систем в экстремальных условиях и стрессовых ситуациях (усиливают сокращение сердечной мышцы, оказывают сосудосуживающее действие, повышая артериальное давление, изменяют уровень сахара в крови).

Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон и продуцирует гормоны-кортикостероиды.

Клетки клубочковой зоны вырабатывают минералокортикоиды (альдостерон, кортикостерон и дезоксикортикостерон), регулирующие водно-солевой обмен, в том числе, для поддержания нормального артериального давления.

В пучковой зоне коры надпочечников вырабатываются глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон), которые влияют на белковый обмен, обмен жиров и углеводов, обеспечивают адаптацию организма к негативным факторам внешней среды – от инфекционных и травмирующих агентов до эмоциональных стрессов.

Сетчатая зона коркового слоя ответственна за продукцию мужских (андрогенов) и женских (эстрогенов) половых гормонов, которые вырабатываются у представителей обоих полов в соответствующих пропорциях.

Существуют несколько факторов, которые могут способствовать опухолевому процессу в тканях надпочечников:

• генетические синдромы, например, множественная эндокринная неоплазия I типа, синдром фон Гиппеля – Линдау и нейрофиброматоз 1-го типа, возможна семейная предрасположенность;
• изменения гормонального фона, например, избыточная стимуляция коры надпочечников адренокортикотропным гормоном;
• ожирение и метаболический синдром;
• токсические вещества, радиационное излучение.

По происхождению:

Корковые аденомы – самая распространенная форма опухолей коркового слоя надпочечников. Они могут быть гормонально активными и вырабатывать избыточное количество кортизола (что приводит к синдрому Кушинга) или альдостерона (вызывая первичный гиперальдостеронизм, или синдром Конна).

Феохромоцитомы – возникают из клеток мозгового вещества надпочечников и часто продуцируют избыток катехоламинов (в основном, адреналина). Эта опухоль приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (резкому повышению артериального давления, головным болям, тахикардии, приступам паники). Хотя большинство новообразований надпочечников доброкачественные, риск их злокачественного перерождения существует.

По гормональной активности:

Гормонально активные опухоли:

• кортикостерома – вырабатывает избыток кортизола, способствует раннему угасанию либидо и половых признаков, может трансформироваться в злокачественную форму, чаще встречается у женщин;
• альдостерома – приводит к избыточной секреции альдостерона, может сформироваться в любом слое надпочечников преимущественно у женщин, озлокачествляется очень редко;
• андрастерома – состоит из клеток, вырабатывающих половые гормоны андрогены, что может привести к проявлению симптомов вирилизации (развитию мужских черт у женщин), оказывает негативное влияние на фертильность и либидо.

В зависимости от строения:

Кистозные опухоли – могут представлять собой простую однокамерную или многокамерную кисту. Обычно не вызывают симптомов, если не достигают значительных размеров, которые могут привести к давлению на окружающие структуры.

Миелолипома надпочечника – доброкачественное образование адреналовых желез, состоящее из зрелой жировой и элементов миелоидной ткани. Опухоль является гормонально-неактивной и обычно протекает бессимптомно.

Фиброма надпочечника – редкий тип доброкачественной опухоли, которая образуется из соединительной ткани надпочечников. Обычно такие опухоли не вызывают симптомов.

Ганглионарная неврома – редкое доброкачественное новообразование, происходящее из элементов нервной системы, в том числе симпатических ганглиев.

Доброкачественные опухоли надпочечников могут иметь различные симптомы, в зависимости от типа и способности вырабатывать гормоны.

Альдостеронпродуцирующие аденомы (синдром Конна) могут вызывать высокое артериальное давление, мышечную слабость, жажду и частое мочеиспускание.

Кортикостеромы приводят к синдрому Кушинга, который характеризуется увеличением массы тела, накоплением жира на лице («лунообразное лицо»), угревыми высыпаниями, ожирением верхней части тела, истончением кожи и высоким артериальным давлением. Костная ткань стремительно теряет кальций, что приводит к развитию остеопороза и увеличивает риск переломов. Многие пациенты страдают от судорог и болей в мышцах.

При феохромоцитомах возможно стойкое повышение артериального давления, напоминающее по течению гипертоническую болезнь или гипертонические кризы, которые сопровождаются головной болью, чувством страха, потливостью, побледнением или покраснением кожных покровов, судорогами, одышкой, нарушением зрения и др. Симптомы могут возникать спонтанно или быть спровоцированы различными событиями (физическим, психическим напряжением).

Гормонально неактивные опухоли часто не вызывают симптомов, однако если они становятся достаточно большими, возможны:

• боль в животе или спине из-за давления на соседние органы;
• дискомфорт в брюшной полости или чувство переполненности.

Диагностика опухолей надпочечников обычно включает несколько этапов и методов для точного определения природы образования и его влияния на организм. На первом этапе тщательно изучают жалобы пациента, анамнез заболевания, проводят физикальный осмотр для выявления возможных признаков гормональных нарушений.

Лабораторные исследования для измерения уровней различных гормонов и их метаболитов:

Пациентам с аденомой надпочечников необходимо также исследовать уровень хромогранина А, кальцитонина, паратгормона.

Определение стероидных гормонов сыворотки крови:

Развернутый клинический и биохимический анализы крови:

Определение локализации опухоли и оценку степени распространенности опухолевого процесса проводят с помощью инструментальных методов визуализации:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

В диагностике опухолей надпочечников пункционная биопсия не применяется, поскольку сопряжена с высоким риском осложнений.

Важную роль в дифференциальной диагностике метастазов надпочечников от доброкачественных образований играет ПЭТ-КТ.

Если у пациента в анамнезе нет злокачественных новообразований и эндокринных нарушений, такие образования в большинстве случаев являются доброкачественными гормонально неактивными аденомами.

Лечение опухолей надпочечников зависит от типа опухоли, ее размера, гормональной активности и наличия симптомов.

Медикаментозная терапия применяется для лечения симптомов, вызванных гиперпродукцией гормонов:

• антагонисты альдостерона используют при синдроме Конна;
• препараты для подавления продукции кортизола применяют при синдроме Кушинга;
• альфа-адреноблокаторы необходимы для контроля высокого артериального давления, вызванного избытком катехоламинов при феохромоцитоме; после достижения адекватного уровня блокировки альфа-рецепторов иногда добавляют бета-адреноблокаторы, чтобы регулировать частоту сердечных сокращений.

Хирургическое удаление одного или двух надпочечников (адреналэктомия) выполняют для удаления доброкачественных небольших опухолей лапороскопическим методом; открытая адреналэктомия может быть необходима в случае крупных опухолей или при подозрении на злокачественый процесс.

Доброкачественные опухоли надпочечников могут вызывать различные осложнения, в зависимости от их размера и способности продуцировать гормоны.

Гиперальдостеронизм (синдром Конна) и связанные с ним симптомы (высокое артериальное давление и гипокалиемия) приводит к мышечной слабости, сердечным аритмиям и другим кардиоваскулярным проблемам.

Феохромоцитома вызывает опасные скачки артериального давления, которые могут привести к сердечным приступам, инсультам и другим сердечно-сосудистым осложнениям.

Некоторые опухоли могут оказывать давление на соседние органы, вызывая боль или дискомфорт в животе или пояснице.

Специфических методов профилактики развития доброкачественных опухолей надпочечников не сегодняшний день нет, поскольку во многих случаях точные причины их возникновения остаются неизвестными. Однако можно применять общие рекомендации для поддержания здоровья и снижения риска развития различных заболеваний:

• сбалансированное питание, регулярная физическая активность и соблюдение режима сна и отдыха;
• применение различных техник релаксации, чтобы управлять стрессом;
• контроль артериального давления для снижения риска осложнений, поскольку опухоли надпочечников часто влияют на повышение артериального давления;
• использование гормональных препаратов строго по назначению врача.

Своевременные визиты к врачу для наблюдения за общим состоянием здоровья могут помочь в раннем выявлении гормонального дисбаланса. При наличии факторов риска или семейной истории заболеваний надпочечников рекомендуется обсуждать стратегию профилактики со специалистом.

1. Корб Т.А., Чернина В.Ю., Блохин И.А., Алешина О.О., Воронцов А.В., Морозов С.П., Гомболевский В.А. Визуализация надпочечников: в норме и при патологии (обзор литературы) // Проблемы эндокринологии. — 2021. — Т. 67. — № 3. — С. 26-36. 
2. Молашенко Н.В., Платонова Н.М., Бельцевич Д.Г. и др. Дифференциальная диагностика инциденталом надпочечников. // Ожирение и метаболизм. — 2016. — Т. 13. — № 4. — С. 39-44.
3. Клинические рекомендации «Инциденталома надпочечников (диагностика и дифференциальная диагностика)» / Методические рекомендации для врачей первичного звена под редакцией Дедова И.И. и Мельниченко Г.А. // Общественная организация «Российская ассоциация эндокринологов». – М., 2015, 16 с. 
4. Ветшев П.С., Янкин П.Л., Животов В.А., Поддубный Е.И., Бейдуллаева Т.М. Выбор метода хирургического лечения при доброкачественных опухолях надпочечников // Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. – 2017. – № 4-2.