Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Болезнь (синдром) Бехчета (ББ) – это системный васкулит (воспаление внутренней сосудистой стенки) неизвестной этиологии. Болезнь Бехчета уникальна среди васкулитов – она обладает способностью поражать мелкие, средние и крупные сосуды, а также венозное русло. Заболевание характеризуется формированием язв в ротовой полости и в области гениталий, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и других органов.

Болезнь Бехчета имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.

Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию органа зрения) в единое заболевание.

Развитие болезни Бехчета рассматривается как сложный процесс, при этом ведущая роль принадлежит комбинации различных факторов, среди которых особо выделяют генетические и инфекционные.

Существует четыре основные гипотезы появления болезни Бехчета:

1) бактериальная, связывающая начало заболевания с воздействием стрептококков;

2) вирусная, предполагающая этиологическую роль вирусов простого герпеса (ВПГ) 1-го и 2-го типов, вирусов герпеса 6-го и 7-го типов, цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эбштейна-Барр (ВЭБ);

3) опосредованная через белки теплового шока (heat shock proteins (HSP));

4) перекрестная, или гипотеза молекулярной мимикрии.

Иммунные нарушения также играют не последнюю роль в развитии болезни Бехчета: результаты изучения показателей врожденного (клеточного) и приобретенного (гуморального) иммунитета у больных ББ свидетельствуют об иммунно-воспалительном характере заболевания.

В некоторых случаях болезнь ассоциируется с наличием антигена HLA-B51. Однако этот показатель не является четким диагностическим критерием и не определяет прогноз заболевания.

По степени активности и степени тяжести.

Степень текущей активности рассчитывается в соответствии с индексом активности болезни Бехчета (индекс BDCAF – Beteet Disease Current Activity Form), предложенным Международным сообществом по болезни Бехчета. Подсчет основан на наличии проявлений болезни за последние четыре недели до консультации врача.

Степень тяжести (низкая, средняя или тяжелая) определяется характером поражений органов и систем организма. Тяжелая степень устанавливается в случае, когда у пациента поражена сосудистая оболочка глаза с вовлечением сетчатки, присутствуют тромбоз и аневризмы сосудов, наблюдается поражение центральной нервной системы и тяжелое поражение кишечника с угрозой разрыва его стенки или уже случившимся разрывом.

Язвенное поражение слизистой рта

Первым и универсальным симптомом болезни Бехчета, повторяющимся минимум 3 раза в год, являются афты (язвы). Они могут быть одиночными или множественными, болезненными, иметь закругленные или заостренные воспаленные контуры или напоминать отверстия от дырокола. Афты покрыты серо-белой или желтоватой некротической пленкой.

• передние отделы ротовой полости (слизистая оболочка щек, губ, десны, язык).

Редкая локализация язв:

• миндалины,
• мягкое и твердое небо,
• язычок
• задняя стенка глотки.

Мелкие афты, как правило, бывают поверхностными, не очень болезненными и заживают без образования рубцов в течение 4-14 дней.

Крупные афты наблюдаются реже, они глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают в течение 2-6 недель, оставляя рубцы.

Язвенное поражение слизистой гениталий

У мужчин язвы при болезни Бехчета локализуются на мошонке и половом члене. У женщин – на больших и малых половых губах, вульве, влагалище, шейке матки (обострения часто возникают перед менструацией). Язвы вокруг заднего прохода крупные и глубокие, встречаются у больных обоего пола.

Язвы чаще болезненные, реже – бессимптомные. В большинстве случаев оставляют после себя белые или пигментированные рубцы.

Повреждение кожи

Болезнь Бехчета может проявляться узловатой эритемой, которая имеет вид возвышающихся красных узелков с подкожным уплотнением. Узлы могут болеть, изъязвляться, разрешаются на 10-14-й день без рубцевания, но остаются гиперпигментированные участки кожи.

Локализация узловатой эритемы:

• передняя поверхность ног, лодыжки,
• лицо,
• руки,
• ягодицы.

Поражения глаз

Поражения глаз при болезни Бехчета проявляются скоплением воспалительных клеток в передней камере глаза. Может протекать как хронический рецидивирующий панувеит (воспаление всех отделов сосудистой оболочки глаза и поражения стекловидного тела).

Кроме того, поражаются передние отделы глаза (передний увеит или иридоциклит), задние отделы (задний увеит или хориоретинит). Кроме того, в литературе описаны редкие случаи псевдоопухоли орбиты.

К симптомам повреждения глаз относят:

• туман перед глазами,
• боль в периорбитальной области,
• светобоязнь,
• слезотечение,
• покраснение глаз.

Поражения суставов

Суставные проявления болезни Бехчета чаще всего распространяются на коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы, реже – на мелкие суставы кистей.

Симптомы поражения суставов:

• боль в суставах как во время движения, так и в покое,
• покраснение и отечность суставов.

Поражения ЖКТ

Поражение желудочно-кишечного тракта ассоциируется с высокой смертностью. Наиболее частые клинические симптомы:

• боль в животе,
• тошнота,
• рвота,
• диарея
• желудочно-кишечное кровотечение.

Неврологические расстройства

Возникают редко примерно через 5 лет от начала болезни. К неврологическим симптомам относят:

• головную боль,
• ригидность затылочных мышц,
• нарушенное сознание,
• судороги.

Иногда развивается поражение сердца в виде миокардита, перикардита, воспаления коронарных артерий. Признаками вовлечения сердца могут быть:

• боль за грудиной,
• одышка при физической нагрузке (реже в покое),
• аритмии.

В первую очередь при подозрении на болезнь Бехчета необходимо уточнить у пациента следующие моменты:

• наличие случаев заболевания в семье больного;
• эпизоды афтозного стоматита;
• эпизоды внезапного ухудшения зрения или тумана перед глазами;
• эпизоды отека мошонки;
• эпизоды тромбофлебита в анамнезе (преимущественно вен нижних конечностей);
• наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например, эпилептиформных приступов или судорог.

Специфических лабораторных маркеров для диагностики болезни Бехчета не существует. Однако у 52-70% больных ББ обнаруживается носительство гена HLA B51, поэтому рекомендуется проведение типирования этого гена.

Типирование HLA B51 

В клиническом анализе крови может наблюдаться снижение уровня гемоглобина (анемия средней тяжести), повышение уровня нейтрофилов, СОЭ и тромбоцитов. 

В активную фазу болезни повышаются уровни белков острой фазы.

С-реактивный белок 

Неоптерин  

кальпротектин  

ревматоидный фактор 

α1-антитрипсин 

Кроме того, может быть проведен тест патергии. Методика заключается в следующем: в области предплечья в 4 точках выполняют укол стерильной иглой. Через 24-48 часов на месте укола возникает папула или пустула до 2 мм в диаметре, исчезающая через 3-4 дня. Если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, однако отсутствие положительной реакции не опровергает диагноза болезни Бехчета.

С 2014 года применяются международные критерии болезни Бехчета, где каждому признаку (симптому) присваивается определенное количество баллов:

афтозный стоматит (язвы в полости рта) – 2 балла;

язвы половых органов – 2 балла;

поражение глаз – 2 балла;

поражение кожи – 1 балл;

неврологические проявления – 1 балл;

сосудистые проявления – 1 балл;

положительный тест патергии – 1 балл (тест не обязателен, но при положительном результате 1 балл приплюсовывается).

Сумма баллов более 4 позволяет диагностировать болезнь Бехчета.

Для диагностики поражений глаз используют офтальмоскопию.

Для исследования желудочно-кишечного тракта проводят эндоскопическое исследование и колоноскопию.

ЭГДС 

Колоноскопия 

При подозрении на поражение сердца выполняют электро- и экокардиографию

ЭКГ 

Эхокардиография 

Основная цель лечения – достижение ремиссии или уменьшение числа рецидивов заболевания, предотвращение необратимых повреждений органов.

Универсальных протоколов лечения не существует, терапию всегда подбирают индивидуально в зависимости от возраста, пола, типа и тяжести органных поражений.

У мужчин на фоне язвенного поражения гениталий может развиться воспаление придатков яичек и как его следствие – бесплодие.

Опасным осложнением при поражении центральной нервной системы является тромбоз синусов твердой мозговой оболочки.

При поражении глаз при болезни Бехчета могут развиться катаракта, задние синехии, вторичная глаукома, атрофия сетчатки или зрительного нерва.

При поражении сердца возможны инфаркты и нарушения сердечного ритма.

Рецидивирующие венозные тромбозы конечностей приводят к застойным явлениям. Артериальные тромбозы вызывают острое нарушение кровотока. Особенно опасен разрыв аневризм артерий.

Первичной профилактики заболевания не существует.

1. Ревматология. Российские клинические рекомендации. Под ред. Е.Л. Насонова. М., ГЭОТАР-медиа, 2019. – 464 с.
2. Лисицына Т.А., Алекберова З.С., Голоева Р.Г., Давыдова Г.А. Болезнь Бехчета: клинические проявления, современные принципы диагностики и терапии // Научно-практическая ревматология. 2019;57(5):553-563.