Синдром Лайелла

Синдром Лайелла: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Синдром Лайелла (злокачественная пузырчатка, токсический эпидермальный некролиз, острый эпидермальный некролиз) – это острая аллергическая реакция, для которой характерно формирование множественных буллезных высыпаний на коже и слизистых оболочках.

Заболевание может манифестировать в любом возрасте, однако отмечается повышенный риск у людей старше 40 лет, у ВИЧ-инфицированных, у больных системной красной волчанкой и онкологических больных.

Синдром Лайелла развивается при наличии генетической предрасположенности на фоне приема таких лекарственных препаратов, как анестетики, антибиотики (сульфаниламиды, пенициллины), нестероидные противовоспалительные средства, психотропные и противосудорожные препараты и некоторых других.

К факторам риска развития заболевания относят предшествующие аллергические реакции на лекарственный препарат, хронические вирусные инфекции (вирусы герпеса 1-го и 2-го типов, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ, цитомегаловирус), злокачественные новообразования, вакцинацию.

По течению различают:

• сверхострое (молниеносное),
• острое,
• благоприятное.

Заболевание проходит три стадии: продромальную, критическую и стадию выздоровления.

Для заболеваний характерен начальный продромальный период, который составляет 2-3 дня после приема лекарства.

Острый период развивается стремительно, характеризуется поражением кожи и слизистых оболочек, которое сопровождается тяжелыми общими расстройствами: фебрильной температурой тела (39-40°С), головной болью, болью в горле, жаждой, зудом кожного покрова, тошнотой, рвотой и другими признаками интоксикации организма.

Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных багровых пятен с синюшным оттенком, узелков, пузырьков. Затем на их месте формируются буллы – большие пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, склонные к слиянию.

На следующей стадии пузыри лопаются с образованием обширных ярко-красных эрозированных мокнущих поверхностей, напоминающих ожоги. Определяются положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса на вид здоровой кожи при трении кожи около пузырей) и Асбо-Гайзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии).

Длительность острого периода зависит от скорости прогрессирования патологических процессов на коже и вовлечения внутренних органов. При развитии полиорганной недостаточности (поражении почек, легких, печени, центральной нервной системы) возможно развитие сепсиса. В этот период наблюдается наибольшее число смертельных исходов.

В период выздоровления отслойка эпидермиса прекращается и начинается процесс эпителизации.

Диагностика синдрома Лайелла включает сбор анамнеза и жалоб, клинический осмотр, инструментальные и лабораторные методы диагностики.

В общем анализе крови определяется повышение СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез. 

В коагулограмме определяется повышенная свертываемость крови. 

В общем анализ мочи наблюдается умеренная протеинурия (появление белка), лейкоцитурия.

Биохимический анализ крови необходим для оценки состояния внутренних органов и систем. 

Важным этапом диагностики является проведение биопсии и гистологического исследования кожи. 

Необходимо определить лекарственный препарат, который привел к развитию синдрома Лайелла. Однако для этого нельзя проводить провокационные пробы, поскольку они могут вызвать усиление аллергической реакции. Поэтому выполняют тесты in vitro, например, тест Шелли.

Дифференциальная диагностика синдрома Лайелла проводится с вульгарной пузырчаткой, стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, дерматитами, краснухой, скарлатиной, многоформной экссудативной эритемой.

Диагностикой и лечением синдрома Лайелла занимается врач-дерматовенеролог.

Лечение пациентов с синдромом Лайелла проводится в стационаре и включает целый комплекс неотложных мероприятий. Поэтому при подозрении на развитие этого заболевания следует безотлагательно обратиться за скорой медицинской помощью.

При отсутствии своевременного и правильного лечения существует вероятность летального исхода.

Специфической профилактики заболевания нет.

1. Тезяева С.А., Млинник Р.А., Дегтярева С.Ф., Вагапова Т.В., Никольский В.О. Синдром Лайелла как редкое осложнение медикаментозной терапии (клинические случаи) // МедиАл. – 2015. – № 2 (16).
2. Хохлова З.А., Гилёва Р.А., Коняхина И.Г., Тишкина А.П.. Синдром Лайелла. Случай из практики // Архивъ внутренней медицины. –2018. – № 3. – С. 231-236.