Ахалазия кардии (ахалазия пищевода, спазм пищевода)

Ахалазия кардии: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Ахалазия кардии – это заболевание, характеризующееся недостаточным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера (кардии) во время глотания и отсутствием перистальтики. В результате нарушается прохождение пищи и жидкости в желудок, что может приводить к расширению просвета пищевода.

Ахалазия кардии считается редким заболеванием, его распространенность составляет 10 случаев на 100 000 населения. У взрослых заболевание чаще всего диагностируют в возрасте 25-60 лет.

При первичной идиопатической ахалазии в качестве наиболее вероятной причины рассматривается хроническое нервно-мышечное поражение пищевода, характеризующееся отсутствием рефлекторного раскрытия кардии при глотании и сопровождающееся нарушением перистальтики и снижением тонуса грудного отдела пищевода. В этом случае сфинктер открывается механически – под давлением скопившейся пищи.

В качестве самой частой генетической причины развития заболевания у детей выступает так называемый синдром Allgrove, или синдром ААА, характеризующийся развитием ахалазии, алакримии и болезни Аддисона. Врачи отмечают, что патология нередко наблюдается у пациентов с синдром Дауна, болезнью Гиршпрунга, синдромом Альпорта и др.

У взрослых ахалазия связана с врожденными патологиями пищевода, его нервных волокон; со сдавливанием пищевода в результате воспалительных или опухолевых процессов, с инфильтративными поражениями и т.д.

Кроме того заболевание может стать симптомом других состояний, влияющих на функцию пищевода, то есть иметь вторичный характер. Например, дефицит витаминов B и D, дефицит гормонов щитовидной железы повышают риск развития ахалазии. Специалисты предполагают, что заболевание может быть соматическим проявлением сильного психоэмоционального напряжения и депрессии.

В нашей стране врачи обычно пользуются классификацией Б.В. Петровского (1962 г.), согласно которой различают четыре стадии ахалазии. Эта классификация основывается на результатах рентгенологических и эндоскопических методов исследования.

I (начальная) – пищевод не расширен, рефлекс раскрытия кардии сохранен, но моторика пищевода усилена и раскоординирована;

II – рефлекс раскрытия кардии отсутствует, отмечается расширение пищевода до 4-5 см;

III – значительное расширение пищевода до 6-8 см, задержка в нем жидкости и пищи, отсутствие пропульсивной моторики;

IV – резкое расширение пищевода (более 8 см), удлинение и S-образное искривление пищевода с атонией стенок, длительной задержкой жидкости и пищи.

В настоящее время в мире принята Чикагская классификация нарушений моторики пищевода, которая основывается на интерпретации объективных данных, регистрируемых с помощью манометрии высокого разрешения (метод является стандартом диагностики моторной функции пищевода). Согласно данной классификации выделяют три типа ахалазии в зависимости от преобладания тех или иных моторных нарушений пищевода.

К основным симптомам заболевания относятся:

Прогрессирующая дисфагия – нарушение глотания при прохождении пищи и жидкости через пищевод. У пациента возникает ощущение, будто пища застревает в горле. В этом случае пища часто попадает в трахею, а у больного наблюдаются хрипота и осиплость голоса. Причем дисфагия не зависит от консистенции пищи и со временем только усиливается. Через некоторое время сфинктер пищевода расслабляется, и пища попадает в желудок.

Регургитация – пища, которая не может пройти в желудок, скапливается в расширенном пищеводе, подвергается воздействию ферментов, забрасывается обратно и имеет горьких привкус. Подобное срыгивание может наблюдаться после приема большого объема пищи, при физических нагрузках или принятии больным горизонтального положения.

Загрудинная боль связана с неполным опорожнением пищевода и хроническим эзофагитом. Если боль вызвана высоким давлением в нижнем пищеводном сфинктере, она проявляется приступами. При плохом сокращении мышц пищевода пациенты жалуются на длительные распирающие загрудинные боли. Боль и сама по себе может вызывать спазм мышц пищевода. Как правило, боль локализуется в груди, отдает в гортань или нижнюю челюсть.

Среди других симптомов заболевания отмечают снижение массы тела, икоту, приступы тошноты, ночной кашель, повышенное слюноотделение, неприятный запах изо рта.

При ахалазии пищевода четвертой степени у пациента могут проявляться ряд симптомов, свойственных застойному эзофагиту: постоянная тошнота, отрыжка с тухлым запахом, изжога.

Диагностический алгоритм подразумевает обязательные инструментальные исследования:

• рентгенологическое исследование пищевода с контрастом. При ахалазии обнаруживаются расширение просвета пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода, сужение терминального отдела пищевода («пламя свечи»);
• эндоскопическое исследование выполняют всем пациентам с симптомами, позволяющими заподозрить ахалазию, для исключения других заболеваний. Обращают внимание на наличие в пищеводе остатков пищи, жидкости и слизи. Одновременно оценивают состояние слизистой оболочки пищевода, ее толщину, цвет, блеск, определяют наличие перистальтики;

• хронометрированная контрастная рентгенография проводится для оценки степени опорожнения пищевода – для этого измеряют высоту и ширину столба бария от уровня пищеводно-желудочного перехода на 0-й, 1-й, 2-й и 5-й минутах после поступления контраста;
• манометрия высокого разрешения (МВР) – золотой стандарт исследования перистальтики пищевода и выявления расстройств перистальтики, наиболее точный и метод, применяемый для диагностики нарушений функции пищевода.

Лабораторная диагностика:

• общий анализ крови для определения уровня гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов;

Консервативное лечение при ахалазии кардии, направленное на регулирование тонуса и моторики пищевода и его кардии, включает медикаментозную терапию (спазмолитические препараты) и коррекцию питания. Однако фармакотерапия редко приводит к долгосрочным и стойким положительным результатам.

Золотым стандартом нехирургического лечения ахалазии считается ступенчатая баллонная пневмодилатация кардии. Ее выполняют под рентгенологическим или эндоскопическим контролем. Цель манипуляции – растяжение мышц пищеводно-желудочного перехода вплоть до надрыва или разрыва, в результате чего снижается давление в нижнем пищеводном сфинктере и улучшается прохождение пищи по пищеводу. Однако метод имеет риск осложнений, наиболее тяжелым из которых специалисты называют перфорацию пищевода, которая встречается примерно в 2% случаев.

Инъекции ботулотоксина – один из вариантов консервативного лечения. Введение препарата в нижний пищеводный сфинктер вызывает химическую денервацию мышц, что приводит к мышечному расслаблению и последующему снижению давления в сфинктере. Этот метод является эффективным и безопасным, но его действие достаточно кратковременное, поэтому требуются повторные инъекции. Однако он предпочтителен у пожилых пациентов, у больных с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, у тех, кто имеет высокий операционно-анестезиологический риск при проведении баллонной пневмодилатации или хирургического лечения.

В настоящий момент единственным эффективным способом лечения является хирургическое вмешательство, в ходе которого производится продольное рассечение мышечного слоя нижнего отдела пищевода и пищеводно-желудочного перехода.

Перфорация пищевода – повреждение стенок пищевода в связи со скоплением в нем пищи. Проявлениями этого осложнения являются многократная рвота, загрудинная боль, одышка и симптомы общей интоксикации.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, при которой содержимое желудка и двенадцатиперстной кишки забрасывается в пищевод. Сразу после приема пищи появляется жжение в груди, оно также возникает, когда пациент наклоняется вперед или ложится.

Также расширенный пищевод может сдавливать возвратный и блуждающий нервы, правый бронх, верхнюю полую вену. Ахалазия может провоцировать хронические неспецифические заболевания легких вследствие аспирации пищи в дыхательные пути, приводить к образованию дивертикулов пищевода и грыжам пищеводного отверстия диафрагмы.

К профилактическим факторам можно отнести устранение причин, вызывающих ахалазию (например, переедание, преобладание в рационе острой, кислой, жареной, копченой, слишком горячей или холодной пищи, фастфуда).

При возникшем заболевании профилактика сводится к недопущению хронизации процесса и осложнений. Больным следует отказаться от избыточных физических и психологических нагрузок и один раз в год проходить осмотр у гастроэнтеролога.

1. Ивашкин В.Т., Трухманов А.С., Годжелло Э.А. и соавт. Рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению ахалазии кардии и кардиоспазма // РЖГГК. — 2016. — № 4. — С. 36–54.
2. Гасанов А.М., Алиев Н.А., Даниелян Ш.Н. Ахалазия кардии // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;2:72-77. 
3. Евсютина Ю.В., Трухманов А.С., Ивашкин В.Т. Семейный случай ахалазии кардии (Описание собственного наблюдения и обзор литературы) // РЖГТК. – 2014. – №4. – С. 98–104.
4. Годжелло Э.А., Хрусталева М.В., Шатверян Д.Г., Булганина Н.А. Диагностика и лечение ахалазии кардии — обзор зарубежной литературы // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2020;177(5): 21–35.
5. Дробязгин Е.А., Чикинев Ю.В., Архипов Д.А., Цой А.П. Пероральная эндоскопическая миотомия. Опыт 50 операций в одном центре // Эндоскопическая хирургия. 2021;27(6):14–22.