Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Гипопаратиреоз представляет собой редкое эндокринное заболевание с распространенностью 23-37 пациентов на 100 тыс. населения. Оно характеризуется сниженной продукцией паратиреоидного гормона околощитовидными железами или резистентностью тканей к его действию, что сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена.

Околощитовидные железы, размер каждой из которых не более горошины, вырабатывают, накопляют и секретируют паратиреоидный гормон, который играет жизненно важную роль в поддержании уровня кальция в организме.

Гипопаратиреоз может возникать:

• при полном или частичном удалении нескольких околощитовидных желез во время тиреоидэктомии или паратиреоидэктомии;
• при наследственных и аутоиммунных заболеваниях.

Хирургическое вмешательство на органах шеи – самая распространенная причина развития гипопаратиреоза, обуславливающая около 75% всех случаев данного заболевания.

Данная форма заболевания чаще встречается среди женщин, что связано с более частой патологией щитовидной железы и, следовательно, проведением тиреоидэктомии.

Аутоиммунный гипопаратиреоз – вторая по распространенности форма гипопаратиреоза, при которой объектом агрессии со стороны иммунной системы становятся паращитовидные железы, что приводит к нарушению их функции и разрушению.

Более редкие наследственные формы гипопаратиреоза встречаются как в изолированном варианте, так и в составе других генетических заболеваний (синдром Ди Джорджи, Бараката, Кенни–Каффи и др.). Это наследуемое состояние характеризуется отсутствием или атрофией околощитовидных желез с самого рождения.

В редких случаях причиной гипопаратиреоза могут стать инфильтративные заболевания, такие как саркоидоз, амилоидоз, тиреоидит Риделя, метастатическое или радиационно-индуцированное локальное поражение. Отложение минералов в ткани околощитовидных желез (например, меди – при болезни Вильсона и железа – при гемохроматозе) также может повлиять на развитие гипопаратиреоза.

1. Послеоперационный гипопаратиреоз:

• транзиторный гипопаратиреоз (развивается в первые 24 часа после операции на органах шеи и разрешается в течение 4–6 недель после хирургического вмешательства);
• хронический (стойкий) гипопаратиреоз.

2. Аутоиммунный полигландулярный гипопаратиреоз.
3. Генетический изолированный гипопаратиреоз:

• аутосомно-доминантная гипокальциемия с гиперкальциурией;
• семейный изолированный гипопаратиреоз (аутосомный, Х-связанный).

4. Гипопаратиреоз в рамках других генетических синдромов.
5. Другие формы гипопаратиреоза:

• нарушения обмена магния;
• инфильтративные заболевания (гранулематоз, гемохроматоз, метастазирование);
• гипопаратиреоз в результате лучевого повреждения ткани околощитовидных желез.

6. Идиопатический гипопаратиреоз – причина развития заболевания не известна.

Клинические симптомы хронического гипопаратиреоза могут быть ассоциированы как с эпизодами гипо-, так и гиперкальциемии, гиперфосфатемии. Они различны и затрагивают почти все системы организма.

К наиболее частым когнитивным симптомам врачи относят так называемый мозговой туман, сниженную концентрацию внимания, забывчивость, нарушение сна.

Кроме того, больной может жаловаться на присутствие постоянной тревожности, беспричинного страха, беспокойства, плохого настроения и депрессии, требующих социальной изоляции.

Во время обследования врач может заподозрить у пациента гипопаратиреоз по следующим признакам:

• наличие парестезий в области лица, верхних и нижних конечностей;
• наличие фибриллярных подергиваний отдельных мышц, судорог в проксимальных мышцах;
• выявление кальцификации головного мозга;
• нарушения сердечного ритма.

Кроме того, навести врача на мысль о гипопаратиреозе может недавнее хирургическое вмешательство в области шеи.

При осмотре выполняют 2 информативных диагностических теста:

• положительный симптом Труссо – появление судорог в кисти через 1–3 минуты после сдавления плеча манжетой при измерении артериального давления («рука акушера»);
• симптом Хвостека – сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва.

Однако диагноз «гипопаратиреоз» основывается на результатах лабораторного обследования.

Низкие или даже пониженные концентрации паратиреоидного гормона у пациентов с гипокальциемией указывают на гипопаратиреоз.

Высокая концентрация паратгормона предполагает наследственные (псевдогипопаратиреоз) или аутоиммунные формы заболевания, а также нарушение метаболизма витамина D.

• Уровень общего кальция.

Наличие гипопаратиреоза доказывается дальше высоким уровнем фосфатов и нормальным уровнем щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Для исключения вторичных причин гипокальциемии рекомендуется исследование в крови уровней:

• магния;

В случае выявления гиперкальциурии и/или назначении тиазидов рекомендовано выполнить исследование уровня кальция в суточной моче.

Пациентам с гипопаратиреозом рекомендуется:

• ультразвуковое исследование щитовидной и паращитовидных желез;

Стандартная терапия гипопаратиреоза включает в себя препараты витамина D и его производные (альфакальцидол, кальцитриол) и препараты кальция.

Для купирования острой гипокальциемии устанавливают центральный венозный катетер для инфузии кальция.

При наличии у пациента выраженной гипомагниемии показана ее коррекция с использованием пероральных или внутривенных препаратов магния.

Осложнения гипопаратиреоза, прежде всего, вызваны снижением содержания кальция в крови и повышением его уровня в костях, что может привести к развитию ряда патологий.

Периферическая нервная система. При резком падении уровня кальция в крови развиваются парестезии, фибриллярные подергивания, тонические судороги. Вследствие спазма мускулатуры лица возникает сардоническая улыбка, губы приобретают форму «рыбьего рта». При спазме мускулатуры рук усиливается тонус мышц-сгибателей, когда рука принимает позицию «руки акушера». При мышечных судорогах в ногах сильнее напрягаются разгибательные мышцы, когда ступня сгибается в виде «конской стопы».

Дыхательная система. Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы резко нарушается дыхание. Если развивается бронхоспазм и ларингоспазм, то возникает угроза жизни больных.

Желудочно-кишечный тракт. Часто заболевание провоцирует дисфагию (затрудненное глотание), рвоту, диарею и запоры.

Сердечно-сосудистая система. Гипокальциемия способствует нарушению сердечного ритма. Спазм периферических сосудов приводит к тахикардии, повышению артериального давления, побледнению кожных покровов. а повышение тонуса парасимпатической нервной системы – к брадикардии и гипотензии.

Почки. Гиперкальциурия (повышенное содержания кальция в моче) – фактор риска нефрокальциноза и нефролитиаза, приводящих к развитию хронической болезни почек, вплоть до терминальной стадии.

Скелетно-мышечная система и зубы. Отсутствие адекватной секреции паратгормона способствует снижению скорости костного обмена, что приводит к гипоплазии зубной эмали, укорочению корней, гипоплазии или отсутствию зубов, развитию остеомаляции у взрослых и рахита у детей. А длительная некомпенсированная тяжелая гипокальциемия вызывает спондилоартропатию.

Органы зрения. Гипопаратиреоз характеризуется повышенным риском развития катаракты и отека диска зрительного нерва.

Беременность. Гипопаратиреоз у беременных может привести к снижению уровня кальция у новорожденных, развитию рахита и отставанию в развитии ребенка.

Основным способом профилактики является своевременное лечение любых заболеваний эндокринной системы и исключение факторов, негативно на нее влияющих.

При необходимости проведения операции на щитовидной железе рекомендованы малоинвазивные методики. Пациентам с токсическим зобом желательно проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важна также профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые способны нарушить кровоснабжение околощитовидных желез.

Профилактика гипопаратиреоза включает в себя соблюдение диеты, обогащенной кальцием (молочные продукты, кунжут, зелень и др.). При развитии гиперфосфатемии рекомендуется диета с ограничением потребления рыбы, субпродуктов (печень, почки, сердце и др.), желтков яиц, шоколада, орехов, семечек и др. Всем пациентам рекомендован адекватный питьевой режим (не менее 1,5–2 л воды в сутки).

1. Клинические рекомендации «Гипопаратиреоз у взрослых». Разраб.: Российская ассоциация эндокринологов, Ассоциация эндокринных хирургов, Российское общество по опухолям головы и шеи. – 2025.
2. Ковалева Е.В., Еремкина А.К., Крупинова Ю.А., Мирная С.С., Ким И.В., Кузнецов Н.С. и соавт. Обзор клинических рекомендаций по гипопаратиреозу // Проблемы эндокринологии. 2021; 67(4): 68-83. 
3. Гребенникова Т.А., Белая Ж.Е., Мельниченко Г.А. Гипопаратиреоз: современное представление о заболевании и новые методы лечения // Эндокринная хирургия. 2017;11(2):70-80.