Ru 
30102
Написано: 19.03.2023
Редактировалось: 15.07.2024
Определение
Сирингомиелия – хроническое, медленное прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризуется образованием в спинном мозге кистозных полостей продолговатой неправильной формы, заполненных прозрачной жидкостью, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости.
Ликвор окружает головной и спинной мозг и заполняет пространство между двумя их оболочками – паутинной и мягкой. Ликвор защищает эти органы от механических воздействий, поддерживает обменные процессы между кровью и центральной нервной системой. Когда поток спинномозговой жидкости нарушается, внутри спинного мозга может нарастать давление, что приводит к образованию паталогической полости. Со временем сирингомиелическая киста может увеличиваться, повреждая ткани спинного мозга. Происходит отмирание нейронов, что влечет полную, а иногда и безвозвратную утрату функциональности спинного мозга в области сдавления.
Заболеваемость сирингомиелией на территории России составляет около 10 случаев на 100 000 населения, причем наибольшее количество случаев регистрируется среди мужчин старше 30 лет.
Причины появления сирингомиелии
Сирингомиелия может быть врожденной и приобретенной. Чаще всего это не самостоятельная нозология, а позднее осложнение основного заболевания.К предрасполагающим врожденным факторам развития сирингомиелии относят патологию развития нервной системы в эмбриональном периоде – наследственно-генетические аномалии краниовертебрального перехода. Наиболее распространенной причиной является аномалия Киари 1-го типа – врожденное смещение (выпячивание) мозжечка в позвоночный канал ниже большого затылочного отверстия, когда происходит давление на спинной мозг, что приводит к развитию кисты.
Врожденная сирингомиелия обычно диагностируется в детском или подростковом возрасте.
Приобретенная сирингомиелия – это универсальный ответ нервной ткани спинного мозга на препятствие току ликвора. Она может быть ассоциирована практически с любой спинальной патологией:- травмами и повреждениями спинного мозга в результате аварий на транспортном средстве, падений с высоты или осложнений спинальной анестезии при выполнении оперативного вмешательства, которые приводят к формированию рубцовой ткани в позвоночнике;
- объемными образованиями в спинном или головном мозге, а также окружающих тканях (кисты, опухоли);
- сосудистыми патологиями – ишемическим или геморрагическим инсультами спинного мозга, артериовенозными мальформациями (переплетение расширенных кровеносных сосудов, в которых артерии непосредственно впадают в вены);
- воспалительными процессами в паутинной мозговой оболочке (арахноидит) и рассеянным склерозом;
- инфекционными процессами центральной нервной системы, вызванными воспалением (например, туберкулезный или грибковый менингит);
- другими заболеваниями, при которых наблюдается сдавление спинного мозга (грыжа межпозвоночного диска, спондилез или спондилоартроз).
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Среди заболеваний центральной нервной системы сирингомиелия относится к частой патологии, приводящей к инвалидности.
Классификация заболевания Клиническая классификация сирингомиелии в настоящее время выглядит следующим образом:
По локализации:
- спинальная:
- шейная,
- шейно-грудная,
- грудная,
- поясничная;
- стволово-спинальная.
- переднероговая (моторная);
- заднероговая (сенситивная);
- боковые рога (вегетативно-трофическая).
- идиопатическая – возникает по неизвестной причине;
- вторичная – развивается на фоне других заболеваний:
- врожденная (краниовертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики),
- приобретенная (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга, травмы).
Симптомы сирингомиелиии
За исключением случаев врожденных пороков центральной нервной системы, симптомы сирингомиелии манифестируют спустя 3-10 лет от начала основного заболевания. Симптомы развиваются постепенно и могут возникать на одной или обеих сторонах тела. Сенсорные расстройства по типу «воротника», «куртки», «полукуртки» носят сегментарный характер и проявляются как:- потеря температурной и болевой чувствительности при сохранении тактильной и вибрационной чувствительности;
- ощущение «мурашек» или покалывания в руках и ногах;
- повышение чувствительности, проявляющееся жгучей спонтанной болью различной интенсивности в области головы, шеи, плеч, лопаток, рук.
- снижение мышечного тонуса, прогрессирующая слабость, потеря мышечной массы (атрофия), подергиваниям мышц, тремор, ухудшение мелкой моторики рук;
- повышенное мышечное напряжение (спастичность) в ногах, трудности во время ходьбы;
- потеря чувствительности лица с односторонним параличом неба и голосовых связок, слабостью и атрофией языка;
- потеря контроля над актами дефекации и мочеиспускания.
- нарушение потоотделения (выраженная сухость кожи или гипергидроз), отеки рук и др.;
- синдром Горнера – частичное опущение верхнего века, западение глазного яблока, сужение зрачка;
- давление и боль в глазах, зрительные расстройства в виде мерцания, ярких пятен, плавающих объектов, нечеткости предметов, светобоязни, двоения в глазах;
- шум и давление в ушах, снижение слуха, головокружение;
- апноэ сна.
Диагностика сирингомиелии
Диагностика начинается с анализа жалоб и сбора анамнеза заболевания. Затем врач проводит неврологический осмотр, который включает оценку чувствительности, оценку мышечного тонуса, осмотр кожи на наличие рубцов, язв на конечностях, истончения кожи и отеков.Компьютерная и магнитно-резонансная томографии головного мозга и позвоночника позволяют послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей:
