Болезнь Пика (лобно-височная дегенерация)

Болезнь Пика: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Болезнь Пика – это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, как правило, встречающееся у людей 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей.Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Этиология болезни Пика до сих пор не выяснена, и хотя описаны семейные случаи заболевания, спорадические случаи все же диагностируются чаще.

Факторами, увеличивающими риск болезни Пика, считают:

• интоксикации: поражение нейронов, вызванное воздействием высоких концентраций химических веществ, тяжелых металлов, алкоголя;
• неправильное дозирование и/или частое использование наркоза;
• психические расстройства;
• черепно-мозговые травмы, приводящие к необратимым изменениям в коре головного мозга;
• инфекции и оперативные вмешательства на головном мозге.

Болезнь Пика характеризуется нейродегенеративными процессами в головном мозге – медленно прогрессирующим отмиранием определенной группы нервных клеток. Это приводит к атрофии (истощению, уменьшению, потере жизнеспособности) корковых и подкорковых структур мозга с преимущественным поражением лобных и височных долей.

По клиническому течению:

• поведенческий вариант болезни Пика – считается наиболее частой формой патологии. Дебют заболевания характеризуется тем, что пациент теряет контроль над некоторыми обычными действиями, появляется тревога. Речевые нарушения развиваются значительно позже;
• речевой вариант болезни Пика проявляется нарушением речи с сохранностью когнитивных функций в дебюте заболевания – они ухудшаются спустя несколько лет.

По стадиям поведенческий вариант болезни Пика подразделяется следующим образом:

I стадия – развитие эгоистических наклонностей;

II стадия – нарушение познавательных функций;

III стадия – глубокая деменция.

1-я стадия

Начальная стадия заболевания характеризуется тем, что у больного утрачиваются моральные принципы. Например, человек может удовлетворять свои физиологические потребности в общественных местах, не испытывая чувства стыда; брать (воровать) в магазинах понравившуюся ему вещь; не соблюдать личную гигиену. Кроме того, меняется пищевое поведение – больной может попробовать съесть несъедобное. Нарушений памяти еще нет, но объяснить свое странное поведение человек на этом этапе уже не в состоянии.

Характерным для болезни Пика является симптом «граммофонной пластинки» – непроизвольного многократного повторения слов или отдельных фраз.

Уже на первой стадии болезни могут наблюдаться двигательные расстройства, например, неспособность удерживать равновесие, повышение тонуса мышц.

2-я стадия

Все описанные выше симптомы усугубляются, появляются признаки слабоумия, возникают нарушения памяти: утрата способности к воспроизведению полученной информации или воспоминаний о ярких событиях личной жизни. Расстройство когнитивных функций прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

3-я стадия

Проявляется нарушением интеллекта, памяти, способности к обучению, логическому мышлению, утратой критики к своему поведению. Наступает полное разрушение личности пациента. Характеризуется сниженным тонусом мышц, что приводит к утрате способности самостоятельно передвигаться, принимать пищу и т.д.

Для речевого варианта болезни Пика характерна прогрессирующая афазия – вплоть до полного исчезновения спонтанной речи. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений – затруднения при назывании предметов. При этом беглость и грамматический строй речи пациента до определенной поры не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных.

При диагностике болезни Пика помимо тщательного сбора анамнеза и внешнего осмотра, врач оценивает личность пациента на основе наблюдения за его поведением, манерой общения во время осмотра. Психиатр расспрашивает больного о его взаимоотношениях с окружающими, о характере, хобби, работе и т.д. Могу быть проведены следующие нейропсихологические исследования: краткая шкала оценки психического статуса, батарея тестов для оценки лобной дисфункции, тест рисования часов, тест вербальных ассоциаций (литеральные и категориальные), бостонский тест называния, тест «12 слов».

Неврологический статус пациента оценивает врач-невролог для исключения заболеваний со сходными симптомами: опухоли головного мозга, болезнь Паркинсона и др.

Инструментальные методы диагностики используют для подтверждения диагноза:

• КТ головного мозга позволяет оценить степень атрофии коры головного мозга в височной и лобной долях;

эхоэнцефалография позволяет выявить наличие жидкости в головном мозге;

позитронно-эмиссионная томография определяет, где именно находится зона пониженного кровообращения и/или дефицита обменных процессов.

Диагностикой и лечением болезни Пика занимается врач-психиатр и врач-невролог

Для болезни Пика отсутствует лечение, способное привести пациента к выздоровлению. Основные группы лекарственных препаратов следующие:

• антихолинэстеразные средства – тормозят активность холинэстеразы – фермента, расщепляющего ацетилхолин (вещество, передающее возбуждение в нервной системе);
• ноотропные препараты – стимулируют умственную деятельность, активизируют когнитивные функции, улучшают память;
• глутаматергические препараты – способствуют торможению процессов, разрушающих клетки нервной системы, улучшают способность к концентрации внимания и память, уменьшают утомляемость, устраняют симптомы депрессии;
• при агрессивном поведении назначают нейролептики – они купируют возбужденное состояние, корректируют эмоциональную лабильность и поведенческие нарушения.

Немедикаментозная терапия

Психотерапия рекомендована только на начальных стадиях болезни. Она направлена на выработку условных рефлексов и на подавление негативного поведения или негативной реакции на что-либо.

Когнитивные тренинги направлены на развитие памяти и способности воспринимать и анализировать полученную информацию. На тренинге занимаются совместным чтением и обсуждением прочтенной информации, заучиванием наизусть четверостиший, работой со специальными карточками и т. д.

• Арт-терапию применяют для улучшения эмоционального состояния пациента, борьбы с депрессией. Она включает пение, рисование, лепку из глины или гипса.
• Сенсорная комната – это особым образом организованное помещение, наполненное стимуляторами, предназначенными для воздействия на органы чувств. Пребывание в ней создает у больного ощущение безопасности и защищенности, положительный эмоциональный фон, снижает беспокойство и агрессивность, снимает нервное возбуждение и тревожность.

Переход пациента в стадию глубокого маразма, исключающего проявления когнитивных функций.

Полная обездвиженность, вызванная неспособностью больного понять, что он должен что-то делать.

Гибель пациентов с болезнью Пика чаще всего обусловлена сочетанием ряда факторов:

• церебральной недостаточностью;инфицированием пролежней, за которым следует сепсис;
  
• застойной пневмонией из-за постоянного нахождения в горизонтальном положении;
• восходящим пиелонефритом (воспалением почек).

Первичной профилактики болезни Пика не существует.