Отосклероз

Отосклероз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Отосклероз – ограниченный остеодистрофический процесс, который проявляется мелкими единичными очаговыми новообразованиями костной ткани в костной капсуле ушного лабиринта.

Внутреннее ухо, или лабиринт, располагается в толще пирамиды височной кости – между барабанной полостью и внутренним слуховым протоком, занимает область длиной около 15 мм и состоит из трех отделов: преддверия, улитки и трех полукружных каналов.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
В лабиринте различают костную капсулу и препончатый лабиринт. Его стенки образованы тонкой полупрозрачной соединительнотканной перепонкой. Внутри перепончатый лабиринт заполнен прозрачной жидкостью – эндолимфой и содержит в себе периферические отделы анализаторов слуха и гравитации. Промежуток между костным и перепончатым лабиринтами заполнен перилимфой.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Костная капсула лабиринта состоит из трех слоев: наружного, внутреннего и среднего – энхондрального, который содержит клетки остаточного (эмбрионального) хряща.

Отосклероз является одним из клинических вариантов системного генетически обусловленного остеодистрофического поражения энхондрального слоя кости. Сначала в костной ткани образуются мягкие отоспонгиозные кровенаполненные очаги (этот этап еще называют этапом размягчения кости). Затем наблюдается склерозирование кости, когда ткань становится очень плотной. Единичные очаги склерозированной костной ткани, располагающиеся достаточно симметрично в костных капсулах внутреннего уха, увеличиваются и замещают костную капсулу лабиринта. Результатом такого замещения может стать кондуктивная тугоухость (нарушение проведения звуковых волн по пути: наружное ухо – барабанная перепонка – слуховые косточки среднего уха – внутреннее ухо).

В настоящее время выделяют несколько основных гипотез возникновения отосклероза:

• наследственную,
• вирусную,
• аутоиммунную,
• эндокринно-метаболическую.

Генетические исследования показали, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием. На данный момент известно 10 генов, связанных с развитием семейного отосклероза: OTSC1, OTSC2, OTSC3, OTSC4, OTSC5, OTSC6, OTSC7, OTSC8, OTSC9, 0TSC10. Для всех представленных генов (кроме OTSC6 и OTSC9) определена локализация в хромосомах. Выработка антител к коллагену лежит в основе аутоиммунной теории и является возможной причиной развития отосклероза. Об аутоиммунной природе заболевания у пациента может свидетельствовать присутствие антител в сыворотке крови к коллагену.

В возникновении отосклероза играет роль наследованная повышенная чувствительность (сенсибилизация) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща к экзо- и эндогенным сдвигам. В этих случаях данные факторы становятся провоцирующими.

Роль эндокринно-обменных нарушений в развитии отосклероза изучена мало. Возможно, появлению отосклероза предшествует нарушение работы нескольких эндокринных желез (в первую очередь, надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желез, поскольку они регулируют минеральный обмен, а процесс склерозирования костной ткани – это ни что иное как отложение солей кальция). Дефицит эстрогена считается одной из причин нарушения минерального обмена у женщин в период менопаузы. Также глобальные гормональные перестройки происходят в организме женщин во время беременности и родов.

Оксидативный стресс и активные формы кислорода связаны с развитием возрастного снижения слуха и медикаментозной ототоксичности. При отосклерозе активные формы кислорода могут возникать в отосклеротических очагах и распространяться во внутреннее ухо, что приводит к повреждению улитки и тугоухости.

Таким образом, ни одна из существующих на данный момент теорий возникновения отосклероза не может полностью объяснить процесс развития болезни.

Формы отосклероза:

• тимпанальная (пороги слуха по костному проведению до 20 дБ);
• смешанная:
• форма I (от 21 до 30 дБ),
• форма II (> 30 дБ);
• кохлеарная форма (КП  50 дБ).

По стадиям:

• гистологическая стадия (бессимптомная);
• клиническая стадия.

По течению:

1. Начальный период.
2. Выраженное проявление основных симптомов.
3. Терминальный период.

В зависимости от распространения очагов отосклероза по данным компьютерной томографии височных костей выделяют формы:

• фенестральную,
• смешанную,
• кохлеарную.

Пациенты с отосклерозом предъявляют жалобы на постепенное снижение слуха (примерно у трети пациентов этот процесс односторонний, то есть затрагивает лишь одной ухо). Часто больные ощущают шум в одном или обоих ушах. Крайне редко заболевание начинается с головокружения и расстройства равновесия. Следует обращать внимание на следующие характерные признаки отосклероза:

• отосклероз может быть у родственников,
• чаще всего возникает в возрасте от 20 до 40 лет,
• чаще встречается (в 80-85%) у женщин,
• прогрессирование болезни обычно происходит в периоды гормональных перестроек организма.

Начальный период заболевания может продолжаться до 2-3 лет, характеризуясь односторонней слабо выраженной тугоухостью и шумом в ухе. Период основных симптомов характеризуется значительным ухудшением слуха. Терминальный период чаще наблюдается при скоротечной форме отосклероза и проявляется глубоким поражением звуковоспринимающего аппарата уха.

Тугоухость развивается постепенно и прогрессирует в течение многих лет. Могут быть периоды обострений с резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах, когда затруднено восприятие обычной по громкости разговорной речи. Больным ухом пациент может не воспринимать шепот.

По нарастанию симптомов различают:

• быструю, или скоротечную, форму отосклероза (около 11% больных),
• медленную (68%),
• скачкообразную (21%).

Однако поскольку сам звуковоспринимающий аппарат не поврежден, после лечения может наступить значительное улучшение и даже полное восстановление слуха. (С точки зрения эффективности хирургического лечения эта форма заболевания является наиболее благоприятной.)

При смешанной форме отосклероза отмечается смешанная тугоухость. Восстановление слуховой функции оперативным путем в этом случае возможно лишь до определенного уровня.

Кохлеарная форма отосклероза характеризуется более значительным поражением и распространением отосклеротического процесса на звуковоспринимающий аппарат (рецепторные волосковые клетки, являющиеся периферическим отделом слухового анализатора и трансформирующие механические колебания в электрические потенциалы). Хирургическое лечение обычно не улучшает слух до той степени, когда человек может свободно общаться.

Для диагностики отосклероза выполняют:

• камертональные пробы Ринне и Федериче,
• тональную пороговую аудиометрию,
• акустическую импедансометрию,
• КТ височных костей.

Для исключения врожденных форм нейросенсорной тугоухости рекомендовано проведение генетического анализа:

Нейросенсорная несиндромальная тугоухость, полный анализ гена GJB2.

Диагностика наследственных форм нейросенсорной тугоухости (гены GJB2, GJB3, GJB6, POU3F4, WFS1).

Синдром кератита-ихтиоза-тугоухости, ген GJB2 м.

Синдром краниофациальной дисморфии-тугоухости-ульнарной девиации кистей, ген PAX3 м.

Атрофия зрительного нерва с глухотой. Поиск мутаций в «горячих» участках гена OPA1.


При отомикроскопии обращает на себя внимание истонченная кожа слухового прохода и атрофичная (иногда в виде «пчелиных сот») барабанная перепонка. При активном отосклерозе барабанная перепонка может выглядеть розовой из-за просвечивания активных отосклеротических очагов.

Если вы обратили внимание на снижение слуха, необходимо обратиться к врачу-отоларингологу.

Для лечения отосклероза обычно применяют хирургические методы с целью улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу. Противопоказанием к оперативному лечению является активное течение отосклеротического процесса.

Известны три вида операций для улучшения слуха у больных отосклерозом:

• фенестрация лабиринта (образование нового овального окна, ведущего во внутреннее ухо);
• мобилизация стремени (восстановление подвижности анкилозированного стремени в окне преддверия);
• стапедотомия (формирование окна в преддверие) или стапедэктомия со стапедопластикой (протезированием частей слухового аппарата).

Хирургическое вмешательство обычно осуществляется на том ухе, которое хуже слышит. При хорошем эффекте первой операции операцию на другом ухе проводят примерно через полгода.

При тяжелой степени тугоухости и глухоте периферического типа может быть показана кохлеарная имплантация – протезирование улитки с целью восстановления ее функции. Кохлеарный имплантат состоит из наружной и имплантируемой частей. Наружная часть – это микрофон, речевой процессор и передатчик. Имплантируемая часть – приемник и пучок электродов, который вводится в барабанную лестницу.

Целью консервативного лечения отосклероза является снижение активности отосклеротического процесса и уменьшения шума в ушах. Для этого рекомендуется длительный прием натрия фторида в сочетании с витамином D3 и препаратами кальция.

Методом реабилитации, используемым при отосклерозе, является слухопротезирование (улучшение слуха с использованием слуховых аппаратов). Слуховые аппараты – это электроакустические устройства, предназначенные для приема звуковых сигналов, их преобразования, усиления и передачи к уху человека.

Основное осложнение отосклероза – снижение слуха и глухота.

Специфической профилактики отосклероза не существует, но если у родственников были проблемы со слухом, то нужно регулярно посещать ЛОР-врача, который назначает обследование и при необходимости лечение.