Нефротический синдром

38534

Написано: 26.07.2022

Отредактировано: 20.10.2025

Аллергические реакции

Амилоидоз почек

Гломерулонефрит

Нефропатия беременных

Нефротический синдром

Отек

Сахарный диабет

Тромбоз почечных артерий

Тромбоз почечных вен

ХБП

Нефротический синдром: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерна протеинурия (3,5 г/сут. и более), гипоальбуминемия (менее 30 г/л), гиперлипидемия и отеки.

Протеинурия – это превышение концентрации в моче белка.

Гипоальбумиемия – это снижение содержания альбумина в крови.

Гиперлипидемия – это аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови.

Причины появления нефротического синдрома

Нефротический синдром может развиться на фоне иммуновоспалительных, аутоиммунных, метаболических, токсических и наследственных патологий почек.

В основе НС лежит нарушение структуры или повреждение клубочков почек с последующим повышением их проницаемости для белков плазмы крови.

При заболеваниях иммуновоспалительного характера происходит ряд клеточных реакций иммунного воспаления с повреждением мембраны клубочка. Повышается проницаемость мембраны для белка, развивается массивная протеинурия, нефротический синдром.

При амилоидозе происходит отложение амилоида (белково-полисахаридного комплекса) в стенке капилляров клубочка и нарушение функции почек.

При сахарном диабете наблюдаются расстройства сосудистой проницаемости.

Воздействие некоторых лекарственных препаратов и солей тяжелых металлов на мембрану и клетки клубочка приводит к повреждению капиллярной стенки.

Генетические исследования показали, что в основе возникновения нефротического синдрома могут лежать мутации генов.

Основным признаком нефротического синдрома является массивная протеинурия с суточным выделением более 3,5 г белка. Вслед за значительной потерей белка с мочой снижается количество белка в крови – в частности альбумина (менее 35 г/л). Гипоальбуминемия, задержка натрия и воды в тканях приводят к отекам.

В ответ на снижение содержания альбуминов в сыворотке крови и потерю с мочой «фактора липолиза», способствующего распаду липидов, появляется гиперлипидемия (повышенное содержание в крови холестерина, β-липопротеидов, триглицеридов).

Нефротическая гиперлипидемия играет крайне негативную роль в развитии ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда.

При нефротическом синдроме с мочой выводится и холекальциферолсвязывающий белок, потеря которого приводит к дефициту витамина D, нарушениям фосфорно-кальциевого обмена и риску развития остеопороза.

Изменяется содержание основных микроэлементов как в плазме, так и в клеточных элементах (снижается содержание кобальта, цинка, железа и трансферина). Развиваются изменения в свертывающей и противосвертывающей системах крови, а повышенная свертываемость крови усугубляет изменения, происходящие в почках.

Можно выделить следующие заболевания, способствующие или являющиеся фактором развития нефротического синдрома:

гломерулонефрит;
амилоидоз почек;
системные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, пурпура Шенлейна-Геноха, микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера и др.);
сахарный диабет;
лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь; карциномы; меланома;
воздействие нефротоксических лекарственных факторов (солей лития, нестероидных противовоспалительных препаратов и др.);
аллергические реакции после укусов насекомых, змей;
инфекционные факторы (бактерии, вирусы, простейшие, гельминты);
некоторые наследственные заболевания (например, синдром Альпорта, болезнь Фабри);
нефропатия беременных;
тромбозы почечных вен и артерий, аорты, нижней полой вены.

Классификация заболевания

Врожденный и инфантильный нефротические синдромы:

финского типа с первичным поражением базальных мембран клубочковых капилляров и микрокистозом канальцев (мутация гена NPHS1 на 19-й хромосоме);
семейный (мутация гена NPHS2 на хромосоме 1q25-31);
семейный аутосомно-доминантный стероидрезистентный нефротический синдром (мутация гена ACTN4);
нефротический синдром при болезнях Дениса–Драша и Фрайзера (мутация гена WTI и сочетающийся с псевдогермафродитизмом).

Первичный нефротический синдром при гломерулонефрите:

с минимальными изменениями в почечных клубочках;
при фокально-сегментарном гломерулосклерозе/гиалинозе;
при мембранопролиферативном гломерулонефрите;
при мезангиопролиферативном гломерулонефрите;
при фибропластическом гломерулонефрите;
при мембранозной нефропатии;
при гломерулонефрите различных морфологических типов, ассоциированным с Herpesviridae (вирусом простого герпеса 1-го и 2-го типов, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна–Барр).

Вторичный нефротический синдром:

при внутриутробных инфекциях (токсоплазмозе, цитомегаловирусе, врожденном сифилисе и др.);
при инфекционных заболеваниях (туберкулезе, гепатите В и С, сифилисе, синдроме приобретенного иммунодефицита и др.);
при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах;
при болезнях обмена веществ;
при тромбозе почечных вен;
при наследственных болезнях и синдромах (Альпорта, Клиппеля–Треноне, галактосиалидозе, периодической болезни и др.);
при хромосомных болезнях (синдроме Орбели, болезни Дауна и др.).

По чувствительности к гормональной терапии:

стероидчувствительный,
стероидрезистентный,
стероидзависимый.

По тяжести:

легкой степени (альбумины сыворотки крови 25-30 г/л);
умеренной степени (альбумины от 20 до 25 г/л);
тяжелой степени (альбумины менее 20 г/л).

По форме:

без артериальной гипертензии, гематурии и азотемии;
в сочетании с артериальной гипертензией и/или гематурией, и/или азотемией.

По течению:

эпизодический (единичные эпизоды нефротического синдрома) – наиболее благоприятный вариант течения, когда эпизоды НС не повторяются или НС редко рецидивирует; продолжительность ремиссий составляет от 7-8 до 15-20 лет;
рецидивирующий (протекающий с обострениями);
персистирующий (постоянный НС), когда несмотря на активную терапию НС сохраняется в течение 5-8 лет и через 8-10 от начала формируется хроническая почечная недостаточность (ХПН);
прогрессирующий вариант – наиболее неблагоприятный, когда уже через 1-3 года от начала заболевания выявляется ХПН.

Симптомы нефротического синдрома

Клиническая картина при НС обусловлена функциональными нарушениями почек и других органов, наличием или отсутствием осложнений, а также сопутствующими заболеваниями.

Больные обычно предъявляют жалобы на сонливость и быструю утомляемость, отсутствие аппетита, рвоту, диарею, отеки, онемение конечностей, выделение пенистой мочи.

Клинические проявления первичного НС обычно развиваются у детей в возрасте 2-7 лет. Заболевание может манифестировать на фоне инфекции или вакцинации.

Отеки при нефротическом синдроме могут быть локальными и или достигать степени анасарки (то есть располагаться по всему телу), развиваться постепенно или стремительно (в течение одного дня). Отеки при НС рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При их длительном существовании кожа становиться бледной, сухой, атрофичной, на ней появляются бледные полосы растяжения (стрии) и трещины.

При НС происходят изменения во внутренних органах: печени, поджелудочной железе, щитовидной железе, надпочечниках, сердце. Развивается так называемая нефротическая кардиомиопатия, тахикардия.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Диагностика нефротического синдрома

Основные мероприятия, проводимые для диагностики НС:

клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов)

№ 1515 | Одно из базовых лабораторных исследований, используемых для оценки общего состояния здоровья.

570 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+17 бонусов

анализ мочи общий с микроскопией осадка;

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Анализ мочи общий (Анализ мочи с микроскопией осадка)

№ 116 | Комплексная оценка ряда физических и химических параметров мочи, а также элементов мочевого осадка, нацеленное на выявление патологии почек и мочевыводящих путей.

340 ₽

+10 бонусов

альбумин (суточная моча);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Альбумин (суточная моча) (Albumin)

№ 95 | Показатель суточной экскреции (выведения) альбумина с мочой используется в диагностике и мониторинге патологии почек в качестве маркера поражения почечных клубочков.

420 ₽

+13 бонусов

соотношение альбумин/креатинин в разовой порции мочи;

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Альбумин/креатинин-соотношение в разовой порции мочи (Отношение альбумина к креатинину в разовой порции мочи) (Albumin-to-creatinine ratio, ACR, random urine)

№ 95110 | Оценка альбуминурии (микроальбуминурии) путем расчета соотношения концентрации альбумина и креатинина в разовой утренней порции мочи рекомендована к использованию в целях скрининга и контроля патологии почек.

560 ₽

Взятие биоматериала +60₽

+17 бонусов

общий белок (суточная моча);

Срок исполнения:

2 дня

Выезд на дом

Общий белок (суточная моча) (Protein total)

№ 97 | • Показатель суточной экскреции (выведения) белка с мочой.
• Оценка функционального состояния почек.

200 ₽

+6 бонусов

проба Реберга (клиренс эндогенного креатинина, скорость клубочковой фильтрации);

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Проба Реберга (клиренс эндогенного креатинина, скорость клубочковой фильтрации, Glomerular filtration rate, GFR)

№ 96 | Пробу Реберга используют для оценки функции почек (уровня клубочковой фильтрации) по расчетной скорости очищения крови от креатинина в почках. Для теста требуется взятие пробы крови и сбор мочи в течение 24 часов.

250 ₽

Взятие биоматериала +520₽

+8 бонусов

альфа-1-антитрипсин (уровень альфа-1-антитрипсина снижается при нефротическом синдроме вследствие потерь белка (если отсутствует воспаление);

Срок исполнения:

9 дней

Выезд на дом

Альфа-1-антитрипсин, концентрация (А1АТ, Alpha-1-Antitrypsin сoncentration, A1-Antitrypsin, A1A, AAT)

№ 1200A1AT | • Диагностика дефицита альфа-1-антитрипсина.

1 560 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+47 бонусов

гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг;

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг

№ ОБС103 | Для комплексной оценки состояния системы свертывания крови, риска тромбозов в периоперационном периоде, при подготовке к беременности.

1 030 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+31 бонусов

комплексное ультразвуковое обследование мочевыделительной системы (почек, мочеточников, мочевого пузыря);

биопсию почки в детской практике выполняют только при стероидрезистентном НС, у взрослых – уже в начале НС).

В некоторых случаях могут потребоваться дополнительные диагностические мероприятия:

электронная микроскопия биоптата ткани почки;
диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита;

Срок исполнения:

9 дней

Выезд на дом

Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита

№ 4066 | Комплекс тестов применяется с целью диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности, ранней и дифференциальной диагностики системных васкулитов, диагностики синдрома Гудпасчера, синдрома Вегенера и микроскопического полиангиита.

3 115 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+93 бонусов

компоненты системы комплемента С3, С4 для диагностики аутоиммунных заболеваний, повторных бактериальных инфекций;

Срок исполнения:

1 день

Выезд на дом

Компоненты системы комплемента С3, С4 (Complement components C3, C4)

№ 193 | Для диагностики аутоиммунных заболеваний, повторных бактериальных инфекций, для наблюдения в динамике больных с системными аутоиммунными заболеваниями. Для диагностики некоторых заболеваний: системная красная волчанка, ревматоидные васкулиты, подострые бактериальные эндокардиты и др.

840 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+25 бонусов

антинейтрофильные цитоплазматические антитела, АНЦА IgG для диагностики системных васкулитов и идиопатического быстропрогрессирующего гломерулонефрита;

Срок исполнения:

10 дней

Выезд на дом

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, АНЦА Ig G (Антитела к цитоплазме нейтрофилов с указанием типа свечения - цитоплазматический или перинуклеарный, pANCA и cANCA, IgG)

№ 970 | Выявление антинейтрофильных антител в сыворотке крови используют в диагностике системных васкулитов и идиопатического быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Также исследование проводят при мониторинге состояния пациентов после проведения специфической терапии.

2 395 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+72 бонусов

циркулирующие иммунные комплексы;

Срок исполнения:

5 дней

Выезд на дом

Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК, Circulating Immune Complex)

№ 1235 | Используют при проведении диагностики иммунных патологий, уточнении причин аллергических заболеваний, хронических инфекций, аутоиммунных заболеваний. Также используется для диагностики гломерулонефрита.

1 290 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+39 бонусов

антитела к рецептору фосфолипазы А2, суммарные IgG, IgA, IgM;

Срок исполнения:

12 дней

Выезд на дом

Антитела к рецептору фосфолипазы А2 (Anti-Phospholipase A2 Receptor Antibody, PLA2R Antibodies), IgG

№ 822 | Серологическое исследование для выявления в сыворотке крови аутоантител к рецептору фосфолипазы А2, которое является малоинвазивным и быстрым методом диагностики идиопатического мембранозного гломерулонефрита.

3 490 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+105 бонусов

антитела к C1q фактору комплемента;

Срок исполнения:

12 дней

Выезд на дом

Антитела к C1q фактору комплемента (Anti-C1q Antibody)

№ 837 | Определение антител к C1q фактору комплемента в сыворотке крови используют в целях дифференциальной диагностики васкулитов, диагностики риска гломерулонефрита при системной красной волчанке, а также при мониторинге эффективности терапии синдрома Гудпасчера.

1 350 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+41 бонусов

электрофорез белков мочи, определение типа протеинурии;

Срок исполнения:

10 дней

Выезд на дом

Электрофорез белков мочи, определение типа протеинурии (Protein Electrophoresis, Urine)

№ 1551 | Тест предназначен для выявления и определения типа протеинурии.

1 870 ₽

+56 бонусов

М-градиент, скрининг. Электрофорез сыворотки и иммунофиксация с поливалентной антисывороткой и количественной оценкой М-градиента для выявления моноклональных парапротеинов;

Срок исполнения:

12 дней

Выезд на дом

М-градиент, скрининг. Электрофорез сыворотки и иммунофиксация с поливалентной антисывороткой и количественной оценкой М-градиента

№ 4050 | Иммунохимическое исследование, направленное на выявление моноклональных парапротеинов.

2 530 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+76 бонусов

Генетическое исследование, направленное на поиск мутаций в гене NPHS2:

нефротический синдром NPHS1 м.,

Срок исполнения:

32 дня

Нефротический синдром, NPHS1 м.

№ 7166 | Генетическое исследование, направленное на поиск мутаций в гене NPHS1 с целью диагностики нефротического синдрома – cимптомокомплекса, клинически характеризующегося периферическими или генерализованными отеками.

60 690 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+1821 бонусов

нефротический синдром NPHS2 м.

Срок исполнения:

25 дней

Нефротический синдром, NPHS2 м.

№ 7167 | Генетическое исследование, направленное на поиск мутаций в гене NPHS2 с целью диагностики нефротического синдрома – cимптомокомплекса, клинически характеризующегося периферическими или генерализованными отеками.

27 500 ₽

Взятие биоматериала +290₽

+825 бонусов

Если при обследовании ребенка возникает предположение о генетической природе нефротического синдрома, это требует морфобиоптического, цитогенетического и молекулярно-генетического контроля до назначения иммуносупрессантов, включая глюкокортикостероиды, так как в ряде случаев они могут ухудшать течение заболевания и способствовать более быстрому прогрессированию НС.

К каким врачам обращаться

При подозрении на заболевание почек или при наличии отеков необходимо обратиться к врачу-терапевту, а с ребенком – к педиатру. В дальнейшем для обследования, уточнения диагноза и лечения рекомендована консультация и наблюдение у врача-нефролога.

Показания для консультации других специалистов:

онколога – при подозрении на паранеопластическую нефропатию;
фтизиатра – при подозрении на туберкулез;
ревматолога – при подозрении на системное заболевание;
окулиста – для осмотра глазного дна;
хирурга – при нефротических кризах для исключения острой хирургической патологии;
гепатолога – при гломерулонефритах, ассоциированных с гепатитами;
невролога – при подозрении на системный васкулит;
гематолога – при подозрении на миеломную болезнь, болезнь легких цепей;
инфекциониста – при длительной лихорадке, инфекциях.

Лечение нефротического синдрома

Цель лечения нефротического синдрома состоит в том, чтобы добиться ремиссии заболевания, убрать отеки, не допустить развития осложнений.

Медикаментозное лечение может включать прием нефропротекторов, антибактериальных препаратов, диуретиков, статинов, антикоагулянтов для профилактики тробоэмболических осложнений; проведение антиагрегантной терапии с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний. Важное место в лечении нефротического синдрома занимает терапия хронического гломерулонефрита.

Немедикаментозное лечение подразумевает коррекцию питания (снижение количества поваренной соли и ограничение белковой пищи), отказ от курения и приема алкоголя, физическая активность по 30-40 минут в день.

Врачи рекомендуют проводить самостоятельный мониторинг уровня протеинурии с помощью тест-полосок 1 раз в неделю, регулярно измерять артериальное давление.

Неотложная госпитализация больного с НС требуется при развитии нефротического криза (ухудшении состояния больного с НС, связанного с развитием гиповолемического шока, артериальной гипотензии), острой сердечной и дыхательной недостаточности, остром ДВС-синдроме, острой почечной недостаточности, гипертоническом кризе и некоторых других состояниях, о которых вас проинформирует лечащий врач.

По показаниям в условиях стационара проводятся гемодиализ, изолированная ультрафильтрация, плазмаферез.

Осложнения

Асцит (наличие жидкости в брюшной полости).
Бактериальные, вирусные или грибковые инфекции различной локализации (пневмония, плеврит, рожистое воспаление, перитонит).
Сосудистые осложнения (тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы артерий почки, инсульты, инфаркт миокарда).
Раннее развитие атеросклероза.
Гиповолемический коллапс.
Острое почечное повреждение.
Отек мозга, сетчатки глаза.

Профилактика заболевания

Основой профилактики нефротического синдрома остается своевременное лечение почечной и внепочечной патологии, регулярный прием препаратов под контролем врача.

Источники:

Клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек (ХБП)». Взрослые. Разраб.: Ассоциация нефрологов. – 2021.
Клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек». Дети. Разраб.: Союз педиатров России, Творческое объединение детских нефрологов, Российское трансплантологическое общество. – 2022.
Игнатова М.С., Длин В.В. Нефротический синдром: прошлое, настоящее и будущее // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2017. – № 6. – С. 29-44.
Зверев Я.Ф., Рыкунова А.Я. Современные фармакологические подходы к лечению первичного нефротического синдрома // Нефрология. – 2020;24(4):9-20.

Важно!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.

Поделиться статьей

Информация проверена экспертом

Лишова Екатерина АлександровнаВысшее медицинское образование, опыт работы - 19 лет.