Фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз) – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной (соединительной) ткани легких, приводящее к дезорганизации структурной основы альвеол, изменению количественного и качественного состава сурфактанта (поверхностно-активного вещества, выстилающего альвеолы), развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. Причины появления фиброзирующего альвеолита
Этиология возникновения фиброзирующего альвеолита точно не установлена, поэтому можно говорить лишь о факторах, усугубляющих течение заболевания:
курение;
ингаляционное воздействие неорганической и органической пыли;
вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпес-вирусы и др.), хотя по их поводу однозначного мнения пока нет;
сахарный диабет 2 типа;
гастроэзофагеальный рефлюкс;
генетические мутации.
Классификация заболевания
По форме:
фиброзирующие идиопатические альвеолиты, которые включают различные типы пневмоний;
экзогенные аллергические альвеолиты, к которым относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.);
фиброзирующие токсические альвеолиты включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных препаратов.
По течению выделяют острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.
Симптомы фиброзирующего альвеолита
Заболеванию более других подвержены люди старше 50 лет. Патология развивается постепенно с характерным нарастанием одышки – сначала во время физических нагрузок, а затем и в покое – вплоть до полной инвалидизации пациента с неспособностью передвигаться, разговаривать и обслуживать себя самостоятельно.
Еще один симптом – малопродуктивный кашель, а при тяжелом течении – кашель с гнойной мокротой.
Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек» (в 50-90% случаев) или «часовых стекол», снижение массы тела.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности: набухают шейные вены, усиливаются отеки, кожа становится серого цвета. Пациенты жалуются на боль в груди, мешающую сделать глубокий вдох, мышечную и суставную боль, повышенную температуру тела.
Диагностика фиброзирующего альвеолита
Основным методом диагностики является компьютерная томография, позволяющая оценить состояние легких, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в ней есть необходимость. О наличии фиброзирующего альвеолита говорит симптом «матового стекла» –гомогенного затемнения легочных полей.
Рентгенография легких показывает неспецифические изменения и, как правило, требуют уточнения с помощью КТ. В типичных случаях фиброзирующего альвеолита выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка («сотовое легкое»), которые носят двусторонний характер. Корни легких могут быть расширены за счет нескольких факторов: высокого расположения диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии артериальной легочной гипертензии, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.
Бронхоскопия полезна для дифференциальной диагностики с воспалительными или опухолевыми процессами в легких.
Биопсию легких выполняют строго по показаниям.
К каким врачам обращаться
Диагностикой и лечением фиброзирующего альвеолита занимается
врач-пульмонолог.
Лечение фиброзирующего альвеолита
На сегодняшний день эффективных препаратов, способных вызвать регресс фиброза, не существует.
Цель терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита – улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования патологии. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Терапия включает противовоспалительные и антифиброзные препараты, иммунодепрессанты а также их комбинацию. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.
При присоединении вторичной инфекции подбирают антибиотики, противогрибковые средства и увеличивают дозы базовых препаратов.
При неэффективности терапии больным может быть рекомендована трансплантация легких, которая позволяет получить 5-летнюю выживаемость у 50–60% больных.
Осложнения
Альвеолит легких способен вызвать серьезные осложнения:
дыхательную и сердечную недостаточность:
бронхоэктазы (необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции их стенки.
Профилактика фиброзирующего альвеолита
Специфической профилактики заболевания не существует.
Илькович М.М. Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М.М. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. – 440 с.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.