Амилоидоз

Амилоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся накоплением в клетках различных органов патологически нерастворимого белка-амилоида (фибриллярного гликопротеида), которое приводит к склерозу тканей, их последующей атрофии и некрозу, развитию полиорганной недостаточности.

Точная причина амилоидоза до сих пор не установлена. Многие ученые ставят во главу угла генетическую предрасположенность и некоторые системные заболевания, среди которых особо отмечают ревматоидный артрит, спондилоартропатии, аутовоспалительные наследственные периодические лихорадки, а также туберкулез.

Заболевание может манифестировать и без видимой причины, а также проявиться в старческом возрасте.

Существуют две основные формы амилоидоза:

• системный (поражает ткани большинства органов);
• локальный (поражает ткани отдельного органа: почек, сердца, кожи и др.).

Амилоидоз подразделяют на такие патологии, как:

1. Первичный (идиопатический) амилоидоз, , или AL-амилоидоз характеризуется появлением в плазме крови и отложением в тканях различных органов аномальных легких цепей иммуноглобулинов.
2. Вторичный (общий) амилоидоз развивается на фоне таких хронических заболеваний, как бронхит, туберкулез, остеомиелит, сифилис и др., поэтому долгое время может не диагностироваться.
3. Наследственный амилоидоз вызван мутациями генов иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид. К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
4. Старческий церебральный амилоидоз считается наиболее опасным, поскольку поражает сердце, поджелудочную железу, легкие и головной мозг.
5. Опухолевый амилоидоз проявляется отложением амилоида в тканях пораженного опухолью органа, в результате чего злокачественный процесс быстро прогрессирует.

Проявления заболевания разнообразны и обусловлены локализацией, выраженностью, продолжительностью амилоидоза и степенью вовлечения в процесс внутренних органов. Если на ранней стадии характерных симптомов амилоидоза может почти не быть, то по мере развития болезни клинические проявления постепенно нарастают.

Общие признаки амилоидоза:

• отсутствие аппетита и потеря веса;
• усталость и слабость;
• отеки;
• симптомы сердечной недостаточности;
• раздражительность и перепады настроения;
• миалгия (боль в мышцах);
• трофические язвы;
• рвота;
• диарея;
• кожный зуд;
• сонливость;
• частые головокружения;
• бледность кожных покровов из-за развития анемии.

При поражении почек нарушается диурез (образование мочи), нарастает артериальная гипертензия, прогрессируют почечная и сердечная недостаточность. В моче обнаруживается белок и повышенное число лейкоцитов. Амилоидоз кишечника манифестирует тупой болью и тяжестью в животе, диареей или запорами, непроходимостью кишечника, вздутием живота. Поражение пищеварительной системы сопровождается увеличением языка, трудностями при глотании, отрыжкой, частой изжогой.

Характерными признаками поражения печени становятся желтуха, боль в правом подреберье, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), портальная гипертензия, которая проявляется снижением аппетита, тошнотой, рвотой, урчанием и вздутием живота, а также диареей и метеоризмом. Затем появляется боль в области пупка. Если амилоид откладывается в суставах, у больных развивается артрит: кожа в проекции суставов отекает и краснеет, движения в патологическом суставе становятся ограниченными.

Поражение нервной системы опасно нарушением умственных способностей, психическими отклонениями, параличами рук и ног.

Органы дыхания реагируют на патологию затруднением дыхания, одышкой, охриплостью голоса, бронхолегочными заболеваниями.

Для кожного амилоидоза характерно формирование бляшек, сыпи, узелков, шелушение.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Для выявления заболевания и определения степени поражения органов назначают:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

ректороманоскопию.

Амилоидоз можно заподозрить при следующих лабораторных отклонениях:

• анемии и тромбоцитопении в общем анализе крови;

Предполагаемый на основании клинических и лабораторных данных амилоидоз подтверждают с помощью обнаружения амилоида в биоптатах тканей.

Диагностикой и лечением амилоидоза занимаются врачи–ревматологи.

Терапия определяется типом и масштабом заболевания.

Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза:

1. Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток.
2. Химиотерапия как самостоятельный метод лечения.
3. Лечение основной патологии при вторичном амилоидозе.
4. Операция по пересадке печени, почек, сердца.

На фоне амилоидоза развиваются различные острые патологические состояния, которые могут стать причиной смерти пациента. К самым распространенным и опасным осложнениям заболевания относятся:

1. Инфаркт миокарда с развитием хронической сердечной недостаточности.
2. Инсульт (как правило, геморрагический).
3. Частые инфекционные и вирусные заболевания (пневмония, гломерулонефрит, пиелонефрит).

Специфической профилактики амилоидоза не существует, так как точные причины возникновения заболевания пока неизвестны. Поэтому важную роль в снижении вероятности развития амилоидоза играет своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к болезни. Кроме того, людям, чьи родственники болели или болеют амилоидозом, следует регулярно проходить диспансерные осмотры.